Question

Difficulty: MediumSantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

55 yaşında bir erkek çocuk, son birkaç haftadır özellikle sabahları olan kusma ve giderek artan dengesizlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Nörolojik muayenesinde papil ödem, trunkal ataksi ve dismetri saptanıyor. Kraniyal MR görüntülemede dördüncü ventrikül tavanından köken alan ve serebellar vermisi tutan solid bir kitle izleniyor. Kitleden yapılan histopatolojik incelemede, küçük yuvarlak mavi hücrelerin merkezi bir fibriler materyal etrafında kümelendiği "Homer-Wright rozetleri" görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. MedulloblastomAnswer
  2. B
    Ependimom
  3. C
    Pilositik astrositom
  4. D
    Kraniyofaringiyom
  5. E
    Koroid pleksus papillomu

Answer

Homer-Wright rozetleri ve serebellar vermis yerleşimi ile karakterize olan Medulloblastom
Medulloblastom, çocukluk çağının en sık malign merkezi sinir sistemi tümörüdür. Tipik olarak posterior fossada, özellikle serebellar vermis ve dördüncü ventrikül tavanı yerleşimlidir. Histolojik olarak küçük, yuvarlak, mavi hücreli tümörler grubunda yer alır ve fibriler bir merkez etrafında kümelenen hücrelerden oluşan Homer-Wright rozetleri karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Sabah kusmaları ve trunkal ataksi, posterior fossada artmış kafa içi basıncı ve serebellar orta hat (vermis) tutulumuna işaret eder.
Vermis lezyonları gövde ataksisine neden olurken, dördüncü ventrikül basısı hidrosefali ve KİBAS bulgularına yol açar.
2
Anatomik yerleşimi değerlendir.
Kitlenin dördüncü ventrikül tavanından köken alması, tabandan köken alan ependimomdan ayrımını sağlar.
Medulloblastom tavan (vermis), ependimom ise taban kökenlidir.
3
Histopatolojik bulguyu yorumla.
Homer-Wright rozetleri (küçük mavi hücrelerin fibriler merkez etrafında dizilmesi) medulloblastom için tipiktir.
Bu bulgu nöroblastik diferansiyasyonu gösteren klasik bir patolojik özelliktir.

Key Concept

Medulloblastomun pediatrik hastalarda posterior fossa yerleşimi ve histopatolojik özellikleri

Practice More

Medulloblastomun spinal ekilme (drop metastasis) özelliğini ve moleküler alt gruplarının (WNT, SHH) prognostik önemini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question