Question

Yirmi iki yaşında bir kadın, son 3 yıldır giderek artan yüz ve gövde kıllanması ile birlikte 60 günde bir görülen adetleri nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede klitoromegali saptanıyor. Laboratuvar sonuçları: total testosteron 520 ng/dL (normal: <60 ng/dL), DHEAS normal sınırlar içinde, 17-OH progesteron bazal değeri 3,5 ng/mL. Kortizol supresyon testi normal sonuçlanıyor. Transvajinal ultrasonografide her iki overde çok sayıda küçük antral follikül saptanıyor. Bu hastada PKOS tanısından önce öncelikle ekarte edilmesi gereken durum aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Non-klasik adrenal hiperplazi (NKAH)
  2. Androjen salgılayan over tümörüAnswer
  3. C
    Cushing sendromu
  4. D
    Hiperprolaktinemi
  5. E
    Tiroid disfonksiyonu

Answer

Androjen salgılayan over tümörü
Testosteron düzeyi 520 ng/dL ile normalin yaklaşık 8-9 katına çıkmış olup klitoromegali virilizasyonun nesnel kanıtıdır. PKOS'ta bu denli yüksek andojen değerleri beklenmez. DHEAS normal olduğundan adrenal kaynak ve adrenal tümör olası değildir. Kortizol supresyon testinin normal olması Cushing sendromunu dışlar. Bu bulgular bir arada androjen salgılayan over tümörü için karakteristik 'kırmızı bayrak' oluşturur ve PKOS tanısından önce bu tanı mutlaka ekarte edilmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Hiperandrojenizmin şiddetini değerlendir
Total testosteron 520 ng/dL; bu değer >200 ng/dL eşiğini belirgin şekilde aşmaktadır. Klitoromegali virilizasyonun klinik kanıtıdır.
PKOS'ta testosteron genellikle hafifçe yükselir (60-150 ng/dL). >200-300 ng/dL değerleri neoplastik bir kaynağı düşündürür.
2
Adrenal kaynağı ve Cushing'i dışla
DHEAS normal → adrenal andojen fazlalığı yok. Kortizol supresyon testi normal → Cushing sendromu ekarte.
Adrenal tümörler ve Cushing virilizasyonun ayırıcı tanısında yer alır; ancak bu hastada laboratuvar bulgularıyla dışlanmıştır.
3
NKAH olasılığını değerlendir
17-OH progesteron 3,5 ng/mL gri bölgededir (ACTH testi gerektirebilir); ancak DHEAS normal ve testosteron aşırı yüksek olduğundan NKAH bu tabloyu açıklamaz.
NKAH'da testosteron bu kadar yüksek ve belirgin virilizasyon bu denli dramatik olmaz; DHEAS da genellikle yükselir.
4
Over kaynaklı androjen salgılayan tümör tanısını öne al
Yüksek testosteron + normal DHEAS + klitoromegali + normal kortizol supresyonu → over tümörü en olası tanı.
Bu bulgu kombinasyonu androjen salgılayan over tümörü (örn. Sertoli-Leydig hücreli tümör) için karakteristiktir ve PKOS tanısı bu ekarte edilmeden konulmamalıdır.

Key Concept

PKOS'ta testosteron hafifçe yükselir; >200-300 ng/dL değerleri ve virilizasyon bulguları (klitoromegali) neoplastik androjen kaynağını (over veya adrenal tümör) akla getirmeli ve PKOS tanısından önce bu tanılar ekarte edilmelidir.
Estimated Time:2m 30s