Question

Difficulty: MediumMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

2828 yaşında bir kadın hastada yapılan incelemeler sonucunda medüller tiroid karsinomu saptanıyor. Genetik analizde hastada RETRET proto-onkogeninde kodon 634634 mutasyonu saptanıyor. Hastanın 33 yaşındaki asemptomatik oğlunda da yapılan tarama sonucunda aynı mutasyonun olduğu belirleniyor. Bu çocuk için önerilmesi gereken en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. 55 yaşından önce profilaktik total tiroidektomi planlanmasıAnswer
  2. B
    11 yaşından önce profilaktik total tiroidektomi planlanması
  3. C
    Serum kalsitonin düzeyi yükselene kadar yıllık klinik ve radyolojik izlem yapılması
  4. D
    Adölesan (ergenlik) dönemine kadar beklendikten sonra tiroidektomi yapılması
  5. E
    Mutasyon taşıyıcılığı nedeniyle profilaktik bilateral adrenalektomi yapılması

Answer

Kodon 634634 mutasyonu saptanan çocuklarda 55 yaşından önce profilaktik total tiroidektomi yapılması en uygun yaklaşımdır.
ATA (American Thyroid Association) rehberlerine göre RETRET proto-onkogeninde saptanan kodon 634634 mutasyonu 'Yüksek Risk' (H) kategorisindedir. Bu mutasyona sahip çocuklarda, klinik olarak belirgin medüller tiroid karsinomu gelişmeden önce, yani en geç 55 yaşına kadar profilaktik total tiroidektomi yapılması önerilir.

Step-by-Step Solution

1
Mutasyon risk grubunun belirlenmesi
Kodon 634634 mutasyonu ATA sınıflamasında 'Yüksek Risk' (H - High Risk) grubunda yer alır.
RETRET mutasyonunun tipi, medüller tiroid karsinomunun (MTC) ortaya çıkış yaşını ve agresifliğini belirler.
2
Cerrahi zamanlamasının planlanması
Yüksek riskli mutasyonlarda 55 yaşından önce cerrahi önerilir.
MTC gelişimini önlemek veya erken evrede yakalamak için profilaktik cerrahi gereklidir.
3
Diğer risk gruplarıyla karşılaştırma
MEN2B (Kodon 918918) 'En Yüksek Risk' grubundadır ve ilk yaş içinde cerrahi gerektirir.
En agresif formlarda cerrahi çok daha erkene çekilir.

Key Concept

MEN2A'da RET mutasyon tipine göre profilaktik tiroidektomi zamanlaması
Estimated Time:1m 30s
Rate this question