25 yaşında erkek hasta, son 3 haftadır giderek artan halsizlik, efor dispnesi ve bacakları… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

25 yaşında erkek hasta, son 3 haftadır giderek artan halsizlik, efor dispnesi ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede yaygın peteşi ve ekimozlar saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Parametre	Değer
Hemoglobin	$7.2\text{ g/dL}$
MCV	$96\text{ fL}$
Retikülosit	$\%0.3$ (Mutlak: $8.500/\text{mm}^3$ )
Beyaz Küre	$2.400/\text{mm}^3$
Mutlak Nötrofil Sayısı	$450/\text{mm}^3$
Trombosit	$12.000/\text{mm}^3$

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde hücresellik $\%15$ saptanmış olup yağlı ilik görünümü mevcuttur; displazi veya blast artışı izlenmemiştir. Sitogenetik analiz normaldir.

HLA-uygun kardeş donörü saptanamayan bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

At-Antitimosit globülin (ATG), Siklosporin ve Eltrombopag kombinasyonuAnswer
B
Akraba dışı tam uyumlu donörden allojenik hematopoetik kök hücre nakli
C
Yüksek doz metilprednizolon ve danazol tedavisi
D
Azasitidin ve lenalidomid kombinasyonu
E
Splenektomi ve intravenöz immünglobulin (IVIG) uygulaması

Answer

At-Antitimosit globülin (ATG), Siklosporin ve Eltrombopag kombinasyonu ile uygulanan üçlü immünsupresif tedavi, HLA-uygun kardeş donörü olmayan genç ağır aplastik anemi hastaları için en uygun ilk basamak yaklaşımdır.

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları (pansitopeni + hiposellüler ilik + normal sitogenetik) Ağır Aplastik Anemi (AAA) ile uyumludur. AAA tanılı 40 yaş altı hastalarda, HLA-uygun kardeş donörü saptanamadığı durumlarda güncel rehberler, standart immünsupresif tedaviye (At-ATG ve Siklosporin) TPO-reseptör agonisti olan Eltrombopag'ın eklenmesini ilk basamak tedavi olarak önermektedir.

Step-by-Step Solution

Tanı ve Şiddet Belirleme

Ağır Aplastik Anemi (AAA)

Kemik iliği hücreselliğinin <%25 olması ve periferik kanda nötropeni (<500/mm³), trombositopeni (<20.000/mm³) ve düşük retikülosit sayısı kriterlerinden en az ikisinin karşılanması AAA tanısı koydurur.

Hasta Yaşı ve Donör Durumunu Değerlendirme

Genç hasta (25 yaş) ve uygun kardeş donör yok.

40 yaş altı AAA hastalarında tedavi algoritması HLA-uygun kardeş donörün varlığına göre şekillenir.

Tedavi Seçimi

Üçlü İmmünsupresif Tedavi (İST)

Genç hastalarda uygun kardeş donör varsa ilk seçenek Allo-KİT'tir; donör yoksa At-ATG + Siklosporin + Eltrombopag kombinasyonu en yüksek yanıt oranlarını sağlayan standart ilk basamak yaklaşımdır.

Key Concept

Ağır Aplastik Anemi Yönetim Algoritması

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic