Question

Difficulty: HardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

2626 yaşında kadın hasta; yüzde güneşle artan döküntü, eklem ağrıları ve bacaklarda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda eritrosit silindirleri ve 3.83.8 g/gün proteinüri saptanıyor. Serumda anti-dsDNA pozitifliği ve düşük C3C3 düzeyleri izleniyor. Böbrek biyopsisinde glomerüllerin çoğunda belirgin endokapiller proliferasyon, nötrofil infiltrasyonu ve kapiller duvarlarda bazal membran boyunca kalınlaşmış "wire-loop" (tel halka) lezyonları gözleniyor. Bu hastanın böbrek biyopsisi incelemesinde saptanması en olası immünofloresan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Glomerül bazal membranı boyunca kesintisiz, çizgisel (lineer) tarzda IgG ve C3C3 birikimi
  2. Mezanjiyum ve kapiller duvarlar boyunca IgG, IgA, IgM, C3C3 ve C1qC1q bileşenlerinin tamamının granüler boyanmasıAnswer
  3. C
    Glomerül bazal membranının epitelyal yüzeyinde (subepitelyal) yerleşen yoğun granüler IgG ve C3C3 birikimi
  4. D
    Sadece mezanjiyal bölgede sınırlı, baskın olarak IgA ve C3C3 içeren immün kompleks birikimleri
  5. E
    Kapiller duvar boyunca psödolineer (yalancı çizgisel) tarzda albumin boyanması

Answer

Mezanjiyum ve kapiller duvarlar boyunca IgG, IgA, IgM, C3C3 ve C1qC1q bileşenlerinin tamamının granüler boyanması
Vakada tanımlanan klinik bulgular (döküntü, artralji, anti-dsDNA pozitifliği) ve ışık mikroskobundaki belirgin proliferasyon ile wire-loop lezyonları, Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti (Sınıf IV) tanısını koydurur. Bu tabloda immünofloresan mikroskopide IgG, IgA, IgM, C3C3 ve C1qC1q bileşenlerinin tamamının glomerüllerde granüler tarzda birikmesiyle oluşan 'full house' (tam ev) görünümü en tipik bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin analizi
Genç kadın, malar döküntü, artralji, hipokomplemantemi ve anti-dsDNA pozitifliği hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) olduğunu kanıtlar.
SLE tanısı için klinik ve serolojik kriterlerin birleşimi gereklidir.
2
Işık mikroskobu bulgularının yorumlanması
Endokapiller proliferasyon ve belirgin "wire-loop" (tel halka) görünümleri SLE'nin Sınıf IV (Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti) formuyla uyumludur.
Wire-loop lezyonları, subendotelyal mesafedeki masif immün kompleks birikimlerini yansıtan Sınıf IV'e özgü morfolojik bir bulgudur.
3
İmmünofloresan (IF) korelasyonunun kurulması
Sınıf IV lupus nefritinde IF'te tüm immünglobulin ve kompleman sınıflarının bir arada saptandığı "full house" paterni beklenir.
SLE, poliklonal antikor yanıtı ve yaygın kompleman aktivasyonu ile giden çoklu immün kompleks birikimiyle karakterizedir.

Key Concept

Lupus nefriti Sınıf IV (Diffüz Proliferatif) ve "Full House" immünofloresan paterni
Rate this question