13 yaşında kız çocuk, vücudunda kendiliğinden oluşan yaygın morluklar ve son 1 haftadır te… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$13$ yaşında kız çocuk, vücudunda kendiliğinden oluşan yaygın morluklar ve son $1$ haftadır tekrarlayan burun kanamaları şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk ve gövdede peteşiler saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Başparmakları normal yapıda olan ve boyu $25-50.$ persentil arasında seyreden hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıda sunulmuştur:

Tetkik	Sonuç
Hemoglobin ( $Hb$ )	$7.2\ g/dL$
$MCV$	$91\ fL$
Beyaz Küre ( $BK$ )	$1.900/mm^3$
Mutlak Nötrofil Sayısı ( $MNS$ )	$320/mm^3$
Trombosit Sayısı	$14.000/mm^3$
Mutlak Retikülosit Sayısı	$15.000/mm^3$
Kemik İliği Biyopsisi	$\%15$ hücresellik, blast saptanmadı

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastanın modifiye Camitta kriterlerine göre sınıflandırılması aşağıdakilerden hangisidir?

Edinilmiş ağır aplastik anemiAnswer
B
Edinilmiş çok ağır aplastik anemi
C
Edinilmiş ağır olmayan aplastik anemi
D
Fanconi aplastik anemisi
E
Miyelodizplastik sendrom

Answer

Edinilmiş ağır aplastik anemi

Doğru yanıt olan 'Edinilmiş ağır aplastik anemi', hastanın hem kemik iliği hücreselliğinin %25'in altında olması hem de periferik kan değerlerinin (Nötrofil < 500, Trombosit < 20.000, Retikülosit < 20.000) Camitta kriterlerine göre ağır aplastik anemi tanımına uyması nedeniyle seçilmiştir. Ayrıca fizik muayenede anomalilerin olmaması ve normositik MCV değeri edinilmiş formu destekler.

Step-by-Step Solution

Pansitopeni ve kemik iliği hücreselliğini değerlendir

Hastada pansitopeni mevcuttur ve kemik iliği hücreselliği %15 (yani %25'in altında) olarak saptanmıştır.

Aplastik anemi tanısı ve sınıflandırması için hem periferik kan değerleri hem de kemik iliği sellülaritesi gereklidir.

Konjenital ve edinilmiş ayrımını yap

Normositik MCV (

91\ fL

), normal boy ve normal başparmak yapısı edinilmiş aplastik anemiyi ön plana çıkarır.

Fanconi gibi kalıtsal kemik iliği yetmezliklerinde genellikle makrositoz ve fiziksel anomaliler eşlik eder.

Modifiye Camitta kriterlerini (çocukluk çağı için) uygula

MNS (

320 < 500

), Trombosit (

14.000 < 20.000

) ve Mutlak Retikülosit (

15.000 < 20.000

) değerleri 'ağır' (SAA) kriterlerini karşılar.

Camitta kriterlerine göre kemik iliği hiposellüleritesi ile birlikte bu üç periferik kriterden en az ikisinin varlığı 'Ağır' (SAA) sınıfına sokar.

Çok ağır (vSAA) kriteri ile karşılaştır

MNS

320 > 200

olduğu için 'çok ağır' değildir.

Çok ağır aplastik anemi için MNS < 200/mm³ şartı aranır.

Key Concept

Modifiye Camitta Kriterleri ile Aplastik Anemi Sınıflandırması

Practice More

Ağır aplastik anemi tanısı alan bu hastada HLA tam uyumlu kardeş donör varlığında ilk seçenek tedavinin kemik iliği nakli olduğunu hatırlayınız.

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic