yaşında erkek hasta, rutin sağlık taraması sırasında saptanan lökositoz nedeniyle değerlendiriliyor. Herhangi bir şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal bölgede 'şer cm boyutunda, hareketli lenfadenopatiler (LAP) saptanıyor; hepatosplenomegali bulunmuyor. Tam kan sayımında lökosit ( lenfosit), hemoglobin ve trombosit ölçülüyor. Periferik yaymada matür görünümlü lenfositler ve çok sayıda ezilmiş (smudge) hücresi dikkati çekiyor. Flow sitometride lenfositlerde , ve pozitifliği ile yüzey immünglobulin () zayıf pozitifliği saptanıyor. Bu hasta ve tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AEn olası tanı tüylü hücreli (hairy cell) lösemidir ve tanıda TRAP (tartrata dirençli asit fosfataz) pozitifliği karakteristiktir.
- Mevcut klinik ve laboratuvar bulguları Rai evre I (orta risk) ile uyumludur ve hasta semptomatik olmadığı sürece rutin izlem önerilir.Answer
- CHastanın hemoglobin ve trombosit değerleri Rai evre IV (yüksek risk) ile uyumludur ve acil sitoredüktif tedavi başlanmalıdır.
- DHastalıktan sorumlu olan karakteristik genetik bozukluk translokasyonudur ve siklin D1 ekspresyonu beklenir.
- EPeriferik yaymada izlenen 'smudge' hücreleri, bu hastalığın mantle hücreli lenfomadan kesin ayrımını sağlayan patognomonik bir bulgudur.
Answer
Mevcut bulgular Rai evre I (lenfositoz + lenfadenopati) ile uyumlu olup, stabil ve semptomsuz hastalarda tedavi endikasyonu bulunmadığı için izlem en uygun yaklaşımdır.
Hastanın lenfositozu ve fizik muayenede saptanan lenfadenopatileri Rai evreleme sistemine göre evre I olarak sınıflandırılır. KLL'de evre 0 (düşük risk) ile evre I ve II (orta risk) olan ve hastalık ilişkili semptomu bulunmayan hastalarda tedavi vermeden izlem standart yaklaşımdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
KLL Tanısal İmmünfenotip ve Rai Evreleme
Practice More
KLL'de kötü prognoz göstergesi olan genetik belirteçleri (del17p, del11q, mutasyonsuz IGHV) ve Richter transformasyonunu gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s