Question

Difficulty: MediumMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

3030 yaşında erkek hasta, son 66 aydır özellikle sabahları açlık durumunda ortaya çıkan, yemek yediğinde hızla düzelen çarpıntı, terleme ve konfüzyon atakları nedeniyle başvuruyor. Özgeçmişinde iki kez nefrolitiazis (böbrek taşı) nedeniyle tedavi gördüğü öğreniliyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyum değeri 11.411.4 mg/dL (Normal: 8.510.58.5-10.5), parathormon (PTH) düzeyi ise yüksek saptanıyor. Bu hastada mevcut klinik tablonun nedeni olarak öncelikle aşağıdaki nöroendokrin tümörlerden hangisi düşünülmelidir?

  1. A
    Gastrinoma
  2. İnsülinomaAnswer
  3. C
    Glukagonoma
  4. D
    VIPoma
  5. E
    Somatostatinoma

Answer

Hastanın sunduğu açlık hipoglisemisi bulguları (çarpıntı, terleme, konfüzyon) ve eşlik eden primer hiperparatiroidizm tablosu, MEN 1 sendromu çerçevesinde İnsülinoma tanısını işaret etmektedir.
Hastada görülen çarpıntı, terleme ve konfüzyonun yemekle düzelmesi Whipple triadını tanımlar ve bu durum insülinomaya özgüdür. Eşlik eden hiperkalsemi ve yüksek PTH değerleri primer hiperparatiroidizmi gösterir. Bu iki durumun (paratiroid ve pankreas NET) bir arada bulunması MEN 1 sendromu tanısını koydurur. Dolayısıyla bu klinik tablonun sorumlusu İnsülinomadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların analizi
Açlıkta ortaya çıkan ve yemekle düzelen nörosemiolojik ve otonomik bulgular Whipple Triadı (hipoglisemi belirtileri, düşük kan şekeri ve şeker alımıyla düzelme) ile uyumludur.
Hastanın şikayetleri tipik bir insülin fazlalığı (hiperinsülinizm) tablosunu düşündürür.
2
Eşlik eden bulguların değerlendirilmesi
Yüksek kalsiyum, yüksek PTH ve tekrarlayan böbrek taşları primer hiperparatiroidizm tanısını koydurur.
Primer hiperparatiroidizm, Çoklu Endokrin Neoplazi (MEN) sendromlarının en sık görülen bileşenidir.
3
Sendromik tanı ve tümör eşleştirmesi
Paratiroid adenomu/hiperplazisi ve pankreatik nöroendokrin tümör birlikteliği MEN 1 (Wermer Sendromu) tanısını doğrular.
MEN 1 sendromunda pankreasın fonksiyonel tümörleri arasında Gastrinomadan sonra en sık İnsülinoma görülür ve hastanın hipoglisemi bulgularının tek açıklamasıdır.

Key Concept

MEN 1 Sendromu (3P: Paratiroid, Pankreas, Pitüiter) ve İnsülinoma (Whipple Triadı) ilişkisi.

Practice More

MEN 1 sendromunda en sık görülen hipofiz adenomunun (Prolaktinoma) özelliklerini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question