Question

Difficulty: MediumGenetik Hastalıklar

2222 yaşında bir erkek hasta, evlilik sonrası çocuk sahibi olamama (infertilite) şikayetiyle üroloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede hastanın boyunun yaşıtlarına göre belirgin derecede uzun olduğu, jinekomastisi bulunduğu ve vücut kıllarının seyrek olduğu gözleniyor. Testis muayenesinde bilateral atrofik ve sert testisler saptanıyor. Yapılan testis biyopsisinde seminifer tübüllerde atrofi ve belirgin hyalinizasyon ile birlikte, Leydig hücrelerinde rölatif bir artış ve kümeleşme izleniyor.

Bu hasta için en olası sitogenetik tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    45,X45, X
  2. 47,XXY47, XXYAnswer
  3. C
    47,XYY47, XYY
  4. D
    47,XY,+2147, XY, +21
  5. E
    47,XXX47, XXX

Answer

En olası sitogenetik tanı Klinefelter sendromu olan 47,XXY47, XXY karyotipidir.
Klinik vakada sunulan uzun boy, jinekomasti ve infertilite bulguları ile histopatolojik olarak izlenen tübüler hyalinizasyon ve Leydig hücre kümeleşmesi Klinefelter sendromu için tipiktir. Bu sendromun en yaygın genetik temeli 47,XXY47, XXY karyotipidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Uzun boy, jinekomasti, infertilite ve atrofik sert testisler saptandı.
Bu bulgular erkek hipogonadizminin spesifik bir formuna işaret eder.
2
Histopatolojik bulguları değerlendir
Seminifer tübüllerde hyalinizasyon ve Leydig hücre hiperplazisi izlendi.
Tübüler hyalinizasyon Klinefelter sendromunun patognomonik olmayan ancak karakteristik bir bulgusudur.
3
Tanıyı sitogenetik veriyle eşleştir
Bulgular 47,XXY47, XXY (Klinefelter sendromu) ile tam uyumludur.
Klinik ve patolojik tablonun birleşimi en sık görülen bu seks kromozomu anomalisini doğrular.

Key Concept

Klinefelter sendromu (47,XXY47, XXY), erkeklerde infertilite ve hipogonadizmin en sık genetik nedenidir ve karakteristik histopatolojik testis bulgularına sahiptir.

Hints

1
Hastadaki jinekomasti ve infertilite, bir seks kromozomu anomalisi olan hipogonadizm tablosunu düşündürmelidir.
2
Erkek hastada jinekomasti ve uzun boy ile birlikte seyreden en sık görülen kromozomal anomaliyi düşünün.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question