Yenidoğan döneminde hipotelorizm, yassı burun kökü ve orta hatta tek bir maksiller santral kesici diş saptanan bir olgunun kraniyal manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG); interhemisferik fissür ve falks serebrinin sadece posterior bölgede oluştuğu, frontal lobların anterior kısımlarının parankimal devamlılık gösterdiği, talamusların orta hatta kısmen füzyon gösterdiği ve septum pellusidumun izlenmediği saptanmıştır. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AAlobar holoprozensefali
- Semilobar holoprozensefaliAnswer
- CLobar holoprozensefali
- DSepto-optik displazi
- EOrta interhemisferik varyant (Syntelencephaly)
Answer
Semilobar holoprozensefali
Semilobar holoprozensefali, beyin hemisferlerinin anterior kısımlarının birleşik kaldığı, ancak posterior kısımlarının interhemisferik fissür ile ayrıldığı formdur. Talamuslar orta hatta kısmen füzyon gösterir. Soliter median maksiller santral kesici diş, bu spektrumun önemli bir klinik belirtecidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Holoprozensefali (HPE) spektrumunda klinik ve radyolojik sınıflandırma
Practice More
Holoprozensefali ile en sık ilişkili olan kromozom anomalisi olan Trizomi 13 (Patau Sendromu) bulgularını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s