Question

Difficulty: Very hardSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

5656 yaşında erkek hasta, son 22 aydır giderek artan halsizlik, kaşıntı ve göz aklarında sararma şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde 11 yıl önce her iki submandibüler bezde ağrısız şişlik nedeniyle tetkik edildiği ve "non-spesifik siyaladenit" tanısı aldığı öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde; total bilirubin 7.27.2 mg/dL, direkt bilirubin 5.15.1 mg/dL, alkalen fosfataz (ALP) 920920 U/L ve GGT 480480 U/L olarak saptanıyor. Çekilen manyetik rezonans kolanjiyopankreatografide (MRCP) koledok distalinde uzun segmentli darlık ve intrahepatik safra yollarında hafif dilatasyon izleniyor. Abdominal BT'de pankreasın diffüz olarak genişlediği ve çevresinde "kapsül benzeri" hipodens bir halenin bulunduğu görülüyor. Bu hastada en olası tanıyı doğrulamak için yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum IgG4 düzeyi ölçümüAnswer
  2. B
    Anti-mitokondriyal antikor (AMA) ölçümü
  3. C
    Serum CA 19-9 düzeyi ölçümü
  4. D
    ERCP ve fırça sitolojisi
  5. E
    Endoskopik ultrasonografi eşliğinde pankreas biyopsisi

Answer

En olası tanı olan IgG4-ilişkili sklerozan kolanjiti (IgG4-SC) doğrulamak için serum IgG4 düzeyi ölçümü yapılmalıdır.
Hastanın kliniği, tıkanma sarılığı ile birlikte giden tükürük bezi tutulumu (Küttner tümörü) ve pankreastaki karakteristik 'kapsül benzeri hale' (otoimmün pankreatit) varlığı nedeniyle IgG4-ilişkili hastalığı işaret etmektedir. Biliyer tutulum (IgG4-SC), bu tablonun sık görülen bir bileşenidir ve serum IgG4 düzeyinin ölçülmesi tanısal doğruluğu en yüksek olan ilk adımdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Hastada tıkanma sarılığı (yüksek ALP, GGT, Bilirubin) ve ekstra-biliyer tutulum (submandibüler bez - Küttner tümörü) saptandı.
Çoklu organ tutulumu sistemik bir fibroenflamatuar süreci düşündürür.
2
Görüntüleme bulgularının değerlendirilmesi
BT'de pankreasta 'sausage pancreas' ve 'capsule-like rim' bulguları ile MRCP'de distal koledokta uzun segmentli darlık izlendi.
Bu radyolojik bulgular Tip 1 Otoimmün Pankreatit ve eşlik eden IgG4-ilişkili sklerozan kolanjit için karakteristiktir.
3
Tanısal testin belirlenmesi
Serum IgG4 düzeyinin 135135 mg/dL (veya normalin 22 katı) üzerinde olması tanıyı destekler.
IgG4 düzeyi bu hastalığın en önemli serolojik belirtecidir.

Key Concept

IgG4-İlişkili Sklerozan Kolanjit (IgG4-SC) ve Otoimmün Pankreatit (AIP) Birlikteliği

Practice More

IgG4-ilişkili sklerozan kolanjitin primer sklerozan kolanjitten (PSC) en önemli farkı, steroid tedavisine mükemmel yanıt vermesidir.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question