Examkin

Question

Difficulty: Very hardMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

2525 yaşında erkek hasta, 55 yaşındayken RETRET proto-onkogeninde kodon 634634 mutasyonu saptanması üzerine profilaktik total tiroidektomi uygulanmıştır. Hastanın rutin takiplerinde son 33 aydır epizodik çarpıntı, terleme ve baş ağrısı şikayetleri başladığı öğreniliyor. Kan basıncı 165/100165/100 mmHgmmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde plazma serbest normetanefrin düzeyi üst sınırın 44 katı, metanefrin düzeyi 33 katı saptanıyor. Abdominal MRMR incelemesinde sağ sürrenal bezde 2.52.5 cm, sol sürrenal bezde 22 cm çapında, T2T2 ağırlıklı serilerde belirgin hiperintens izlenen kitleler saptanıyor. Bu hasta için en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Bilateral total adrenalektomi ve ömür boyu glukokortikoid/mineralokortikoid replasmanı
  2. B
    Sadece daha büyük olan sağ sürrenal kitleye yönelik total adrenalektomi, sol tarafın takibi
  3. Bilateral korteks koruyucu (subtotal) adrenalektomiAnswer
  4. D
    Bilateral total adrenalektomi ve ardından sürrenal dokunun ön kola ototransplantasyonu
  5. E
    Alfa ve beta blokaj sonrası sadece semptomatik tarafa yönelik cerrahi ve radyoterapi

Answer

Bilateral korteks koruyucu (subtotal) adrenalektomi uygulanması en uygun yaklaşımdır.
Doğru yaklaşım olan bilateral korteks koruyucu (subtotal) adrenalektomi, her iki taraftaki tümörlerin çıkarılmasını sağlarken, sağlıklı adrenal korteks dokusunu yerinde bırakarak hastayı kalıcı hipokortizolizmden korur. MEN2A ve VHL gibi durumlarda feokromositomalar genellikle multifokal ve bilateraldir, ancak sürrenal korteks normaldir. Bu nedenle güncel kılavuzlar (ATA 2015), adrenal yetmezlik morbiditesini önlemek için bu yöntemi ilk seçenek olarak önermektedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve genetik geçmişini analiz et
Hastada MEN2A sendromu mevcuttur (Kodon 634 mutasyonu ve MTC öyküsü).
Herediter sendromun tipini belirlemek, ek tümörlerin davranışını (bilateralite gibi) öngörmeyi sağlar.
2
Yeni gelişen semptomları ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Epizodik semptomlar ve yüksek metanefrin düzeyleri feokromositomayı işaret eder.
MTC cerrahisi sonrası gelişen hipertansif ataklar feokromositoma açısından taranmalıdır.
3
Görüntüleme bulgularını yorumla
MR'da saptanan bilateral adrenal kitleler, MEN2A'daki feokromositomaların %50 oranında bilateral olmasıyla uyumludur.
Surgical strateji tümörlerin lokalizasyonuna ve sayısına göre belirlenir.
4
Optimal cerrahi yöntemi belirle
Korteks koruyucu (subtotal) cerrahi planlanır.
Herediter vakalarda kalıcı sürrenal yetmezliği (Addison) önlemek ve replasman ihtiyacını ortadan kaldırmak için korteks fonksiyonunun korunması hayati önem taşır.

Key Concept

MEN2A'da feokromositoma yönetimi ve korteks koruyucu cerrahinin önemi

Alternative Method

Eğer korteks koruyucu cerrahi mümkün değilse veya teknik olarak çok riskliyse, bir tarafın total diğer tarafın subtotal çıkarılması da bir seçenek olabilir; ancak bilateral subtotal yaklaşım idealdir.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

More questions from this topic