45 yaşında erkek hasta, yaklaşık 2 aydır devam eden sol yan ağrısı ve sık tekrarlayan burun kanamaları şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede dalak palpabl olarak saptanıyor. Tam kan sayımında Hemoglobin: , Lökosit: , Trombosit: olarak ölçülüyor. Biyokimyasal incelemede LDH düzeyi (N: <250) bulunuyor. Moleküler testlerde *BCR::ABL1* negatif, *JAK2 V617F* pozitif saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde; yaşa göre artmış selülarite, nötrofilik granülopoiezde belirgin artış ve kümeleşme gösteren atipik (bulutsu, balonumsu çekirdekli) megakaryositler izleniyor. Retikülin boyamada fibrozis saptanmıyor (MF-0).
WHO 2022 sınıflandırma kriterlerine göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AEsansiyel Trombositemi (ET)
- Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF)Answer
- CAşikar Primer Miyelofibrozis
- DPolisitemia Vera (PV)
- EKronik Miyeloid Lösemi (KML)
Answer
Doğru cevap Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF)'tir.
Bu hasta WHO 2022 kriterlerine göre Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) tanısı almaktadır. Pre-PMF tanısı için; (1) Megakaryositik atipi (kümeleşme, bulutsu/balonumsu çekirdekler), (2) Yaşa göre artmış selülarite ve granülositik proliferasyon, (3) Retikülin fibrozisinin olmaması (MF-0 veya MF-1) gereklidir. Ayrıca minör kriterlerden lökositoz, LDH yüksekliği ve splenomegali bu tanıyı destekler. Bu tablo sıklıkla yanlışlıkla Esansiyel Trombositemi sanılabilir, ancak ET'de LDH normaldir, splenomegali nadirdir ve megakaryositler geyik boynuzu şeklindedir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Trombositoz ile gelen bir hastada Esansiyel Trombositemi (ET) ile Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) ayrımı; kemik iliği selülaritesi, megakaryosit morfolojisi ve minör kriterler (LDH, lökositoz, splenomegali) ile yapılır.
Estimated Time:1m 30s