haftalık (term) doğan bir bebeğin fizik muayenesinde baş çevresinin normal olduğu saptanıyor. Ancak transfontanel ultrasonografi ve kraniyal MRG incelemesinde; her iki serebral hemisfer parankiminin hemen hemen tamamen kaybolduğu ve yerini BOS ile dolu geniş bir kavitenin aldığı izleniyor. Bu kavitasyonel görünüme rağmen falks serebrinin var olduğu, talamusların ve bazal ganglionların anatomik olarak korunduğu ve orta hatta birbirlerinden ayrı izlendiği, serebellum ve beyin sapının ise normal yapıda olduğu dikkati çekiyor. Bu olguda saptanan malformasyonun en olası tanısı ve altında yatan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Hidranensefali - Bilateral internal karotis arterlerin intrauterin oklüzyonuAnswer
- BHoloprozensefali - Prosensefalonun orta hatta bölünme kusuru
- CAnensefali - Nöral tüpün sefalik ucunun kapanma defekti
- DPorensefali - Germinal matriks kanaması sonrası gelişen lokalize likefaksiyon
- ELissensefali - Nöronal migrasyonun prematüre duraklaması
Answer
Hidranensefali ve bilateral internal karotis arter oklüzyonu
Hidranensefali, intrauterin dönemde (genellikle bilateral internal karotis arter tıkanıklığı sonucu) serebral hemisferlerin yaygın iskemik nekroza uğraması ve yerini BOS dolu bir kist almasıdır. Bu tabloda posterior sirkülasyondan beslenen talamuslar, bazal ganglionlar, beyin sapı ve serebellum korunur. Falks serebrinin varlığı, beynin başlangıçta normal bir bölünme süreci geçirdiğini ancak sonradan yıkıldığını gösteren kritik bir bulgudur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hidranensefali ile Holoprozensefali ayrımı (Vasküler destrüksiyon vs. Gelişimsel bölünme kusuru)
Hints
1
Hangi damarların tıkanması durumunda sadece hemisferler etkilenir, talamus ve beyin sapı korunur?
Practice More
Posterior fossa malformasyonları (Dandy-Walker vs Chiari) arasındaki anatomik farkları gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s