yaşında erkek hasta, yıldır Ülseratif Kolit tanısı ile takip edilmektedir. Son aydır giderek artan halsizlik ve yaygın vücut kaşıntısı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede skleralarda hafif ikter dışında patolojik bulgu saptanmıyor. Ateşi ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ALP: U/L (N: ), GGT: U/L (N: ), AST: U/L, ALT: U/L, Total Bilirubin: mg/dL saptanıyor. Viral hepatit serolojisi negatif bulunuyor. Manyetik Rezonans Kolanjiyopankreatografi (MRCP) incelemesinde intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında çok sayıda kısa segment darlıklar ve aralarında genişlemeler ('tesbih tanesi' görünümü) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Primer Sklerozan KolanjitAnswer
- BPrimer Biliyer Kolanjit
- CCrohn Hastalığına Bağlı Granülomatöz Hepatit
- DAkut Viral Hepatit B Enfeksiyonu
- ESiroza Bağlı Spontan Bakteriyel Peritonit
Answer
Primer Sklerozan Kolanjit
Hastanın genç erkek olması, eşlik eden Ülseratif Kolit öyküsü, kolestatik enzim yüksekliği (ALP, GGT) ve MRCP'de intrahepatik/ekstrahepatik safra yollarında multifokal darlık ve genişlemelerin (tesbih tanesi görünümü) saptanması Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) tanısı için klasiktir. PSK hastalarının yaklaşık %70'inde eşlik eden İnflamatuar Bağırsak Hastalığı (özellikle Ülseratif Kolit) bulunur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Ülseratif Kolit hastalarında gelişen kolestaz (ALP/GGT yüksekliği) ve kaşıntı varlığında, MRCP'de safra yollarında darlık-genişleme (tesbih tanesi) görülmesi Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) tanısını koydurur.
Hints
1
Hastanın mevcut bağırsak hastalığı (Ülseratif Kolit) ile safra yolları arasındaki ilişkiyi düşünün.
2
Laboratuvar sonuçları karaciğer hücresi hasarından (AST/ALT) ziyade safra yolları tıkanıklığına (ALP/GGT) işaret ediyor.
3
MRCP'deki 'tesbih tanesi' görünümü ve erkek cinsiyet, orta yaş kadınlarda görülen AMA pozitif hastalıkla değil, fibrozis yapan diğer hastalıkla uyumludur.
Practice More
Primer Sklerozan Kolanjit hastalarında gelişebilecek maligniteler (Kolanjiyokarsinom) ve takip protokolleri üzerine çalışılması önerilir.
Estimated Time:1m 30s