Examkin

Question

Difficulty: Very hardMetabolik Kemik Hastalıkları

7474 yaşında erkek hasta, sol kaval kemiğinde (tibia) son bir yıldır giderek artan künt ağrı, kemikte öne doğru eğilme ve lokal cilt sıcaklığında artış şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar analizlerinde kalsiyum 9.2 mg/dL9.2 \, mg/dL, fosfor 3.4 mg/dL3.4 \, mg/dL, paratiroid hormon (PTH) 42 pg/mL42 \, pg/mL ve alkalen fosfataz (ALP) 920 U/L920 \, U/L (N: 30−12030-120) olarak saptanıyor. Karaciğer fonksiyon testleri ve GGT normal sınırlardadır. Radyolojik incelemede sol tibiada kortikal kalınlaşma, kaba trabekülasyon ve 'blade of grass' (çimen bıçağı) görünümü izleniyor. Bu hastada semptomatik kemik hastalığı nedeniyle planlanan potent intravenöz bisfosfonat (örn. Zoledronik asit) tedavisi öncesinde, tedaviye bağlı gelişebilecek ağır hipokalsemi riskini en aza indirmek için yapılması gereken en uygun yaklaşım hangisidir?

  1. A
    Serum kalsiyum düzeyi normal sınırlarda olduğu için herhangi bir ek ön hazırlık yapmadan doğrudan bisfosfonat tedavisine geçilmesi
  2. B
    Hastadaki klinik tablo öncelikle osteomalaziyi düşündürdüğü için bisfosfonat yerine yüksek doz aktif D vitamini (kalsitriol) tedavisine başlanması
  3. Tedavi öncesi 25(OH)25(OH) vitamin D düzeyinin değerlendirilmesi ve eksiklik saptanması durumunda tedavi öncesi replase edilmesiAnswer
  4. D
    Hastalığın yaygınlığını ve metabolik aktivitesini değerlendirmede serum ALP düzeyinin kemik sintigrafisinden daha duyarlı olduğunun kabul edilmesi
  5. E
    Malign transformasyon (osteosarkom) riskini kesin olarak dışlamak amacıyla etkilenen kemik lezyonundan rutin biyopsi alınması

Answer

Tedavi öncesi 25(OH)25(OH) vitamin D düzeyinin değerlendirilmesi ve eksiklik saptanması durumunda replase edilmesi
Paget hastalığında kemik döngüsü çok yüksektir. Zoledronik asit gibi potent intravenöz bisfosfonatlar osteoklastları hızla inhibe ederek kemik rezorpsiyonunu durdurur. Bu durum, kalsiyumun ekstraselüler sıvıdan kemik matriksine hızlı geçişine neden olur. Eğer hastada bazal vitamin D eksikliği varsa, PTH yanıtı yetersiz kalabilir veya kalsiyum dengesi sağlanamaz, bu da semptomatik hipokalsemi ile sonuçlanır. Bu nedenle tedavi öncesi vitamin D depolarının kontrolü ve eksikliğin giderilmesi kritiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının sentezlenmesi
İzole ALP yüksekliği, normal Ca/P/PTH ve spesifik radyolojik bulgular (blade of grass) ile Paget hastalığı (Osteitis deformans) tanısı konur.
Ayırıcı tanıda osteomalazi (düşük Ca/P, yüksek PTH) ve metastatik kemik hastalıkları dışlanmalıdır.
2
Tedavi endikasyonu ve risk analizi yapılması
Semptomatik (ağrı, kurvatur) ve metabolik olarak aktif (yüksek ALP) olan hastada potent bisfosfonat tedavisi planlanır.
Zoledronik asit gibi güçlü antirezoptifler kemik yıkımını hızla durdurur.
3
Tedavi öncesi güvenliğin sağlanması
Vitamin D eksikliği olan hastalarda kemik yapımının baskılanması sonrası kalsiyumun kemiğe gömülmesi (hungry bone-like) hipokalsemiye yol açar.
TUS ve klinik pratikte potent bisfosfonat öncesi 25(OH)D düzeyi >20-30 ng/mL olmalıdır.

Key Concept

Paget Hastalığında Bisfosfonat Tedavisi ve Hipokalsemi Riski

Practice More

Paget hastalığında gelişebilecek 'Platybasia' (kafa tabanı düzleşmesi) ve nörolojik komplikasyonları gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Metabolik Kemik Hastalıkları

More questions from this topic