Question

Difficulty: EasyKemik İliği Yetmezlikleri

2424 yaşında erkek hasta, son 11 aydır giderek artan halsizlik, solukluk ve diş eti kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk ve alt ekstremitelerde yaygın peteşiler saptanırken, organomegali veya lenfadenopatiye rastlanmıyor. Yapılan laboratuvar tetkikleri şu şekildedir:

ParametreSonuç
Hemoglobin7.2 g/dL7.2\text{ g/dL}
MCV92 fL92\text{ fL}
Retikülosit%0.2\%0.2
Lökosit2.100/mm32.100\text{/mm}^3
Trombosit25.000/mm325.000\text{/mm}^3

Bu hastada kesin tanı amacıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde görülmesi en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hematopoetik hücrelerde belirgin azalma ve yağ dokusu artışıAnswer
  2. B
    Ring sideroblastlar ve dismorfik miyeloid öncüller
  3. C
    Blast hücrelerinde %20\%20'nin üzerinde artış ve Auer cisimcikleri
  4. D
    Kemik iliğinde aşırı hiperselülerite ve eritroid hiperplazi
  5. E
    Megaloblastik değişiklikler ve dev çomak nötrofiller

Answer

Hematopoetik hücrelerde belirgin azalma ve yağ dokusu artışı
Hastanın klinik tablosu (halsizlik, diş eti kanaması, peteşiler) ve laboratuvar değerleri (pansitopeni ve retikülositopeni) tipik bir kemik iliği yetmezliği olan Aplastik Anemi'yi göstermektedir. Aplastik aneminin kesin tanısı kemik iliği biyopsisi ile konur ve buradaki en karakteristik bulgu, hematopoetik (kan yapıcı) hücrelerin sayısının ileri derecede azalması ve bu alanların yağ dokusu ile dolmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar değerlerini analiz et
Pansitopeni (Düşük Hb, Lökosit ve Trombosit) ve düşük retikülosit oranı saptandı.
Düşük retikülosit, periferik yıkımdan ziyade kemik iliği üretim yetmezliğini işaret eder.
2
Klinik muayene bulgularını değerlendir
Organomegali ve lenfadenopati yokluğu, lösemi veya lenfoma gibi malignitelerden uzaklaştırır.
Aplastik anemide tipik olarak pansitopeniye rağmen hepatosplenomegali görülmez.
3
Kesin tanı yöntemini belirle
Aplastik anemi tanısı için kemik iliği biyopsisi 'altın standart'tır.
Kemik iliği aspirasyonu 'kuru musluk' (dry tap) gelebilir, bu yüzden selülariteyi görmek için biyopsi şarttır.
4
Beklenen patolojik bulguyu tanımla
Hematopoetik dokunun yerini yağ dokusunun alması (yağlı ilik).
Aplastik anemi, kök hücrelerin kaybı sonucu iliğin boşalması durumudur.

Key Concept

Aplastik Anemi Tanısı ve Kemik İliği Bulguları
Estimated Time:45s
Rate this question