Examkin

Question

Difficulty: HardGastrik Lenfoma ve GIST

6868 yaşında erkek hasta, son 22 aydır artan halsizlik ve aralıklı epigastrik ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde derin demir eksikliği anemisi (Hb:8.2 g/dLHb: 8.2\text{ g/dL}) saptanıyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde mide korpusunda mukoza altında yerleşimli, üzerinde santral ülserasyon (umbilikasyon) izlenen yaklaşık 5 cm5\text{ cm} çapında kitle saptanıyor. Endoskopik ultrasonografide (EUS) kitlenin muscularis propria tabakasından köken aldığı ve hipoekoik yapıda olduğu görülüyor. Alınan tru-cut biyopsi örneklerinde iğsi hücreli morfoloji ile birlikte immünohistokimyasal olarak CD117 (c-kit) ve DOG1 pozitifliği saptanıyor. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tanı mide adenokarsinomu olup, en az 5 cm5\text{ cm} proksimal cerrahi sınır sağlanarak total gastrektomi ve D2 lenf nodu diseksiyonu uygulanmalıdır.
  2. Kitlenin köken aldığı hücreler interstisyel Cajal hücreleridir; cerrahi tedavide negatif mikroskobik sınır (R0) yeterli olup rutin lenfadenektomi önerilmez.Answer
  3. C
    Lezyonun lenfajenik yayılım potansiyeli yüksek olduğu için dalağı da içerecek şekilde radikal rezeksiyon ve çölyak lenf nodu diseksiyonu yapılmalıdır.
  4. D
    İmmünohistokimyasal olarak S100 pozitifliği beklenen bu nörojenik tümörde cerrahi yerine yüksek doz radyoterapi tercih edilmelidir.
  5. E
    Tablo mide lenfoması ile uyumlu olup, cerrahi rezeksiyon öncesinde mutlaka Helicobacter pylori eradikasyonu ve kemoterapi planlanmalıdır.

Answer

Gastrointestinal stromal tümörler (GIST) interstisyel Cajal hücrelerinden köken alır ve cerrahi tedavide negatif cerrahi sınır (R0) sağlanması yeterlidir; lenf nodu metastazı nadir olduğu için rutin lenfadenektomi endike değildir.
Hastanın submukozal kitlesi, muscularis propria kökeni ve CD117/DOG1 pozitifliği tipik bir Gastrointestinal Stromal Tümör (GIST) tablosudur. GIST'ler, sindirim sisteminin pacemaker hücreleri olan interstisyel Cajal hücrelerinden köken alırlar. Tedavide amaç, tümörü rüptüre etmeden temiz cerrahi sınırlarla (R0) çıkarmaktır. Lenf nodu metastazı son derece nadir olduğu için rutin lenfadenektomi yapılmasına gerek yoktur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve endoskopik bulguları değerlendir.
Submukozal yerleşim, santral umbilikasyon ve anemi varlığı mide mezenşimal tümörlerini (GIST, leiomyom, schwannoma) düşündürür.
GIST'ler tipik olarak mukoza altından büyür ve üzerindeki mukoza gerildiği için santral bir ülserasyon/kanama odağı gelişebilir.
2
EUS ve immünohistokimya (IHK) bulgularını analiz et.
4. tabaka (muscularis propria) kökenli olması ve CD117/DOG1 pozitifliği kesin GIST tanısı koydurur.
CD117 (c-kit proteini), GIST tanısında en duyarlı belirteçtir. DOG1 (Discovered on GIST 1) ise c-kit negatif vakalarda bile yardımcı olan spesifik bir belirteçtir.
3
Cerrahi prensipleri belirle.
GIST'ler lenfajenik değil, genellikle hematojen veya intraperitoneal yayılım gösterirler; bu yüzden wedge rezeksiyon ve R0 sınır yeterlidir.
Tümörün psödokapsülünün bütünlüğünün korunması (rüptürden kaçınılması) ve negatif sınır sağlanması prognoz için kritiktir.

Key Concept

GIST'lerin interstisyel Cajal hücrelerinden köken alması ve lenfadenektomi gerektirmeyen R0 rezeksiyon prensibi.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Gastrik Lenfoma ve GIST

More questions from this topic