Examkin

Question

Difficulty: MediumNörodejeneratif Hastalıklar

72 yaşında erkek hasta; son 6 aydır devam eden kognitif fonksiyonlarda dalgalanma, canlı vizüel hallüsinasyonlar ve hafif şiddette bradikinezi şikayetleriyle getirilmiştir. Nöropsikiyatrik değerlendirmede özellikle dikkat ve yürütücü işlevlerde belirgin bozulma saptanmıştır. Bu klinik tabloya sahip bir hastanın beyin dokusunda, kortikal nöronlar içerisinde saptanması beklenen temel patolojik protein birikimi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. α\alpha-sinükleinAnswer
  2. B
    Tau proteini
  3. C
    Amyloid-beta
  4. D
    TDP-43
  5. E
    Prion proteini (PrPScPrP^{Sc})

Answer

Lewy cisimcikli demans tablosunda kortikal nöronlarda biriken temel protein α\alpha-sinükleindir.
Hastada tarif edilen 'vizüel hallüsinasyonlar, dalgalı kognitif seyir ve Parkinsonizm' triadı Lewy cisimcikli demansı (LBD) işaret eder. LBD patolojisinde kortikal nöronların sitoplazmasında bulunan ve karakteristik eozinofilik inklüzyonlar olan Lewy cisimciklerinin temel proteini α\alpha-sinükleindir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomları analiz et.
Görsel hallüsinasyonlar, kognitif dalgalanma ve Parkinsonizm semptomları saptandı.
Bu triad Lewy cisimcikli demans (LBD) için karakteristiktir.
2
Hastalığın patolojik karşılığını belirle.
LBD'de kortikal nöronlar içinde Lewy cisimcikleri görülür.
Lewy cisimcikleri bu hastalığın patognomonik inklüzyonlarıdır.
3
İnklüzyonun moleküler yapısını tanımla.
Lewy cisimciklerinin ana bileşeni α\alpha-sinüklein proteinidir.
α\alpha-sinüklein birikimi Lewy cisimcikli demans, Parkinson hastalığı ve multipl sistem atrofinin ortak özelliğidir.

Key Concept

Lewy cisimcikli demansta (LBD) kortikal Lewy cisimcikleri ve bunların temel bileşeni olan α\alpha-sinüklein birikimi.

Practice More

Parkinson hastalığı ile Lewy cisimcikli demans arasındaki 'bir yıl kuralı'nı (motor vs kognitif başlangıç sırası) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Nörodejeneratif Hastalıklar

More questions from this topic