Question

Difficulty: EasyHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

3434 yaşında kadın hasta, son birkaç haftadır giderek artan halsizlik ve göz aklarında hafif sararma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar ikterik saptanıyor ve hafif splenomegali eşlik ediyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 8.28.2 g/dL, ortalama eritrosit hacmi (MCV) 9292 fL, retikülosit %7\%7, indirekt bilirubin ve laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyleri yüksek bulunuyor. Periferik yayma incelemesinde polikromazi ve yaygın sferositler görülüyor.

Bu hastada aneminin immün kaynaklı (Otoimmün Hemolitik Anemi) olup olmadığını ayırt etmek için öncelikle yapılması gereken laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Direkt Coombs testiAnswer
  2. B
    Ozmotik frajilite testi
  3. C
    Hemoglobin elektroforezi
  4. D
    Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim düzeyi
  5. E
    Serum demir parametreleri

Answer

Direkt Coombs testi, hemolitik bulguları ve periferik yaymasında sferositleri olan bir hastada immün mekanizmayı doğrulamak için istenmesi gereken ilk ve en önemli testtir.
Hastada klinik (sarılık, splenomegali) ve laboratuvar (anemi, retikülositoz, indirekt bilirubin/LDH yüksekliği) bulguları hemolizi göstermektedir. Periferik yaymada sferositlerin görülmesi durumunda ayırıcı tanıda iki ana hastalık öne çıkar: Herediter Sferositoz (kalıtsal) ve Sıcak Tip Otoimmün Hemolitik Anemi (immün). Bu iki tabloyu birbirinden ayırmanın en hızlı ve güvenilir yolu Direkt Coombs (Direkt Antiglobulin) testidir. Bu testin pozitif olması, eritrositlerin yüzeyinde antikorların (genellikle IgG) bulunduğunu ve yıkımın immün mekanizmayla gerçekleştiğini kanıtlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Düşük hemoglobin, yüksek retikülosit, yüksek indirekt bilirubin ve LDH varlığı hemolizi kanıtlar.
Hastanın anemisinin yıkım kaynaklı (hemolitik) olup olmadığını belirlemek için.
2
Periferik yayma bulgusuna odaklan
Sferositlerin görülmesi, eritrosit membran kaybını işaret eder.
Sferositler hem Herediter Sferositozda hem de Sıcak Tip Otoimmün Hemolitik Anemide (OİHA) görülen ortak bulgudur.
3
Ayırıcı tanı için spesifik testi seç
Direkt Coombs (DAT) testi istenmelidir.
Testin pozitifliği eritrosit yüzeyinde antikor/kompleman varlığını (immün yıkım) kanıtlar ve kalıtsal bir hastalık olan Herediter Sferositozdan ayrımı sağlar.

Key Concept

Hemolitik anemide sferosit görüldüğünde en önemli ayırıcı tanı basamağı Direkt Coombs testidir.
Rate this question