14 yaşında kız hasta, son 6 aydır her ay tekrarlayan ve birkaç gün süren şiddetli alt karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Anamnezinde henüz adet görmediği, ancak son ağrı atağında idrar yapmada zorluk (glob vesicale) geliştiği öğreniliyor. Fizik muayenede meme gelişimi ve pubik kıllanma Tanner Evre 4 olarak değerlendiriliyor. Jinekolojik muayenede eksternal genitalya doğal, himenal açıklık mevcut; ancak vajinal kanal yaklaşık 3 cm derinlikte kör sonlanıyor. İntroitusta valsalva ile kabarıklık veya morumsu renk değişikliği izlenmiyor. Rektal tuşede ise pelviste büyük, ağrılı ve kistik kıvamda bir kitle palpe ediliyor. Bu klinik tabloyu en iyi açıklayan tanı ve embriyolojik oluşum mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
- Transvers vajinal septum - Ürogenital sinüs ile Müllerian kanalların birleşme yerindeki kanalleşme hatasıAnswer
- Bİmperfore himen - Ürogenital sinüs plağının tünelizasyonunun gerçekleşmemesi
- CMayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) sendromu - Müllerian kanalların tam agenezi
- DServikal agenezi - Müllerian kanalların füzyon sonrası segmentasyon hatası
- EKomplet Androjen Duyarsızlığı Sendromu - Androjen reseptör fonksiyon bozukluğu
Answer
Transvers vajinal septum - Ürogenital sinüs ile Müllerian kanalların birleşme yerindeki kanalleşme hatası
Vakada tanımlanan tablo 'kriptomenore'dir (gizli adet kanaması). Hastanın sekonder seks karakterleri normaldir, bu da overlerin çalıştığını gösterir. Siklik ağrı ve pelvik kitle (hematometra/hematokolpos), menstrüel kanın dışarı akamadığını gösterir. İntroitusta mavi kabarıklık olmaması imperfore himeni dışlar. Vajinanın kısa olması ve üstte kitle olması, alt vajina ile üst vajina/uterus arasındaki bağlantının (kanalizasyonun) sağlanamadığı Transvers Vajinal Septum tanısını koydurur. Bu patoloji, Müllerian tüberkül ile ürogenital sinüsün birleşme bölgesindeki rezorpsiyon hatasından kaynaklanır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Obstrüktif vajinal anomalilerin (septum vs himen) fizik muayene ile ayrımı ve embriyolojik temeli.