Adrenal steroidogenez sürecinde, 11-deoksikortikosteronun () kortikosterona ve 11-deoksikortizolün kortizola dönüşümünü katalizleyen enzimin eksikliğinde; mineralokortikoid etkili ara ürünlerin birikimine bağlı hipertansiyon ve androjen fazlalığına bağlı virilizasyon tablosu gelişir.
Söz konusu biyokimyasal reaksiyonları katalizleyen ve eksikliğinde bu klinik tabloya yol açan (sitokrom P450) enzimi ve bu enzimin hücresel yerleşimi aşağıdakilerden hangisidir?
- (-hidroksilaz) – MitokondriAnswer
- B(21-hidroksilaz) – Mikrozom (Düz endoplazmik retikulum)
- C(-hidroksila) – Mikrozom (Düz endoplazmik retikulum)
- D(Kolesterol yan zincir koparan enzim) – Mitokondri
- E-hidroksisteroid dehidrogenaz – Mikrozom (Düz endoplazmik retikulum)
Answer
(-hidroksilaz) enzimi adrenal mitokondride yerleşiktir ve eksikliği hipertansiyon ile virilizasyonun birlikte görüldüğü klinik tabloya neden olur.
Doğru yanıt olan seçenek, -hidroksilaz () enzimini ve onun mitokondriyal yerleşimini doğru şekilde eşleştirmektedir. Bu enzim eksikliğinde kortizol sentezi bloke olur, ACTH artar ve yolak androjenlere kayar (virilizasyon). Aynı zamanda kortizol sentez yolundaki ara ürünlerden biri olan 11-deoksikortikosteron () birikir; güçlü bir mineralokortikoid olduğu için sodyum tutulumu ve potasyum atılımına neden olarak hipertansiyona yol açar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Konjenital Adrenal Hiperplazi (KAH) tiplerinde enzim eksikliği, biriken metabolitler ve klinik yansımaları arasındaki korelasyon.
Practice More
Adrenal korteksteki P450 sistemleri ile karaciğerdeki ilaç metabolize eden P450 sistemlerinin elektron vericileri (Adrenodoksin/Adrenodoksin Redüktaz vs NADPH Sitokrom P450 Redüktaz) arasındaki farkları gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s