Question

Difficulty: EasySantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

77 yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı ve görme bozukluğu şikayetleri ile pediatri polikliniğine getiriliyor. Yapılan radyolojik incelemelerde suprasellar bölgede yerleşmiş, kistik komponentleri olan ve kalsifikasyonlar içeren bir kitle saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. KraniyofarenjiyomAnswer
  2. B
    Hipofiz adenomu
  3. C
    Optik gliom
  4. D
    Pineoblastom
  5. E
    Ependimom

Answer

Kraniyofarenjiyom
Kraniyofarenjiyom, çocukluk çağında suprasellar bölgenin en sık görülen tümörüdür. Klinik olarak optik kiyazma basısına bağlı görme alanı kusurları ve hipotalamo-hipofizer aks basısına bağlı endokrin bozukluklar (boy kısalığı, diyabetes insipidus) ile prezente olur. Radyolojik olarak kistik yapı ve kalsifikasyon varlığı tanı koydurucudur.

Step-by-Step Solution

1
Kitlenin yerleşim yerini analiz et
Kitle suprasellar (sella tursika üzeri) bölgededir.
Yerleşim yeri, ayırıcı tanıda en kritik basamaktır.
2
Radyolojik özellikleri değerlendir
Kistik yapı ve kalsifikasyon saptanmıştır.
Kraniyofarenjiyomların yaklaşık %90\%90'ında kalsifikasyon görülür.
3
Klinik bulgularla birleştir
Boy kısalığı (büyüme hormonu eksikliği) ve görme bozukluğu (optik kiyazma basısı) tabloyu tamamlar.
Endokrin ve nörolojik bulguların birlikteliği tanıyı destekler.

Key Concept

Çocuklarda suprasellar bölgenin en sık görülen tümörü kraniyofarenjiyomdur ve karakteristik olarak kalsifikasyon içerir.

Hints

1
Bu tümör suprasellar bölgede yerleşir ve çocuklarda endokrin bozukluklara yol açabilir.

Practice More

Rathke kesesi kalıntılarından köken alan bu tümörün patolojik alt tiplerini (adamantinomatöz vs papiller) gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question