Question

Difficulty: MediumPlevra ve Mediasten Hastalıkları

2222 yaşında erkek hasta, progresif nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede vena kava süperior sendromu bulguları saptanıyor. Toraks BT incelemesinde ön mediastende 1212 cm çapında, nekroz ve kanama alanları içeren düzensiz sınırlı kitle izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum alfa-fetoprotein (AFP) düzeyi 25002500 ng/mL (Normal: <10<10 ng/mL) olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Timoma
  2. Yolk sac tümörüAnswer
  3. C
    Hodgkin lenfoma
  4. D
    Seminom
  5. E
    Malign mezotelyoma

Answer

Genç erkek hastada ön mediastende yerleşen kitle ve belirgin alfa-fetoprotein (AFP) yüksekliği varlığında en olası tanı yolk sac tümörüdür.
Yolk sac tümörü (endodermal sinüs tümörü), non-seminomatöz germ hücreli tümörler grubunda yer alır ve karakteristik olarak alfa-fetoprotein (AFP) üretir. Genç erkeklerde ön mediastende saptanan kitleye eşlik eden belirgin AFP yüksekliği bu tanı için patognomoniktir. Histopatolojik olarak Schiller-Duval cisimcikleri tipik bulgusudur.

Step-by-Step Solution

1
Kitle yerleşiminin değerlendirilmesi
Kitle ön mediastende (anterior mediastinum) yerleşmiştir.
Ön mediastende '4T' (Timoma, Teratom/Germ hücreli tümörler, 'Terrible' lenfoma, Tiroid) ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
2
Hasta profilinin ve klinik bulguların analizi
Genç erkek hasta ve vena kava süperior sendromu.
Malign germ hücreli tümörler genç erkeklerde hızlı büyüme ve bası bulguları (vena kava süperior sendromu) ile karakterizedir.
3
Tümör belirteçlerinin (marker) yorumlanması
AFP düzeyinin çok yüksek olması (25002500 ng/mL).
Yolk sac tümörü (endodermal sinüs tümörü) için en spesifik biyokimyasal belirteç AFP yüksekliğidir.

Key Concept

Ön mediastinal kitlelerde germ hücreli tümör alt tiplerinin ayırıcı tanısında serum AFP ve HCG düzeyleri kritik öneme sahiptir.

Practice More

Mediastinal kitlelerin lokalizasyonuna (ön, orta, arka) göre ayırıcı tanısını ve germ hücreli tümörlerin histolojik alt tiplerini (koryokarsinom, embriyonel karsinom vb.) tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question