64 yaşında erkek hasta, son 3 haftadır giderek artan halsizlik, efor dispnesi ve bacaklarında yeni gelişen peteşiyal döküntüler şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde kronik bir hastalık öyküsü bulunmayan hastanın fizik muayenesinde konjonktivaları soluk saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde:
| Parametre | Değer |
|---|---|
| Hemoglobin | g/dL |
| Lökosit | (%20 Nötrofil, %76 Lenfosit) |
| Trombosit | |
| Retikülosit | %0.2 (Mutlak: ) |
| Serum B12 ve Folat | Normal |
Kemik iliği biyopsisinde selülarite %15 saptanıyor; displazi, fibrozis veya malign infiltrasyon izlenmiyor. Sitogenetik analiz normal (46, XY) olarak raporlanıyor.
Bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?
- Ati-timosit globülin (ATG), siklosporin ve eltrombopag kombinasyonuAnswer
- BÖncelikli olarak HLA tam uyumlu kardeşten allojenik kök hücre nakli
- CYüksek doz kortikosteroid ve eritropoetin replasmanı
- DAzasitidin ve venetoklaks ile düşük yoğunluklu kemoterapi
- ESplenektomi ve danazol tedavisi
Answer
Ati-timosit globülin (ATG), siklosporin ve eltrombopag kombinasyonu bu hasta için en uygun yaklaşımdır.
Hastada saptanan mutlak nötrofil sayısı () ve düşük selülarite (%15), Ağır Aplastik Anemi (SAA) tanısını doğrular. 60 yaş üstü hastalarda, eşlik eden hastalık olmasa dahi allojenik kök hücre nakli ilk seçenek değildir; bu yaş grubunda at-timosit globülin (at kaynaklı tercih edilir) ve siklosporinden oluşan immünsüpresif tedavi (İST) standarttır. Yapılan güncel çalışmalar, bu rejime ilk basamakta eltrombopag (trombopoetin reseptör agonisti) eklenmesinin hematolojik yanıt oranlarını belirgin şekilde iyileştirdiğini göstermiştir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Ağır Aplastik Anemi'de (SAA) yaşa göre tedavi seçimi ve modern immünsüpresif tedaviye eltrombopag eklenmesi.
Practice More
Camitta kriterlerini (SAA vs. VSAA) ve Fanconi anemisi gibi kalıtsal nedenlerin erişkin sunumlarını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s