64 yaşında bir erkek hasta, son yıllarda giderek artan işitme kaybı ve baş ağrısı şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Hasta ayrıca son zamanlarda eski şapkalarının başına dar geldiğini ifade ediyor. Fizik muayenede her iki tibiada öne doğru kavislenme (kılıç kını tibia) ve pretibial bölgede palpasyonla lokal ısı artışı saptanıyor. İstenen laboratuvar tetkiklerinin sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:
| Parametre | Sonuç | Referans Aralığı |
|---|---|---|
| Serum Kalsiyum | 9.4 mg/dL | 8.5 - 10.5 mg/dL |
| Serum Fosfor | 3.5 mg/dL | 2.5 - 4.5 mg/dL |
| Alkalen Fosfataz (ALP) | 650 U/L | 40 - 130 U/L |
| GGT | 35 U/L | 0 - 60 U/L |
| 25-OH D Vitamini | 30 ng/mL | > 20 ng/mL |
Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Paget Hastalığı (Osteitis Deformans)Answer
- BPrimer Hiperparatiroidizm
- COsteomalazi
- DProstat Kanseri Kemik Metastazı
- EMultiple Myelom
Answer
Paget Hastalığı (Osteitis Deformans)
Paget hastalığı (Osteitis Deformans), kemik döngüsünün (turnover) hızlandığı, yapısal olarak düzensiz ve zayıf kemik oluşumu ile karakterize metabolik bir kemik hastalığıdır. Hastada görülen 'şapka numarasının büyümesi' (kafatası tutulumu), işitme kaybı (kraniyal sinir basısı), kılıç kını tibia deformitesi ve lezyon üzerindeki lokal ısı artışı (artmış vaskülarite) hastalığın patognomonik bulgularıdır. Laboratuvarda karaciğer enzimleri normalken görülen izole ALP yüksekliği tanıyı destekler. Kalsiyum ve fosfor düzeyleri, hasta immobilize değilse genellikle normaldir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
İzole Alkalen Fosfataz (ALP) yüksekliği ve normal kalsiyum düzeyleri, karakteristik iskelet deformiteleri (şapka büyümesi, saber shin) ile birlikte Paget hastalığını düşündürmelidir.
Hints
1
Laboratuvar sonuçlarında kalsiyum ve fosforun normal olması, sorunun sistemik bir mineral metabolizması bozukluğundan ziyade kemik döngüsünde (turnover) bir sorun olduğunu gösterir.
2
Hastanın 'şapka numarasının artması' şikayeti, kafatası kemiklerinin genişlediğini gösteren klasik bir semiyolojik bulgudur.
3
İzole ALP yüksekliği + Kemik deformiteleri + İşitme kaybı üçlüsü, kemiklerin 'Paget' tipi deformasyonunu işaret eder.
Practice More
Paget hastalığının tedavisinde kullanılan bisfosfonatların etki mekanizması ve yan etkileri üzerine bir soru çözülebilir.
Estimated Time:1m 30s