Examkin

Question

Difficulty: Very hardHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

44 yaşında orak hücreli anemi (HbSSHbSS) tanısıyla izlenen bir çocuk, son 22 gündür devam eden aşırı halsizlik, iştahsızlık ve solukluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde vazo-oklüzif krizler nedeniyle çok sayıda yatış öyküsü mevcut olan hastanın fizik muayenesinde; belirgin solukluk ve taşikardi saptanıyor; dalak ve karaciğer palpabl bulunmuyor.

Laboratuvar bulguları:
- Hemoglobin: 3.83.8 g/dL (Bazal değeri: 7.57.5 g/dL)
- Retikülosit: %0.2\%0.2
- Lökosit: 4.500/μL4.500/\mu L
- Trombosit: 120.000/μL120.000/\mu L
- İndirekt Bilirubin: 0.60.6 mg/dL (Bazal değeri: 3.23.2 mg/dL)

Bu hastadaki klinik tabloyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en olasıdır?

  1. Kemik iliği aspirasyonunda dev proeritroblastların görülmesiAnswer
  2. B
    Dalak boyutlarında ani artışla giden sekestrasyon krizi
  3. C
    Serum indirekt bilirubin düzeyindeki artışla karakterize hiperhemolitik kriz
  4. D
    Periferik yaymada "bite cells" ve Heinz cisimciklerinin saptanması
  5. E
    Acil splenektomi gerektiren vazo-oklüzif splenik kriz

Answer

Kemik iliği aspirasyonunda dev proeritroblastların görülmesi en olası bulgudur.
Hastada görülen derin anemi (Hb:3.8Hb: 3.8 g/dL), retikülositopeni (%0.2\%0.2) ve indirekt bilirubin düzeyindeki beklenmedik düşüş (0.60.6 mg/dL), eritrosit üretiminin durduğu bir 'aplastik kriz' tablosuna işaret etmektedir. Orak hücreli anemili çocuklarda bu tablonun en yaygın nedeni Parvovirüs B19 enfeksiyonudur. Bu virüs kemik iliğindeki eritroid öncü hücreleri (proeritroblastlar) doğrudan enfekte ederek bu hücrelerin devleşmesine ve içlerinde viral inklüzyon cisimcikleri barındırmasına neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Hemoglobin ve retikülosit değerlerini analiz et.
Hb:3.8Hb: 3.8 g/dL (belirgin düşüş) ve Retikülosit: %0.2\%0.2 (belirgin düşük).
Hemolitik anemili bir hastada derin anemiye rağmen retikülositin düşük olması, kemik iliğinde eritrosit üretiminin durduğunu (aplastik kriz) gösterir.
2
Fizik muayene ve bilirubin düzeyini değerlendir.
Dalak palpabl değil ve indirekt bilirubin bazal değerin altına düşmüş (0.60.6 mg/dL).
Splenomegali olmaması sekestrasyon krizini dışlar. Bilirubinin düşmesi ise yeni eritrosit üretimi durduğu için hemoliz döngüsünün yavaşladığını kanıtlar.
3
Etyolojik ajanı ve hücre düzeyindeki etkisini belirle.
En olası neden Parvovirüs B19 enfeksiyonudur.
Parvovirüs B19, eritroid progenitor hücreleri enfekte ederek hücre bölünmesini durdurur ve karakterize dev proeritroblastların oluşumuna yol açar.

Key Concept

Orak hücreli anemide (SCD) aplastik kriz tanısı retikülositopeni ve bilirubin düşüşü ile konur; en sık neden olan Parvovirüs B19, kemik iliğinde dev proeritroblastlara neden olur.

Practice More

Parvovirüs B19 enfeksiyonunun immün yetmezlikli hastalarda 'saf eritroid aplazisi' yapabileceğini ve tedavisinin farklılıklarını inceleyin.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

More questions from this topic