Examkin

Question

Difficulty: HardKonjenital Kalp Hastalıkları

Siyanoz ve alt ekstremitelerde nabız alınamaması tablosuyla yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen ve hayatının ilk haftasında kaybedilen bir bebeğin otopsisinde; aortta duktus arteriozus katılım yerinin proksimalinde segmenter daralma (koarktasyon) saptanmıştır. Kalp kesitlerinde sağ ventrikül duvarında belirgin hipertrofi izlenirken, sol ventrikül boşluğunun normalden küçük (hipoplastik) olduğu dikkati çekmiştir.

Buna göre, bu konjenital anomaliye sahip bebekte hayatta olduğu dönemde duktus arteriozus düzeyindeki kan akımının (şantın) yönü ve inen aortaya sağlanan kanın oksijenizasyon durumu aşağıdakilerden hangisinde doğru olarak verilmiştir?

  1. Pulmoner arterden inen aortaya doğru (Sağdan sola) / Deoksijenize kanAnswer
  2. B
    İnen aortadan pulmoner artere doğru (Soldan sağa) / Oksijenize kan
  3. C
    Pulmoner arterden inen aortaya doğru (Sağdan sola) / Oksijenize kan
  4. D
    İnen aortadan pulmoner artere doğru (Soldan sağa) / Deoksijenize kan
  5. E
    Çift yönlü (bifazik) şant / Mikst (karışık) kan

Answer

Duktus arteriozus düzeyindeki şant pulmoner arterden inen aortaya doğru (sağdan sola) gerçekleşir ve alt ekstremitelere deoksijenize kan pompalanır.
İnfantil (preduktal) tip aort koarktasyonunda anatomik darlık, patent duktus arteriozus'un (PDA) proksimalinde yer alır. Bu kritik yerleşim nedeniyle, sol ventrikül aort arkından inen aortaya yeterli kan pompalayamaz. Alt ekstremitelerin perfüzyonunu sağlamak için sağ ventrikül sistolik basıncını artırır (bu durum sağ ventrikül hipertrofisine yol açar) ve kanı pulmoner arterden PDA aracılığıyla inen aortaya yönlendirir. Bu bir sağdan-sola şanttır. Sağ ventrikülden gelen kan, henüz akciğerlerde oksijenlenmemiş venöz (deoksijenize) kan olduğundan, bebeğin vücudunun alt yarısında siyanoz (diferansiyel siyanoz) görülür. Obstrüksiyon nedeniyle sol ventrikül gelişimini tamamlayamaz ve sıklıkla hipoplazik kalır.

Step-by-Step Solution

1
Otopsi bulgularındaki anatomik lezyonu tanımla.
Darlık duktus arteriozusun proksimalindedir (İnfantil/Preduktal Koarktasyon).
Segmenter daralmanın duktusun proksimalinde olması, hemodinamik şantın yönünü belirleyen en kritik faktördür.
2
Lezyonun kalp odacıkları üzerindeki morfolojik etkilerini değerlendir.
Sol ventrikül çıkış yolundaki ciddi obstrüksiyon nedeniyle sol ventrikül hipoplazik kalmış, sistemik kan dolaşımı yükünü sağ ventrikül üstlendiği için sağ ventrikül hipertrofisi gelişmiştir.
Kardiyak odacıkların morfolojisi (hipertrofi/hipoplazi), intrauterin ve erken postnatal dönemde maruz kaldıkları hemodinamik yüke göre şekillenir.
3
Duktus düzeyindeki şant yönünü ve alt ekstremiteye giden kanın niteliğini belirle.
Sol kalp alt ekstremitelere kan gönderemediği için, sağ ventrikül akciğerlere gitmesi gereken deoksijenize kanı pulmoner arter ve PDA aracılığıyla inen aortaya basar (Sağdan-sola şant).
İnen aortadaki basınç düştüğü için pulmoner arterdeki basınç galip gelir ve sistemik dolaşımın alt yarısı sağ kalp tarafından venöz kanla perfüze edilir (Diferansiyel siyanoz).

Key Concept

İnfantil (Preduktal) Aort Koarktasyonunda Morfoloji ve Hemodinami

Alternative Method

Hastadaki 'diferansiyel siyanoz' (sadece alt ekstremitelerde siyanoz) kliniğini hatırlayarak, inen aortaya giden kanın deoksijenize olması gerektiğini mantıksal olarak çıkarabilir ve seçenekleri daraltabilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Konjenital Kalp Hastalıkları

More questions from this topic