yaşında erkek hasta, son zamanlarda ortaya çıkan el titremesi, konuşma güçlüğü ve depresif ataklar nedeniyle psikiyatri kliniğine başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum transaminaz düzeylerinde hafif yükseklik ve Coombs-negatif hemolitik anemi saptanıyor. Karaciğer iğne biyopsisinde makroveziküler steatoz, hepatositlerde balonlaşma dejenerasyonu ve sitoplazmik Mallory-Denk cisimcikleri izleniyor. Bu hastada en olası tanıyı doğrulamak amacıyla yapılacak histokimyasal incelemede, hepatositlerde biriken maddeyi göstermek için aşağıdaki boyalardan hangisi tercih edilmelidir?
- Rodanin (Rhodanine)Answer
- BPeriyodik asit-Schiff (PAS)-Diastaz
- CPrusya mavisi (Prussian blue)
- DMasson trikrom
- EKongo kırmızısı (Congo red)
Answer
En olası tanı olan Wilson hastalığında bakır birikimini göstermek için Rodanin boyası tercih edilmelidir.
Vakada tanımlanan genç hasta, nöropsikiyatrik semptomlar ve Coombs-negatif hemolitik anemi kliniği Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon) için klasiktir. Karaciğer biyopsisinde görülen steatoz ve Mallory-Denk cisimcikleri bu hastalığın histopatolojik spektrumunda yer alır. Wilson hastalığında karaciğer dokusunda biriken bakırı göstermek için Rodanin veya Orcein boyaları kullanılmaktadır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Wilson hastalığı (ATP7B mutasyonu) sonucu karaciğerde bakır birikimi ve histopatolojik ayırıcı tanısı.