Question

Difficulty: MediumPankreas Nöroendokrin Tümörleri

5454 yaşında kadın hasta, günde 152015-20 kez tekrarlayan, günlük miktarı 686-8 litreye ulaşan ve açlık ile durmayan sulu ishal, buna bağlı gelişen derin halsizlik ve kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum değeri 2.22.2 mEq/L bulunurken, mide sekresyon analizinde asit saptanmıyor (aklorhidri). Bu klinik tabloya neden olan nöroendokrin tümörün tanısında en spesifik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum vazoaktif intestinal peptid (VIP) düzeyinde belirgin artışAnswer
  2. B
    Serum gastrin düzeyinin 10001000 pg/mL üzerinde olması
  3. C
    Plazma glukagon düzeyinin 500500 pg/mL üzerinde olması
  4. D
    24 saatlik idrarda 55-hidroksiindolasetik asit (55-HIAA) artışı
  5. E
    Plazma somatostatin düzeyinin 100100 pg/mL üzerinde olması

Answer

Vazoaktif intestinal peptid (VIP) düzeyindeki belirgin artış, WDHA sendromuna neden olan VIPoma tanısı için en spesifik bulgudur.
Hastanın klinik tablosu (masif sulu ishal, hipokalemi ve aklorhidri) klasik WDHA sendromudur. Bu sendrom, pankreasın kuyruk kesimine daha sık yerleşen ve vazoaktif intestinal peptid (VIP) salgılayan VIPoma'ya özgüdür. Serum VIP düzeyinin yüksekliği tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomları ve laboratuvar bulgularını analiz et.
WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria) sendromu saptandı.
Günde 686-8 litre sulu ishal, potasyum düşüklüğü (2.22.2 mEq/L) ve aklorhidri bu sendromun temel bileşenleridir.
2
Saptanan sendromu sorumlu nöroendokrin tümör ile eşleştir.
VIPoma (Verner-Morrison sendromu).
Pankreas adacık hücrelerinden köken alan ve VIP salgılayan tümörler bu tabloya yol açar.
3
Tanıyı kesinleştirecek biyokimyasal testi belirle.
Serum VIP düzeyinin ölçülmesi.
Hormonun direkt ölçümü, fonksiyonel nöroendokrin tümör tanısında altın standarttır.

Key Concept

VIPoma (Verner-Morrison/WDHA sendromu) klinik sunumu ve biyokimyasal tanısı.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question