Question

Difficulty: MediumKaraciğer Tümörleri

22 yaşında erkek hasta, sağ üst kadranda dolgunluk ve ağrı şikayetiyle başvuruyor. Hastanın tıbbi geçmişinde hepatit öyküsü, alkol kullanımı veya bilinen bir metabolik karaciğer hastalığı bulunmamaktadır. Serum alfa-fetoprotein (AFPAFP) düzeyi normal sınırlarda saptanmıştır. Batın tomografisinde karaciğer sağ lobunda iyi sınırlı, 88 cmcm çapında solid kitle izleniyor. Cerrahi rezeksiyon materyalinin histopatolojik incelemesinde; bol granüler eosinofilik sitoplazmalı ve belirgin nukleollü neoplastik hepatositlerin, paralel dizilimli lamellar kollajen bantları ile birbirinden ayrıldığı gözleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Fibrolamellar karsinomAnswer
  2. B
    Hepatosellüler karsinom
  3. C
    Fokal nodüler hiperplazi
  4. D
    Hepatoblastom
  5. E
    Karaciğer anjiosarkomu

Answer

Karakteristik histolojik bulgular ve klinik tablo ışığında en olası tanı fibrolamellar karsinomdur.
Fibrolamellar karsinom, genç erişkinlerde (203020-30 yaş) görülme eğilimi olan, altta yatan bir siroz veya hepatit öyküsü bulunmayan bir tümördür. Mikroskobik olarak, geniş eosinofilik sitoplazmalı poligonel hücrelerin, paralel (lamellar) kollajen demetleri ile çevrelendiği görülür. Bu morfolojik yapı, hastanın yaşı ve normal AFPAFP düzeyi ile birleştiğinde tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et
Genç yaşta (2222 yaş), siroz öyküsü olmayan ve normal AFPAFP düzeyine sahip bir hasta profili belirlendi.
Fibrolamellar karsinom, klasik hepatosellüler karsinomdan farklı olarak gençlerde ve sağlıklı karaciğer dokusunda gelişir.
2
Morfolojik bulguları değerlendir
Eosinofilik sitoplazmalı hücreler ve lamellar kollajen bantları saptandı.
Bu mikroskobik görünüm fibrolamellar alt tipe özgüdür ve tanı koydurucudur.

Key Concept

Fibrolamellar hepatosellüler karsinom; genç erişkinlerde, siroz olmaksızın gelişen, normal AFP seviyesi ve karakteristik lamellar fibrozis ile seyreden bir tümördür.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question