Question

Difficulty: HardTiroid Bezi Hastalıkları

Graves hastalığı tanısıyla 3 yıl önce total tiroidektomi operasyonu geçiren ve levotiroksin replasman tedavisiyle ötiroid (TSH: 1.5 mIU/L) olduğu bilinen 29 yaşındaki bir anneden, miadında 3100 g olarak doğan bir erkek bebek değerlendiriliyor. Doğumun 3. gününde bebekte aşırı huzursuzluk, canlı bakış (stare), ciltte sıcaklık artışı ve taşikardi (192/dk) saptanıyor. Bebeğin laboratuvar tetkiklerinde TSH < 0.01 mIU/L ve sT4 düzeyi yaşa göre belirgin yüksek bulunuyor.

Bu klinik tablonun etyopatogenezinde rol oynayan en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anneden transplasental yolla geçen tiroid stimüle edici immünglobulinler (TSI)Answer
  2. B
    Anneden plasenta yoluyla geçen yüksek doz levotiroksin
  3. C
    Anneden geçen TSH'nın fetal tiroid bezini aşırı uyarması
  4. D
    Doğum indüksiyonunda kullanılan ilaçlara bağlı tiroid hasarı
  5. E
    Bebeğin tiroid bezinde gelişen otonom toksik adenom

Answer

Klinik tablonun nedeni, anneden transplasental yolla geçen tiroid stimüle edici immünglobulinlerdir (TSI).
Neonatal Graves hastalığı (Neonatal Tirotoksikoz), annedeki TSH reseptörlerini uyaran antikorların (TSI veya TRAb) plasenta yoluyla fetusa geçmesi sonucu oluşur. Annenin daha önce tiroidektomi geçirmiş olması veya radyoaktif iyot tedavisi almış olması, bu antikorların üretimini durdurmaz. Anne levotiroksin ile ötiroid olsa bile, kanındaki antikorlar bebeğin tiroid bezini uyararak hipertiroidiye neden olabilir. Bu tablo genellikle geçicidir (antikorlar temizlenince düzelir) ancak tedavi gerektirebilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımla
Taşikardi (192/dk), huzursuzluk, canlı bakış ve sıcak cilt; baskılanmış TSH ve yüksek sT4 ile birlikte 'Neonatal Tirotoksikoz' (Neonatal Graves) tablosudur.
Semptomlar hipotiroidi (sarılık, kabızlık, hipotoni) değil, hipertiroidi (metabolik hız artışı) ile uyumludur.
2
Anne öyküsünü analiz et
Anne Graves hastası ve tiroidektomi geçirmiş. Şu an ilaçla ötiroid.
Graves hastalığı otoimmün bir süreçtir.
3
Patofizyolojik mekanizmayı belirle
Tiroidektomi sadece hedef organı (tiroid) ortadan kaldırır; bağışıklık sisteminin ürettiği antikorları (TSI/TRAb) hemen yok etmez.
Antikorlar kanda dolaşmaya devam eder ve IgG yapısında oldukları için plasentadan geçerek, tiroid bezi sağlam olan fetusu etkiler.

Key Concept

Neonatal Graves Hastalığı ve Transplasental Antikor Geçişi

Hints

1
Bebeğin semptomları (taşikardi, canlı bakış) metabolizmanın yavaşladığını değil, hızlandığını göstermektedir.
2
Annenin tiroid bezinin ameliyatla alınmış olması, hastalığa neden olan bağışıklık sistemi elemanlarının (antikorların) yok olduğu anlamına gelmez.
3
Plasentadan bebeğe geçebilen ve tiroid bezini 'TSH gibi' uyarabilen immünglobulin yapısındaki maddeyi düşününüz.

Practice More

Neonatal Graves hastalığının tedavisinde kullanılan ilaçlar (Metimazol, Propranolol) ve etki mekanizmaları üzerine bir soru çalışılabilir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question