Question

Difficulty: MediumDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

44 yaşında bir erkek çocuk; 55 gündür düşürülemeyen yüksek ateş, her iki gözde konjonktival hiperemi, oral mukozal eritem, "çilek dili" görünümü ve servikal lenfadenopati şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede el ve ayak sırtlarında ödem ile parmak uçlarında deskuamasyon (deri soyulması) saptanmıştır. Bu hastalıktan sorumlu olan vaskülit tipinde, damar duvarında transmural inflamasyon izlenmesine rağmen fibrinoid nekroz genellikle Poliarteritis Nodosa'ya (PANPAN) göre daha hafiftir. Bu klinik tabloya sahip bir hastada gelişebilecek en önemli vasküler komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Koroner arterlerde anevrizma oluşumu ve rüptürüAnswer
  2. B
    Aort arkı ve ana dallarında daralma ile nabızsızlık
  3. C
    Küçük çaplı solunum yolları arterlerinde granülomatöz inflamasyon
  4. D
    Renal arterlerde segmental nekrotizan inflamasyon ve tespih tanesi görünümü
  5. E
    Venöz yapılarda yaygın tromboflebit ve tıkanıklık

Answer

Vakada tanımlanan klinik tablo Kawasaki hastalığıdır ve bu hastalıkta en kritik vasküler komplikasyon koroner arter anevrizmalarıdır.
Vakada sunulan çocuk hastadaki yüksek ateş, mukokutanöz değişiklikler (çilek dili, konjonktivit) ve lenfadenopati Kawasaki hastalığına (mukokutanöz lenf bezi sendromu) işaret etmektedir. Kawasaki hastalığı orta çaplı damarları tutan bir vaskülit olup, hastaların yaklaşık %25'inde tedavi edilmediği takdirde koroner arter anevrizmaları gelişebilir. Bu anevrizmalar rüptüre olarak ani ölüme veya tromboz yoluyla miyokard enfarktüsüne yol açabilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir
44 yaşındaki çocukta dirençli ateş, konjonktivit, çilek dili ve deskuamasyon saptandı.
Bu bulgular klasik Kawasaki hastalığı (mukokutanöz lenf bezi sendromu) tanısı için yeterlidir.
2
Patolojik özellikleri hatırla
Orta çaplı arterlerde transmural inflamasyon, ancak PAN'dan daha hafif fibrinoid nekroz.
Hastalığın morfolojik özellikleri orta çaplı damar vaskülitleri grubunda yer almasını sağlar.
3
En önemli komplikasyonu belirle
Koroner arterlerin tutulumuna bağlı anevrizma ve rüptür riski.
Kawasaki hastalığı çocuklarda edinilmiş kalp hastalıklarının ve koroner patolojilerin en sık nedenlerinden biridir.

Key Concept

Kawasaki Hastalığı ve Koroner Arter Tutulumu
Estimated Time:1m 30s
Rate this question