Question

Difficulty: Very hardSemptomlar ve Tanı Yöntemleri

2828 yaşında erkek hasta, son iki haftadır giderek artan nefes darlığı ve öksürük şikayeti ile başvuruyor. Hastanın öyküsünden balgamında zaman zaman taze kan görüldüğü ve sigara kullanmadığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde bilateral bazallerde ince raller duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin değeri 9.29.2 g/dLg/dL olarak saptanıyor. Hastaya uygulanan solunum fonksiyon testi ve karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCODLCO) ölçüm sonuçları aşağıdadır:

ParametreBeklenenÖlçülen% (Ölçülen/Beklenen)
FVCFVC (L)4.804.803.003.0062.562.5
FEV1FEV_1 (L)4.004.002.602.6065.065.0
FEV1/FVCFEV_1/FVC838386.786.7-
TLCTLC (L)6.506.504.104.1063.063.0
DLCODLCO (mL/dk/mmHgmL/dk/mmHg)30.030.044.144.1147.0147.0

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İdiyopatik pulmoner fibrozis
  2. B
    İleri evre amfizem
  3. Diffüz alveolar hemorajiAnswer
  4. D
    Pulmoner arteriyel hipertansiyon
  5. E
    Myasthenia Gravis

Answer

En olası tanı, klinik tablo ve SFT bulguları ile uyumlu olan diffüz alveolar hemorajidir.
Solunum fonksiyon testlerinde FEV1/FVCFEV_1/FVC oranının korunmuş olması ve total akciğer kapasitesinin (TLCTLC) azalmış olması restriktif bir paterni işaret eder. Restriktif akciğer hastalıklarının büyük çoğunluğunda (örneğin idiyopatik pulmoner fibrozis gibi interstisyel hastalıklar) difüzyon kapasitesi (DLCODLCO) azalır. Ancak diffüz alveolar hemorajide, alveol boşluğu içine sızan eritrositlerin içindeki hemoglobin, test sırasında verilen karbonmonoksiti hızla bağlar; bu durum cihaz tarafından yüksek bir difüzyon kapasitesi olarak ölçülür. Hastanın hemoptizi öyküsü ve anemisi bu tanıyı destekleyen en önemli klinik ipuçlarıdır.

Step-by-Step Solution

1
FEV1/FVCFEV_1/FVC oranını değerlendir.
86.786.7 (Normal/Yüksek).
Obstrüktif ve restriktif patern ayrımı yapmak için ilk adımdır; oran korunmuşsa obstrüksiyon dışlanır.
2
FVCFVC ve TLCTLC değerlerini kontrol et.
FVCFVC %62.5\%62.5 ve TLCTLC %63.0\%63.0 (Düşük).
Düşük akciğer volümleri, restriktif bir akciğer hastalığı olduğunu doğrular.
3
DLCODLCO değerini analiz et.
Beklenenin %147.0\%147.0'si (Çok yüksek).
Restriktif paternle birlikte DLCODLCO artışı gösteren spesifik durumları (alveolar hemoraji, polisitemi) belirlemek için gereklidir.
4
Klinik ve laboratuvar bulgularıyla korelasyon kur.
Hemoptizi ve anemi (9.29.2 g/dLg/dL).
Hastadaki anemiye rağmen (anemi normalde DLCODLCO'yu düşürür) saptanan bu yüksek değer, alveol içindeki eritrosit varlığını (hemoraji) kanıtlar.

Key Concept

Diffüz alveolar hemorajide restriktif patern ve artmış karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCODLCO) birlikteliği.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question