Question

Difficulty: MediumHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

3838 yaşında kadın hasta, bipolar bozukluk tanısıyla 66 yıldır lityum tedavisi almaktadır. Son 33 aydır belirginleşen aşırı susama, günde yaklaşık 77 litre idrar çıkarma ve soğuk su içme isteği şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHg, nabız 8888/dakika ve mukozalar hafif kurudur. Laboratuvar tetkiklerinde plazma sodyumu 147147 mEq/L, plazma osmolalitesi 308308 mOsm/kg ve idrar osmolalitesi 165165 mOsm/kg olarak saptanıyor. Hastaya uygulanan su kısıtlama testi sonunda idrar osmolalitesi 210210 mOsm/kg'a yükseliyor. Ardından uygulanan 1010 μg\mu g intranazal desmopressin sonrası 11. saatte idrar osmolalitesi 225225 mOsm/kg olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Nefrojenik diyabetes insipidusAnswer
  2. B
    Santral diyabetes insipidus
  3. C
    Primer polidipsi
  4. D
    Tip 2 diabetes mellitus
  5. E
    Uygunsuz ADH salınımı sendromu

Answer

Lityum tedavisi alan hastada gelişen, desmopressine yanıtsız poliüri ve polidipsi tablosu 'Nefrojenik diyabetes insipidus' tanısını koydurur.
Hastada uzun süreli lityum kullanımı öyküsü vardır; lityum, toplayıcı kanallarda aquaporin-2 ekspresyonunu azaltarak nefrojenik diyabetes insipidusun en sık nedenlerinden biridir. Su kısıtlama testinde idrarın konsantre edilememesi DI tanısını koydurur. Desmopressin uygulamasına rağmen idrar osmolalitesinde anlamlı bir artış (<%10%50<\%10-\%50 kriteri) olmaması, sorunun böbrek düzeyindeki ADH direncinden kaynaklandığını (nefrojenik) gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Bazal osmolalite ve sodyum değerlerini değerlendir.
Plazma osmolalitesinin (308308 mOsm/kg) ve sodyumun (147147 mEq/L) yüksek, idrar osmolalitesinin (165165 mOsm/kg) düşük olması diyabetes insipidus (DI) lehinedir.
Vücut hipertonik olmasına rağmen idrarın konsantre edilememesi ADH eksikliğini veya direncini gösterir.
2
Su kısıtlama testi sonuçlarını yorumla.
Su kısıtlamasına rağmen idrar osmolalitesi sadece 210210 mOsm/kg'a çıkmıştır (anlamlı artış yok).
Bu durum primer polidipsiyi dışlar ve DI tanısını kesinleştirir.
3
Desmopressin (ekzojen ADH) yanıtını analiz et.
Desmopressin sonrası idrar osmolalitesi 210210'dan 225225'e çıkmıştır (artış <%10).
Böbrek tübüllerinin ekzojen ADH'ye yanıt vermemesi, tablonun nefrojenik olduğunu kanıtlar.

Key Concept

Nefrojenik Diyabetes İnsipidus Ayırıcı Tanısı

Practice More

Lityuma bağlı nefrojenik diyabetes insipidus tedavisinde kullanılan spesifik diüretik ajanı (amilorid) ve etkisini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question