Question

Difficulty: MediumSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

3434 yaşında erkek hasta, 66 yıldır Ülseratif Kolit tanısı ile takip edilmektedir. Son 22 aydır giderek artan halsizlik ve yaygın vücut kaşıntısı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede skleralarda hafif ikter dışında patolojik bulgu saptanmıyor. Ateşi 36,8C36,8^\circ C ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ALP: 520520 U/L (N: 4013040-130), GGT: 145145 U/L (N: 107110-71), AST: 4545 U/L, ALT: 5050 U/L, Total Bilirubin: 2,12,1 mg/dL saptanıyor. Viral hepatit serolojisi negatif bulunuyor. Manyetik Rezonans Kolanjiyopankreatografi (MRCP) incelemesinde intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında çok sayıda kısa segment darlıklar ve aralarında genişlemeler ('tesbih tanesi' görünümü) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Primer Sklerozan KolanjitAnswer
  2. B
    Primer Biliyer Kolanjit
  3. C
    Crohn Hastalığına Bağlı Granülomatöz Hepatit
  4. D
    Akut Viral Hepatit B Enfeksiyonu
  5. E
    Siroza Bağlı Spontan Bakteriyel Peritonit

Answer

Primer Sklerozan Kolanjit
Hastanın genç erkek olması, eşlik eden Ülseratif Kolit öyküsü, kolestatik enzim yüksekliği (ALP, GGT) ve MRCP'de intrahepatik/ekstrahepatik safra yollarında multifokal darlık ve genişlemelerin (tesbih tanesi görünümü) saptanması Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) tanısı için klasiktir. PSK hastalarının yaklaşık %70'inde eşlik eden İnflamatuar Bağırsak Hastalığı (özellikle Ülseratif Kolit) bulunur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın demografik özelliklerini ve mevcut hastalık öyküsünü analiz et.
3434 yaşında erkek hasta, bilinen Ülseratif Kolit tanısı var.
Ülseratif Kolit hastalarında hepatobiliyer hastalık riski artmıştır.
2
Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir.
Kaşıntı, ALP ve GGT yüksekliği (kolestatik tablo), bilirubinde hafif yükseklik.
Bu bulgular safra yolları patolojisine işaret eder.
3
Görüntüleme bulgularını yorumla.
MRCP'de intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında darlık ve genişlemeler ('tesbih tanesi' görünümü).
Bu görüntüleme bulgusu Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) için tipiktir.
4
Ayırıcı tanıyı yap.
Erkek cinsiyet, Ülseratif Kolit birlikteliği ve MRCP bulguları Primer Biliyer Kolanjit (daha çok kadın, AMA pozitif) ve diğer nedenleri dışlar.
PSK tanısı en uyumlu seçenektir.

Key Concept

Ülseratif Kolit hastalarında gelişen kolestaz (ALP/GGT yüksekliği) ve kaşıntı varlığında, MRCP'de safra yollarında darlık-genişleme (tesbih tanesi) görülmesi Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) tanısını koydurur.

Hints

1
Hastanın mevcut bağırsak hastalığı (Ülseratif Kolit) ile safra yolları arasındaki ilişkiyi düşünün.
2
Laboratuvar sonuçları karaciğer hücresi hasarından (AST/ALT) ziyade safra yolları tıkanıklığına (ALP/GGT) işaret ediyor.
3
MRCP'deki 'tesbih tanesi' görünümü ve erkek cinsiyet, orta yaş kadınlarda görülen AMA pozitif hastalıkla değil, fibrozis yapan diğer hastalıkla uyumludur.

Practice More

Primer Sklerozan Kolanjit hastalarında gelişebilecek maligniteler (Kolanjiyokarsinom) ve takip protokolleri üzerine çalışılması önerilir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question