Question

Difficulty: MediumSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

4848 yaşında kadın hasta, yaklaşık 66 aydır devam eden halsizlik ve özellikle geceleri artan yaygın kaşıntı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayehede göz çevresinde ksantelazmalar ve küt kenarlı hepatomegali saptanıyor; splenomegali ise izlenmiyor. Laboratuvar bulgularında; Alkalen Fosfataz (ALPALP): 540540 U/LU/L (N: 3012030-120), Gama Glutamil Transferaz (GGTGGT): 180180 U/LU/L (N: <40<40), Total Bilirubin: 1.91.9 mg/dLmg/dL, ALTALT ve ASTAST ise normalin 1.51.5 katı yüksek bulunuyor. Yapılan batın ultrasonografisinde safra kesesi ve safra yolları normal genişlikte değerlendiriliyor.

Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için istenmesi gereken öncelikli tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-mitokondriyal antikor (AMA)Answer
  2. B
    Perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikor (p-ANCA)
  3. C
    Serum IgG4IgG4 düzeyi
  4. D
    Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP)
  5. E
    Karaciğer biyopsisi

Answer

Primer Biliyer Kolanjit tanısında en özgül ve öncelikli test Anti-mitokondriyal antikor (AMA) tayinidir.
Hastanın demografik özellikleri (orta yaşlı kadın), semptomları (yaygın kaşıntı, halsizlik), fizik muayene bulguları (ksantelazma, hepatomegali) ve biyokimyasal verileri (izole ALP ve GGT yüksekliği) tipik bir kolestatik tabloyu işaret etmektedir. Ultrasonografide safra yollarının normal olması, tıkanıklığın büyük kanallarda değil, mikroskobik düzeydeki intrahepatik safra kanallarında (interlobüler kanallar) olduğunu düşündürür. Bu klinik tablo için en spesifik tanı aracı Anti-mitokondriyal antikorlardır (AMA).

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Kolestatik patern (Yüksek ALP, GGT) ve kaşıntı/ksantelazma varlığı
Hastalığın intrahepatik veya ekstrahepatik kökenli olduğunu belirlemek için ilk adım klinik tablodur.
2
Görüntüleme yönteminin değerlendirilmesi
Ultrasonografide safra yollarının normal olması
Ekstrahepatik tıkanıklığın (taş, tümör vb.) dışlanması gerekir.
3
Spesifik serolojik testin seçilmesi
AMA (Anti-mitokondriyal antikor) istemi
Normal safra yolları varlığında intrahepatik küçük kanal yıkımı ile giden PBK şüphesini doğrulamak.

Key Concept

Primer Biliyer Kolanjit (PBK), küçük intrahepatik safra yollarının otoimmün yıkımı ile karakterize, orta yaşlı kadınlarda sık görülen ve AMA pozitifliği ile tanınan kronik kolestatik bir hastalıktır.

Hints

1
Hastanın cinsiyeti, yaşı ve kaşıntı şikayeti kolestatik bir karaciğer hastalığını düşündürmektedir.

Practice More

Primer Biliyer Kolanjit ile Primer Sklerozan Kolanjit arasındaki farkları (tutulan kanal boyutu, ilişkili hastalıklar ve serolojik belirteçler) tablo üzerinden tekrar edin.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question