Examkin

Question

Difficulty: HardHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

77 yaşında bir erkek çocuk, üç gün önce geçirdiği viral üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben, karlı havada dışarıda oyun oynadıktan kısa süre sonra aniden gelişen şiddetli sırt ağrısı, bacak ağrısı ve "çay rengi" idrar şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk ve hafif ikter saptanırken, organomegali saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 6.56.5 g/dL, laktat dehidrogenaz (LDH) 16801680 U/L, haptoglobin saptanmayacak düzeyde düşük ve periferik yaymada polikromazi ile sferositler görülüyor. Direkt Coombs testi polivalan serum ile pozitif; monospesifik antiserumlar ile yapılan incelemede ise sadece C3d ile pozitif, IgG ile negatif sonuçlanıyor. Bu klinik tabloda tanıyı kesinleştirmek için istenmesi gereken spesifik tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Ham testi (Asit hemoliz testi)
  2. Donath-Landsteiner testiAnswer
  3. C
    Soğuk aglütinin titresi
  4. D
    Ozmotik frajilite testi
  5. E
    EMA (Eozin-5-maleimid) bağlama testi

Answer

Paroksizmal Soğuk Hemoglobinürisi (PCH) tanısını doğrulamak için Donath-Landsteiner testi istenmelidir.
Doğru yanıt olan test, Paroksizmal Soğuk Hemoglobinürisi'ne (PCH) özgü olan bipazik hemolizini (Donath-Landsteiner antikoru) gösterir. Bu klinik tabloda çocuk hasta, geçirilmiş enfeksiyon, soğuk tetiklemeli hemoglobinüri ve sadece C3d pozitif Coombs bulguları birleştiğinde PCH tanısı kesinleşir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik senaryonun analizi
Viral enfeksiyon sonrası soğuk maruziyeti ile başlayan akut hemoglobinüri
Çocuklarda PCH'nin en tipik sunum şekli viral enfeksiyonu takip eden ani intravasküler hemolizdir.
2
Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Yüksek LDH, düşük haptoglobin ve sferositlerin varlığı
Bu bulgular şiddetli bir hemolitik süreci ve intravasküler yıkımı kanıtlar; sferositler immün aracılı membran kaybını gösterir.
3
İmmünolojik profilin yorumlanması
Sadece C3d pozitifliği gösteren Direkt Coombs testi
PCH'ye neden olan Donath-Landsteiner antikoru (anti-P), bir bipazik IgG'dir. Soğukta komplemanı bağlar, ancak 37∘C37^\circ C'de eritrosit yüzeyinden ayrıldığı için Coombs testinde sadece kompleman (C3d) saptanır.
4
Tanısal testin belirlenmesi
Donath-Landsteiner testi seçimi
Hastanın kanının önce 4∘C4^\circ C'de (antikor bağlanması ve kompleman fiksasyonu için), ardından 37∘C37^\circ C'de (hemoliz için) inkübe edilmesiyle yapılan bu test PCH için patognomoniktir.

Key Concept

Paroksizmal Soğuk Hemoglobinürisi (PCH) ve Bipazik Hemolizin (Donath-Landsteiner) Özellikleri

Practice More

PCH ve Soğuk Aglütinin Hastalığı (CAD) arasındaki antikor tipi (IgG vs IgM) ve hemoliz bölgesi (İntravasküler vs Ekstravasküler) farklarını karşılaştırın.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

More questions from this topic