Question

Difficulty: Very hardTestis ve Penis Patolojileri

2424 yaşında erkek hasta, sol testiste son 22 aydır fark ettiği ağrısız büyüme ve sertlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sol testiste yaklaşık 55 cmcm çapında, düzensiz sınırlı ve fikse bir kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum α\alpha-fetoprotein (AFPAFP) düzeyi 850850 ng/mLng/mL (normal: <10<10), β\beta-hCG düzeyi 1212 mIU/mLmIU/mL (normal: <5<5) ve laktat dehidrogenaz (LDHLDH) düzeyi 410410 U/LU/L (normal: <250<250) bulunuyor. Yapılan radikal orşiektomi materyalinin histopatolojik incelemesinde; miksoid stromada yer yer dantelsi (retiküler) yapılar ve santralinde ince duvarlı bir kapiller bulunan, epitelyal hücrelerle çevrili "glomerül benzeri" (Schiller-Duval cisimciği) oluşumlar gözleniyor.

Bu hastadaki baskın tümör komponentinin immünohistokimyasal özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. OCT3/4OCT3/4 negatifliği ile birlikte SALL4SALL4, AFPAFP ve Glypican3Glypican-3 pozitifliği saptanır.Answer
  2. B
    CD30CD30 ve OCT3/4OCT3/4 pozitifliği ile karakterize olup AFPAFP ve Glypican3Glypican-3 negatiftir.
  3. C
    cKITc-KIT (CD117CD117), D240D2-40 ve OCT3/4OCT3/4 pozitifliği ile birlikte AFPAFP negatifliği izlenir.
  4. D
    Sadece sinsityotrofoblastik hücrelerde β\beta-hCG pozitifliği ve tüm hücrelerde OCT3/4OCT3/4 pozitifliği saptanır.
  5. E
    Sitokeratin (CKCK) negatifliği ile birlikte VimentinVimentin ve D240D2-40 pozitifliği saptanır.

Answer

Dantelsi yapılar ve Schiller-Duval cisimcikleri ile karakterize olan yolk sak tümörü komponentinde OCT3/4OCT3/4 negatifliği ile birlikte SALL4SALL4, AFPAFP ve Glypican3Glypican-3 pozitifliği görülür.
Vakadaki belirgin AFPAFP yüksekliği ve 'glomerül benzeri' Schiller-Duval cisimcikleri, tanısal olarak yolk sak tümörünü (YST) işaret eder. YST'nin immünohistokimyasal profilinde AFPAFP ve Glypican3Glypican-3 gibi spesifik belirteçlerin yanı sıra tüm germ hücreli tümörlerde görülen SALL4SALL4 pozitifliği izlenir. Ancak önemli bir ayırıcı nokta olarak, YST hücreleri OCT3/4OCT3/4 ekspresyonu göstermezler (negatiftirler).

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
2424 yaşında erkekte yüksek AFPAFP (850850 ng/mLng/mL) ve hafif β\beta-hCG yüksekliği saptandı.
Belirgin AFPAFP yüksekliği, germ hücreli tümörler içerisinde en güçlü şekilde yolk sak tümörü (YST) komponentini düşündürür.
2
Histopatolojik bulguları değerlendir.
Retiküler yapı ve Schiller-Duval cisimcikleri (glomerül benzeri yapılar) saptandı.
Schiller-Duval cisimcikleri yolk sak tümörü için patognomoniktir.
3
Yolk sak tümörünün immünohistokimyasal (İHK) profilini belirle.
YST; SALL4SALL4 (++), AFPAFP (++), Glypican3Glypican-3 (++), GATA3GATA3 (++) iken CD30CD30 (-) ve OCT3/4OCT3/4 (-) özelliktedir.
Erişkin tip YST'de OCT3/4OCT3/4 negatifliği, onu embriyonel karsinom ve seminomdan ayıran en önemli farklardan biridir.

Key Concept

Yolk Sak Tümörü (YST) Tanısal Kriterleri ve İHK Profili
Estimated Time:2m 30s
Rate this question