Jinekolojik Onkoloji

331 questions

Question 101Question

Patoloji laboratuvarından gelen bir endometrial biyopsi raporunda şu bulgular belirtilmiştir: 'Artmış gland/stroma oranı, glandüler kalabalıklaşma, sitolojik atipi mevcut, PTEN immünohistokimyasal boyamasında fokal kayıp saptandı. PAX2 ekspresyonu korunmuş.' Hastanın klinik bilgileri şöyle özetlenmektedir: 53 yaşında, postmenopozal, hormon replasman tedavisi almıyor, BMI: 29 kg/m², nullipar. Jinekoloji dışında bilinen sistemik hastalığı yok; aile öyküsünde herhangi bir kanser bildirmiyor. Ek pelvik ultrasonografide endometrial kalınlık 11 mm, homojen görünümde. Bu patoloji raporunu değerlendiren bir asistan, EIN tanısı ile uyumlu bulmaktadır; ancak tanıyı kesinleştirmek için WHO 2014 sınıflandırma kriterlerini gözden geçirmek istemektedir. Buna göre, EIN tanısı için aşağıdaki morfolojik ve immünohistokimyasal kriterlerin hangisi YANLIŞ ifade edilmiştir?

Show answer & explanation

Answer: EIN, WHO 2014 sınıflandırmasında atipisiz endometrial hiperplaziden daha yüksek malign dönüşüm riski taşır ve atipisiz hiperplazinin EIN'e dönüşümü için sitolojik atipinin gelişmesi zorunludur.

Answer

EIN'in atipisiz hiperplazinin EIN'e dönüşümü için sitolojik atipinin zorunlu olduğunu belirten seçenek yanlıştır; çünkü EIN, WHO 2014 sınıflandırmasında bağımsız bir tanı kategorisidir ve atipisiz hiperplazi ile EIN birbirinin dönüşüm aşamaları değildir.
WHO 2014 sınıflandırmasında 'atipisiz endometrial hiperplazi' ve 'EIN (endometriyal intraepitelyal neoplazi)' aynı premalign sınıfın iki farklı ismidir; biri diğerinin öncülü değildir. EIN, kendi başına tanımlanmış morfolojik kriterlere sahip bağımsız bir tanı kategorisidir. Bu nedenle 'atipisiz hiperplazinin EIN'e dönüşümü için sitolojik atipi gelişmesi zorunludur' ifadesi kavramsal olarak yanlıştır ve sınıflandırma sistemini hatalı biçimde yorumlamaktadır.

Step-by-Step Solution

1
WHO 2014 endometrial hiperplazi sınıflandırmasını hatırla
WHO 2014, endometrial proliferasyonları iki ana kategoriye ayırır: (1) Atipisiz endometrial hiperplazi (benign, %1-3 malignite riski), (2) EIN / Atipili endometrial hiperplazi (premalign, %25-45 malignite riski veya eş zamanlı endometrium kanseri varlığı).
Eski WHO sisteminde benign/kompleks/atipili sınıflandırması vardı. Yeni sistem iki kategorilidir ve EIN (endometriyal intraepitelyal neoplazi) kavramı ile örtüşmektedir.
2
EIN tanı kriterlerini gözden geçir
EIN için gereken kriterler: (1) Gland alanı > stroma alanı (gland/stroma >1, glandüler alan %55+), (2) Sitolojik atipi (çevre endometriumdan farklı nükleer özellikler), (3) Lezyonun en az 1 mm büyüklüğünde olması, (4) Mimik lezyonların (polip, sekretuar değişiklik vb.) dışlanması.
EIN kendi başına tanımlanmış morfolojik kriterler setine sahiptir, atipisiz hiperplaziden 'dönüşüm' gerektirmez.
3
Seçenekleri tek tek değerlendir
Gland/stroma oranı kriteri doğru. PTEN kaybı bilgisi doğru (%55-60 sıklık). Sitolojik atipi tanımı doğru. Lezyonun boyut ve kriterlerin aynı odakta olması doğru. Atipisiz hiperplazinin EIN'e dönüşümü için sitolojik atipinin zorunlu olduğu iddiası ise yanlıştır.
EIN ve atipisiz hiperplazi WHO 2014'te eşanlamlı kullanılan kavramlardır (atipili endometrial hiperplazi = EIN). Biri diğerinin öncülü değildir; bağımsız bir tanı sınıfıdır.
4
Yanlış ifadeyi kesin olarak belirle
WHO 2014 sınıflandırmasında atipisiz hiperplazi ve EIN birbirinin önce-sonra aşamaları değildir; bunlar aynı premalign lezyona ait iki farklı isimlendirme sistemidir. Dolayısıyla 'atipisiz hiperplazinin EIN'e dönüşümü için sitolojik atipinin gelişmesi zorunludur' ifadesi hem kavramsal hem sınıflandırma açısından yanlıştır.
Bu hata, eski WHO 1994 sınıflandırmasındaki kademeli dönüşüm modeli (hiperplazi → atipili hiperplazi → kanser) ile yeni WHO 2014 ikili sisteminin karıştırılmasından kaynaklanmaktadır.

Key Concept

WHO 2014 endometrial hiperplazi sınıflandırması: Atipisiz hiperplazi (benign) ve EIN/Atipili hiperplazi (premalign) ikili sistemi; EIN'in bağımsız tanı kriterleri
Estimated Time:3m 30s
Question 102Question

35 yaşında bir kadın, rutin jinekolojik muayenede sağ labium minusda 0,8 cm çaplı, iyi sınırlı, beyazımsı renkli bir lezyon nedeniyle biyopsiye yönlendiriliyor. Patoloji sonucu 'diferansiye tip vulvar intraepitelyal neoplazi (dVIN)' olarak raporlanıyor. Bu hastada dVIN hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: dVIN, kronik inflamatuvar dermatozlar (özellikle lichen sklerozis) zemininde gelişir, HPV bağımsızdır ve uVIN'e kıyasla çok daha kısa sürede invaziv skuamöz hücreli karsinoma dönüşme riski taşır

Answer

dVIN, kronik inflamatuvar dermatozlar (özellikle lichen sklerozis) zemininde gelişir, HPV bağımsızdır ve uVIN'e kıyasla çok daha kısa sürede invaziv skuamöz hücreli karsinoma dönüşme riski taşır.
Diferansiye tip VIN (dVIN), HPV enfeksiyonundan bağımsız olarak gelişen, lichen sklerozis ve lichen simpleks kronikus gibi kronik inflamatuvar vulvar dermatozlarla güçlü şekilde ilişkili bir premalign lezyondur. Histolojik olarak p53 mutasyonu ve bazal/parabasal tabakada belirgin keratinizasyonla birlikte atipik hücreler karakteristiktir. HPV-ilişkili usual tip VIN'e (uVIN) kıyasla çok daha kısa sürede (ortalama 1-3 yıl) invaziv skuamöz hücreli karsinoma dönüşebilmesi nedeniyle erken cerrahi müdahale gereklidir.

Step-by-Step Solution

1
dVIN ve uVIN arasındaki patogenez farkını belirle
dVIN HPV bağımsız; uVIN HPV ilişkilidir
Bu ayrım, etyoloji, klinik seyir ve tedavi yaklaşımını doğrudan etkiler
2
dVIN ile ilişkili zemini tanımla
Lichen sklerozis ve lichen simpleks kronikus gibi kronik inflamatuvar vulvar dermatozlar dVIN'in altta yatan koşullarıdır
Bu inflamatuvar ortam epitelyal displaziye zemin hazırlar ve p53 mutasyonunu tetikler
3
dVIN'nin invaziv kanser dönüşüm hızını değerlendir
dVIN, uVIN'e kıyasla çok daha hızlı (ortalama 1-3 yıl) invaziv skuamöz hücreli karsinoma dönüşür
Bu nedenle erken tanı ve cerrahi eksizyon kritik önem taşımaktadır; bekleme-izleme yaklaşımı uygun değildir
4
Her seçeneği bu bilgiler ışığında değerlendir
Doğru yanıt, HPV bağımsızlığı, kronik inflamatuvar zeminle ilişki ve hızlı invaziv dönüşüm riskini birlikte doğru biçimde ifade eden seçenektir
Diğer seçenekler ya uVIN özelliklerini dVIN'e atfetmekte ya da yanlış immünohistokimyasal profil ya da yanlış tedavi bilgisi içermektedir

Key Concept

dVIN (diferansiye tip VIN): HPV bağımsız patogenez, lichen sklerozis ilişkisi, hızlı invaziv dönüşüm riski ve p53 mutasyonu
Question 103Question

45 yaşında, uzun süreli infertilite ve derin infiltratif endometriozis öyküsü olan bir hastaya pelvik kitle nedeniyle laparotomi yapılıyor. Sol overde 10 cm10\text{ cm} çapında, yüzeyi düzgün kistik kitle saptanıyor. Kitle rüptüre edilmeden (intakt) çıkarılıyor. Frozen incelemesi "Berrak hücreli (clear cell) karsinom" olarak raporlanıyor. Yapılan cerrahi evrelemede omentum, peritoneal biyopsiler ve lenf nodları negatif bulunuyor; ancak ameliyat başında alınan peritoneal yıkama sıvısı sitolojisinde malign hücreler saptanıyor. Buna göre, bu hasta için en olası FIGO evresi ve bu tümör alt tipi ile en karakteristik moleküler değişiklik aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Show answer & explanation

Answer: Evre IC3 ve ARID1A mutasyonu

Answer

En olası tanı Evre IC3 ve en karakteristik moleküler değişiklik ARID1A mutasyonudur.
Hastada saptanan berrak hücreli karsinom, endometriozis ile ilişkili bir Tip I epitelyal over kanseridir. Peritoneal yıkama sıvısında malign hücre saptanması, tümör kist içinde hapsolmuş olsa bile FIGO evresini IC3'e taşır. Moleküler düzeyde, berrak hücreli kanserlerde ARID1A ve PIK3CA mutasyonları en karakteristik bulgulardır.

Step-by-Step Solution

1
Histolojik tipin ve klinik arka planın analizi
Hasta berrak hücreli (clear cell) karsinom tanısı almıştır ve endometriozis öyküsü mevcuttur.
Berrak hücreli ve endometrioid karsinomlar sıklıkla endometriozis zemininde gelişen Tip I epitelyal over kanserleridir.
2
FIGO evreleme kriterlerinin (Evre I) değerlendirilmesi
Peritoneal yıkama sıvısı pozitifliği saptanmıştır.
FIGO 2014 güncellemesine göre: IC1 (cerrahi rüptür), IC2 (cerrahi öncesi rüptür/yüzey tutulumu), IC3 (asit veya yıkama sıvısında malign hücre) olarak ayrılır.
3
Moleküler patogenez ile korelasyon
Berrak hücreli karsinomlarda yaklaşık %50 oranında ARID1A mutasyonu saptanır.
ARID1A (bir tümör supresör gen olan BAF250a'yı kodlar) mutasyonu, bu tümör grubunun en belirgin moleküler imzasındandır.

Key Concept

Epitelyal over kanserlerinde FIGO Evre IC alt gruplarının ayrımı ve Tip I tümörlerin moleküler özellikleri.

Alternative Method

Epitelyal over kanserlerini Tip I (düşük dereceli, stabil, endometriozis ilişkili) ve Tip II (yüksek dereceli, p53 odaklı) olarak ikiye ayırmak, moleküler belirteç sorularını çözmede en hızlı yoldur.
Estimated Time:1m 30s
Question 104Question

Patoloji laboratuvarına gönderilen over kitlesi spesimeninin mikroskobik incelemesinde; küçük, yuvarlak hücreler içeren solid adacıklar ile bu adacıkları çevreleyen fibröz stroma görülmektedir. Tümörün bir bölümünde ise granülomatöz iltihap alanları ve merkezi nekroz içeren yapılar dikkat çekmektedir. Serum AFP düzeyi 1200 ng/mL (normal: <10 ng/mL), beta-hCG 3400 mIU/mL, LDH 890 U/L olarak ölçülen 24 yaşındaki hastanın preoperatif görüntülemesinde 11 cm solid over kitlesi ve retroperitoneal lenfadenopati saptanmıştır. Bu tabloda en olası histolojik tanı ve birincil kemoterapötik rejim kombinasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Mikst germ hücreli tümör (yolk sac tümörü + disgerminom bileşeni) — BEP (bleomisin, etoposid, sisplatin)

Answer

Mikst germ hücreli tümör (yolk sac tümörü + disgerminom bileşeni) ve BEP kemoterapisi
Hem AFP belirgin yüksekliği (yolk sac tümörü bileşenine özgü) hem de beta-hCG yüksekliği (disgerminom veya koryokarsinom bileşenine özgü), LDH yüksekliği ile birlikte değerlendirildiğinde mikst germ hücreli tümörü işaret eder. Histolojik olarak solid adacıklar içinde granülomatöz iltihap alanlarının varlığı disgerminom bileşeniyle, diğer solid alanlar ise yolk sac tümörüyle uyumludur. Bu tablonun standart tedavisi, malign germ hücreli over tümörlerinde altın standart olan BEP rejimidir.

Step-by-Step Solution

1
Tümör belirteçlerini yorumla
AFP 1200 ng/mL → yolk sac tümörü (endodermal sinüs tümörü) bileşeni; beta-hCG 3400 mIU/mL → disgerminom veya koryokarsinom bileşeni; LDH 890 U/L → germ hücreli tümör
Her belirteç farklı germ hücreli tümör tipine özgü olup tek tip tümörle açıklanamayan birden fazla belirteç yüksekliği mikst yapıyı gösterir
2
Histolojik bulguları yorumla
Solid adacıklar + granülomatöz iltihap + merkezi nekrozlu yapılar = disgerminom (granülomatöz iltihap paternl karakteristik) + yolk sac tümörü bileşeni
Disgerminom mikroskobisinde lenfosit ve granülom infiltrasyonu görülmesi tipiktir; yolk sac tümöründe Schiller-Duval cisimleri ve retiküler patern görülür; patolojik raporda her iki pattern kombine olmuştur
3
Klinik bağlamı değerlendir
24 yaşında genç kadın, 11 cm kitle, retroperitoneal LAP → germ hücreli tümör için tipik yaş ve sunum
Germ hücreli tümörler çoğunlukla reprodüktif çağdaki genç kadınlarda görülür; büyük solid kitle ve lenfadenopati agresif germ hücreli tümörü destekler
4
Tedavi rejimini belirle
BEP (bleomisin + etoposid + sisplatin) → germ hücreli over tümörlerinde altın standart birinci basamak kemoterapi
Mikst germ hücreli tümörler dahil tüm malign over germ hücreli tümörlerinde BEP standarddır; testis kaynaklı germ hücreli tümör çalışmalarından extrapolasyon yapılmıştır

Key Concept

Mikst germ hücreli over tümörlerinde tümör bileşenlerine göre marker kombinasyonu yorumu ve BEP kemoterapisi
Estimated Time:4m 0s
Question 105Question

4848 yaşında kadın hasta, anormal uterin kanama ve hızla büyüyen pelvik kitle şikayeti ile başvuruyor. Yapılan miyomektomi materyalinin histopatolojik incelemesinde; iğsi hücrelerde yaygın sitolojik atipi, yüksek mitotik aktivite (16/1016/10 BBA) ve koagülatif tümör hücre nekrozu alanları saptanıyor. Tümörün en geniş çapı 4 cm4\text{ cm} olarak ölçülüyor. Bu vaka ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Mevcut bulgularla en olası tanı uterin leiomyosarkomdur ve temel cerrahi tedavi total histerektomidir.

Answer

Mevcut patolojik bulgularla en olası tanının uterin leiomyosarkom olduğu ve temel cerrahi tedavinin total histerektomi olduğu ifade edilen seçenek doğrudur.
Patoloji raporunda belirtilen pleomorfizm, yüksek mitotik indeks ve özellikle koagülatif tümör hücre nekrozu varlığı, düz kas kaynaklı bu tümörün leiomyosarkom olduğunu kanıtlar. Leiomyosarkomların standart cerrahi tedavisi total abdominal histerektomidir.

Step-by-Step Solution

1
Histopatolojik bulguların değerlendirilmesi.
Tanının Uterin Leiomyosarkom (LMS) olarak belirlenmesi.
Stanford kriterlerine göre; yaygın atipi, yüksek mitoz (>10/10>10/10 BBA) ve koagülatif nekroz triadı LMS tanısı koydurur.
2
FIGO 2023 evrelemesinin uygulanması.
Vakanın Evre IA olarak sınıflandırılması.
Uterusa sınırlı leiomyosarkomlarda tümör çapı 5 cm5\text{ cm}'den küçükse Evre IA, 5 cm\geq 5\text{ cm} ise Evre IB'dir.
3
Cerrahi yönetim prensiplerinin belirlenmesi.
Total histerektomi yapılması; lenfadenektomi ve ooferektominin rutin olarak eklenmemesi.
LMS'de lenf metastazı nadirdir; overlerin korunması ise premenopozal kadınlarda güvenli kabul edilir.

Key Concept

Uterin leiomyosarkomların tanısında Stanford kriterleri (nekroz, atipi, mitoz) ve FIGO 2023 evrelemesindeki boyut sınırı (5 cm5\text{ cm}) kritiktir.

Alternative Method

Stanford kriterlerini hatırlamak için 'N-A-M' (Nekroz-Atipi-Mitoz) kısaltması kullanılabilir; bunlardan ikisinin varlığı leiomyosarkom tanısı için yeterlidir.
Estimated Time:1m 30s
Question 106Question

Serviks kanseri tarama programına dahil olan 29 yaşında, G1P1G_1P_1 bir kadın hastada, birinci basamak HPV testi pozitif (Tip 16/18 dışı yüksek riskli HPV) saptanmış; eş zamanlı yapılan servikal sitoloji sonucu 'Düşük Dereceli Skuamöz İntraepitelyal Lezyon (LSIL)' olarak raporlanmıştır. Kolposkopi yapılmış; kolposkopik değerlendirme yetersiz (transformasyon zonu tam olarak görülemeyen, Tip 3) ve biyopsi CIN 1 ile uyumlu olarak bulunmuştur. Bu hasta için Türkiye Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı/ASCCP 2019 güncel kılavuzuna göre en uygun yönetim hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tanısal eksizyonel prosedür (diagnostik LEEP/konizasyon) uygulanması

Answer

Tanısal eksizyonel prosedür (diagnostik LEEP/konizasyon) uygulanması
Tanısal eksizyonel prosedür (LEEP veya konizasyon), ASCCP 2019 kılavuzunun yetersiz kolposkopi (transformasyon zonu Tip 3) durumuna verdiği birinci basamak yanıttır. Bu hastada HPV pozitifliği + LSIL ko-testi kolposkopi endikasyonu doğurmuş; ancak kolposkopi yetersiz kalmıştır. Yetersiz kolposkopide endoservikal kanal izlenememekte ve gizli yüksek dereceli lezyon (CIN 2/3) dışlanamamaktadır. Biyopsi yalnızca görülebilen alanı örnekler; CIN 1 sonucu görülemeyen bölgedeki olası CIN 2/3'ü ekarte ettirmez. Bu nedenle ablatif tedavi kesinlikle kontrendike, ko-test ya da HPV takibi kabul edilemezdir. Tanısal eksizyon hem tanısal boşluğu kapatır hem de tedavi edici işlev görür.

Step-by-Step Solution

1
Tarama sonuçlarını yorumla: HPV pozitif (tip 16/18 dışı yüksek riskli) + LSIL ko-testi değerlendir
Bu kombinasyon, ASCCP 2019'a göre kolposkopi endikasyonu doğurur; hasta kolposkopiye yönlendirilmiş ve bu adım doğru atılmıştır.
HPV pozitifliği ile birlikte LSIL varlığı, yeterli risk eşiğini (>%4 CIN 3+ riski) aştığından kolposkopi gereklidir.
2
Kolposkopi sonucunu değerlendir: Tip 3 transformasyon zonu (yetersiz kolposkopi) ve CIN 1 biyopsisi
Kolposkopi yetersizdir; transformasyon zonu (squamöz-kolumnar bileşke) tam olarak görülememektedir. Bu durum ASCCP 2019 sınıflamasına göre 'yetersiz kolposkopi' tanımına girer.
Yetersiz kolposkopi, gizli yüksek dereceli bir lezyonun (CIN 2/3 veya daha ileri) varlığını güvenle dışlamayı imkânsız kılar.
3
Yetersiz kolposkopi + CIN 1 biyopsi kombinasyonunda kılavuz önerisini belirle
ASCCP 2019 kılavuzu: Kolposkopi yetersiz ise, sitoloji ve/veya HPV sonucu ne olursa olsun, biyopsi CIN 1 bile olsa tanısal eksizyonel prosedür (LEEP veya soğuk bıçak konizasyon) önerilir.
Yetersiz kolposkopide endoservikal kanal gizli CIN 2/3 lezyonu barındırıyor olabilir; ablatif tedavi uygulanamaz, ko-test takibi yetersiz kalır. Tanısal eksizyon hem tedavi edici hem de kesin tanı koydurucu rol üstlenir.
4
Diğer yönetim seçeneklerini bu klinik bağlamda değerlendirerek dışla
Ko-test takibi ve HPV takibi yalnızca yeterli kolposkopi durumunda geçerlidir. Ablatif tedavi yetersiz kolposkopide kontrendikedir. Tekrar kolposkopi + ECC tek başına kılavuz öncelikli seçenek değildir.
Kılavuz, risk stratifikasyonunu kolposkopi yeterliliğine bağlamaktadır; Tip 3 kolposkopi varlığında tüm 'bekle ve izle' yaklaşımları kabul edilemez.

Key Concept

ASCCP 2019 kılavuzuna göre yetersiz kolposkopi (Tip 3 transformasyon zonu) varlığında, biyopsi sonucundan bağımsız olarak tanısal eksizyonel prosedür endikasyonu
Estimated Time:3m 30s
Question 107Question

Yirmi beş yaşında bir kadın hasta, 3 haftadır süren pelvik ağrı ve abdominalde şişkinlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ adnekste 8 cm'lik solid-kistik kitle saptanıyor. Serum AFP: 420 ng/mL (N: <10), β-hCG: 6 IU/L (normal), LDH: 580 U/L (hafif yüksek), inhibin B: normal, CA-125: hafif yüksek (72 U/mL). Tümör cerrrahi olarak rezeke edilir; patoloji raporunda tümörün solid kısımlarında %60 disgerminom bileşeni, %25 immatür teratom bileşeni ve %15 yolk sac tümörü bileşeni içerdiği belirtilmektedir. Bu hastanın marker profili ve histolojisi göz önünde bulundurulduğunda, postoperatif tedavi ve izlemde aşağıdaki yaklaşımlardan hangisi en doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Mikst histoloji nedeniyle BEP (bleomisin, etoposid, sisplatin) kemoterapi başlanmalı; izlemde AFP, LDH ve β-hCG birlikte takip edilmeli; immatür teratom bileşeni nedeniyle growing teratoma sendromu açısından da klinik ve radyolojik değerlendirme yapılmalıdır

Answer

Mikst germ hücreli tümör nedeniyle BEP kemoterapisi başlanmalı; AFP, LDH ve β-hCG ile multimarker izlem yapılmalı; immatür teratom bileşeni için growing teratoma sendromu açısından radyolojik takip eklenmelidir.
Mikst germ hücreli tümörlerde tedavi ve izlem her bileşen dikkate alınarak planlanır. BEP kemoterapisi tüm germ hücreli tümörlerde standart birinci basamak tedavidir. AFP yolk sac tümörü bileşeninin, LDH disgerminom bileşeninin belirteci olduğundan her ikisi de izlemde kullanılmalıdır. İmmatür teratom bileşeni, kemoterapi altında mature teratoma dönüşerek growing teratoma sendromuna yol açabilir; bu nedenle marker'lar normalize olsa dahi radyolojik takip zorunludur.

Step-by-Step Solution

1
Histolojik bileşenlerin marker eşleşmesini belirle
Disgerminom → LDH; Yolk sac tümörü → AFP; İmmatür teratom → marker üretmez ancak growing teratoma riski taşır; β-hCG tüm germ hücreli tümörlerde hafif yükselebilir
Mikst germ hücreli tümörlerde her bileşenin marker'ı ayrı klinik öneme sahiptir ve izlemi yönlendirir
2
Marker profilini histoloji ile örtüştür
AFP 420 ng/mL → yolk sac tümörü bileşenini doğruluyor; LDH yüksekliği → disgerminom bileşenini yansıtıyor; β-hCG normal → saf koryokarsinom bileşeni yok; inhibin B normal → granüloza hücreli tümör yok
Serolojik profil histolojik bulgularla uyumlu olup non-epitelyal tümör grubunu kesin biçimde desteklemektedir
3
Tedavi protokolü belirle
BEP (bleomisin + etoposid + sisplatin) — germ hücreli tümörlerin standart kemoterapisi; en agresif bileşen (yolk sac tümörü) tedaviyi yönlendirir
Disgerminom radyosensitif olsa da mikst tümörlerde BEP kullanımı standarttır; yalnızca disgerminom bileşenine göre tedavi planlamak nüks riskini artırır
4
İmmatür teratom bileşeninin özel riskini değerlendir
Kemoterapi sonrası growing teratoma sendromu olasılığı: immatür teratom, BEP tedavisi altında mature teratoma dönüşebilir ve marker'lar negatifleşse dahi büyümeye devam edebilir
Marker normalizasyonuna rağmen kitlede büyüme varsa cerrahi rezeksiyon gereklidir; bu bileşen nedeniyle radyolojik izlem vazgeçilmezdir
5
İzlem protokolünü oluştur
Multimarker izlem: AFP + LDH + β-hCG; radyolojik takip: pelvik USG ve/veya BT; CA-125 birincil izlem parametresi değildir
Her bileşen ayrı marker ile izlenmeli; sadece tek marker ile takip, farklı bileşenden kaynaklanan nüksü atlayabilir

Key Concept

Mikst germ hücreli over tümörlerinde multimarker profili ve bileşen bazlı tedavi-izlem planlaması; growing teratoma sendromu riski
Estimated Time:3m 30s
Question 108Question

Bir patoloji konseyinde, 29 yaşında bir kadının sol overinden çıkarılan kitlenin frozen section ve kalıcı patoloji sonuçları tartışılmaktadır. Makroskobik incelemede kitlenin solid-kistik yapıda, fokal hemorajik alanlar içerdiği ve kapsülünün sağlam olduğu görülmektedir. Mikroskobik incelemede ise büyük, veziküler nukleuslu ve belirgin nükleolüslü tek tip tümör hücreleri ile bu hücrelerin arasına serpiştirilmiş lenfositik infiltrasyon tespit edilmektedir; fibröz septalar granülomatöz reaksiyon izlenmektedir. İmmünohistokimyasal boyamada tümör hücrelerinin PLAP (+), OCT4 (+), D2-40 (+) olduğu, AFP ve hCG ekspresyonunun negatif olduğu bildirilmektedir. Serum tümör belirteç panelinde LDH: 680 U/L (yüksek), AFP: 4.2 ng/mL (normal), beta-hCG: 6.2 mIU/mL (hafif yüksek) saptanmaktadır. Preoperatif evrelemede retroperitoneal lenfadenopati görülmemiş, kontralateral over normaldir. Bu hastanın en uygun adjuvan tedavi planlamasını etkileyen birincil prognostik faktör ve tedavi tercihine göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Tümörün PLAP ve OCT4 pozitifliği disgerminom tanısını destekler; evre IA hastalıkta fertilite koruyucu cerrahi sonrası adjuvan BEP kemoterapisi zorunlu değildir, yakın takip yeterlidir

Answer

Disgerminom tanısını destekleyen histolojik ve IHK bulgular doğrultusunda, evre IA hastalıkta fertilite koruyucu cerrahi sonrası adjuvan BEP kemoterapisi zorunlu değildir; yakın takip yeterli bir seçenektir.
Histolojik bulgular (büyük veziküler nukleuslu tek tip hücreler, lenfositik infiltrasyon, fibröz septalarda granülomatöz reaksiyon) ve IHK profil (PLAP+, OCT4+, D2-40+, AFP-, hCG hafif yüksek) bir arada değerlendirildiğinde disgerminom tanısı konulur. Evre IA hastalıkta, fertilite koruyucu cerrahi sonrası adjuvan BEP kemoterapisi zorunlu değildir; disgerminomun kemoradyoterapiye duyarlılığı yüksek olduğundan nüks durumunda kurtarma tedavisi etkilidir ve yakın takip yeterli bir seçenek olarak kabul edilmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Histolojik ve IHK bulguları değerlendirerek tümör tipini belirle
Büyük veziküler nukleuslu tek tip hücreler + lenfositik infiltrasyon + fibröz septalarda granülomatöz reaksiyon = disgerminom için patognomonik tablo; PLAP(+), OCT4(+), D2-40(+) IHK profili disgerminomu destekler
Disgerminom, germ hücreli tümörler içinde en sık görülen alt tiptir. Karakteristik histoloji ve IHK paneli ile tanı konulur. D2-40 (podoplanin) disgerminom için yüksek sensitiviteye sahip bir belirteçtir.
2
Hafif yüksek beta-hCG değerini yorumla
Disgerminomların %3-10'unda senkitiyotrofoblastik dev hücreler bulunabilir; bu durum hafif beta-hCG yüksekliğine yol açar ve disgerminom tanısını dışlamaz
Mikst germ hücreli tümörde AFP veya belirgin hCG yüksekliği beklenir. Sadece hafif hCG yüksekliği, AFP normalliği ve disgerminom IHK profili bir arada değerlendirildiğinde mikst tümör değil, senkitiyotrofoblastik dev hücre içeren disgerminom düşünülmelidir.
3
Evrelemeyi belirle
Kapsül sağlam, retroperitoneal LAP yok, kontralateral over normal → Evre IA disgerminom
Over kanserlerinde evre IA: tek taraflı, kapsül intakt, over yüzeyinde tümör yok, peritoneal yıkama sitolojisi negatif.
4
Evre IA disgerminom için tedavi seçeneklerini değerlendir
Fertilite koruyucu cerrahi + yakın takip; adjuvan BEP kemoterapisi evre IA hastalıkta rutin olarak önerilmez
Disgerminom, kemoterapi ve radyoterapiye son derece duyarlıdır. Nüks durumunda kurtarma tedavisinin yüksek başarı oranı göz önüne alındığında, evre IA hastalıkta adjuvan tedavi ile izlem arasında sağkalım açısından anlamlı fark saptanmamıştır. Nüks riski yaklaşık %15-25 olmakla birlikte, nüks gelişen olguların büyük çoğunluğu kurtarma tedavisiyle kür sağlanabilmektedir.

Key Concept

Disgerminom tanısında IHK belirteçler (PLAP, OCT4, D2-40), tümör belirteçlerinin yorumu (hafif hCG yüksekliği senkitiyotrofoblastik dev hücreler nedeniyle olabilir), ve evre IA hastalıkta adjuvan tedavi kararı
Estimated Time:3m 30s
Question 109Question

65 yaşında bir kadın hasta, sağ labium majusta yerleşik 2,52,5 cm çapında lezyon ile başvuruyor. Yapılan biyopside 33 mm invazyon derinliği saptanan skuamöz hücreli karsinom tanısı konuyor. Lezyonun klitoris, üretra ve anüs gibi orta hat yapılarından 33 cm uzakta (lateral yerleşimli) olduğu belirleniyor. Pelvik ve inguinal görüntülemede şüpheli lenf nodu saptanmayan bu hasta için en uygun cerrahi yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Geniş lokal eksizyon ve ipsilateral (tek taraflı) sentinel lenf nodu biyopsisi

Answer

Geniş lokal eksizyon ve ipsilateral sentinel lenf nodu biyopsisi
Doğru seçenek olan yaklaşımda, hastanın FIGO 2021 kriterlerine göre Evre IB (T1b) olduğu saptanmıştır. 44 cm'den küçük, unifokal ve klinik olarak lenf nodu negatif olan bu vakada, morbiditeyi azaltmak amacıyla sentinel lenf nodu biyopsisi tercih edilir. Lezyonun klitoris, üretra gibi orta hat yapılarından 22 cm'den daha uzakta (lateral) yerleşmiş olması, sadece o taraftaki lenf nodlarının (ipsilateral) değerlendirilmesini yeterli kılar.

Step-by-Step Solution

1
FIGO 2021 evrelemesini yapın.
Lezyon 2,52,5 cm (>2> 2 cm) ve invazyon derinliği 33 mm (>1> 1 mm) olduğu için Evre IB (T1b) olarak sınıflandırılır.
Evre IA için hem boyutun 2\leq 2 cm hem de invazyonun 1\leq 1 mm olması gerekir.
2
Lenf nodu değerlendirme endikasyonunu belirleyin.
Evre IB tümörlerde inguinal lenf nodu cerrahisi gereklidir.
İnvazyonun 11 mm'yi geçmesi lenf nodu metastaz riskini %1'in üzerine çıkarır.
3
Lenf nodu değerlendirme yöntemini ve tarafını seçin.
Lezyon unifokal, <4< 4 cm ve klinik N0 olduğu için sentinel lenf nodu biyopsisi (SLNB) uygundur. Lezyon orta hattan >2> 2 cm uzakta olduğu için ipsilateral (tek taraflı) işlem yeterlidir.
Lateral yerleşimli tümörlerde lenfatik drenaj öncelikle aynı tarafa gerçekleşir.

Key Concept

Vulva kanserinde FIGO 2021 evrelemesi ve lateral yerleşimli IB tümörlerde ipsilateral sentinel lenf nodu yönetimi.

Practice More

FIGO 2021 evrelemesinde sentinel lenf nodunda saptanan metastaz boyutunun (mikrometastaz vs makrometastaz) evreyi nasıl etkilediğini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 110Question

34 yaşında, bilinen ek hastalığı olmayan ve çocuk istemini tamamlamış bir hastanın rutin taramasında servikal sitoloji sonucu 'HSIL' (Yüksek dereceli skuamöz intraepitelyal lezyon) olarak raporlanmıştır. Hastaya yapılan kolposkopik değerlendirmede skuamokolumnar bileşke (SCJ) tam olarak izlenememiş (Tip 3 transformasyon zonu) ve yetersiz kolposkopi olarak değerlendirilmiştir. İzlenebilen en şüpheli alandan alınan servikal biyopsi sonucu 'CIN 1', endoservikal küretaj (ECC) sonucu ise 'displazi izlenmedi' şeklinde raporlanmıştır. Bu klinik tabloya göre, hastanın yönetiminde bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tanısal eksizyonel prosedür (LEEP veya soğuk konizasyon) uygulanması

Answer

Tanısal eksizyonel prosedür (LEEP veya soğuk konizasyon) uygulanması en uygun adımdır.
Servikal sitolojisi HSIL gelen bir hastada temel amaç yüksek dereceli lezyonun (CIN 2+) veya mikroinvaziv kanserin yerini saptamaktır. Eğer kolposkopik inceleme sırasında skuamokolumnar bileşke tam olarak görülemiyorsa (yetersiz kolposkopi), transformasyon zonu servikal kanalın içine doğru ilerlemiş demektir. Bu durumda alınan biyopsinin CIN 1 gelmesi sitolojideki HSIL'i açıklamaz ve güvenilir kabul edilmez. Bu diskordans (uyumsuzluk) durumunda ve yetersiz kolposkopi varlığında, lezyonu tam olarak değerlendirmek için transformasyon zonunu ve endoservikal kanalı içeren bir eksizyonel işlem (LEEP veya konizasyon) yapılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Sitoloji sonucunu değerlendir.
HSIL (Yüksek riskli lezyon göstergesi).
Yönetim algoritması sitoloji sonucuna göre başlar.
2
Kolposkopi yeterliliğini kontrol et.
Yetersiz kolposkopi (SCJ izlenemiyor).
Yetersiz kolposkopi durumunda servikal kanalın derinlikleri veya transformasyon zonunun üst sınırı görülemez.
3
Sitoloji ve biyopsi arasındaki uyumu (diskordans) analiz et.
Sitoloji HSIL iken biyopsi CIN 1 (Anlamlı uyumsuzluk).
Sitolojide görülen hücrelerin kaynağı olan lezyonun kolposkopide tam olarak örneklenemediği anlaşılır.
4
Kılavuzlara göre son kararı ver.
Tanısal eksizyon gereklidir.
Kolposkopinin yetersiz olduğu HSIL vakalarında, histolojik sonuç ne olursa olsun (CIN 1 veya negatif) tanısal bir eksizyonel işlem yapılması önerilir.

Key Concept

HSIL sitolojisi varlığında yetersiz kolposkopi yönetimi

Hints

1
Hastanın sitoloji sonucu ile kolposkopi eşliğindeki biyopsi sonucu arasındaki uyumu kontrol edin.
2
Kolposkopinin 'yetersiz' (Tip 3 TZ) olması, biyopsiyle alınan örneklerin lezyonu temsil etmeme ihtimalini doğurur.
3
Kılavuzlar, HSIL sitolojisi olan ve kolposkopisi yetersiz kalan hastalarda tanısal doğruluğu sağlamak için 'eksizyon' önerir.

Practice More

Gebe hastalarda HSIL ve CIN 1 diskordansı durumunda yönetimin nasıl değiştiğini gözden geçirin (Gebelikte eksizyon sadece invaziv kanser şüphesinde yapılır).
Estimated Time:2m 0s
Question 111Question

Patoloji birimi, jinekoloji kliniğinden konsültasyon istemektedir. 50 yaşında perimenopozal bir kadına ait endometrial biyopsi preparatı incelenmektedir. Raporda şu bulgular yer almaktadır: "Gland çapı değişken, birbirine yakın dizilmiş glandlar arasında stroma belirgin biçimde azalmış; gland epitelinde sitoplazmik değişiklik mevcut, ancak nükleer atipinin yokluğu dikkat çekici. PTEN immunohistokimyasında glandlarda mozaik patern gözleniyor: bazı glandlarda tam kayıp, diğerlerinde fokal sitoplazmik boyanma korunmuş. PAX2 immunohistokimyasında ise biyopsi alanının tamamında diffüz ve homojen kayıp saptandı." Klinisyen, bu IHK bulgularının EIN tanısı açısından anlamlı olup olmadığını sormaktadır. Biyopsideki IHK profilinin EIN tanısındaki yeri ve bu hastanın yönetimi hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: PAX2 difüz kaybı EIN için PTEN kaybından daha yüksek sensitiviteye sahip bir belirteçtir; bu olguda hem PAX2 difüz kaybı hem de PTEN mozaik kaybı birlikte EIN tanısını desteklemekte olup perimenopozal yaş nedeniyle histerektomi tercih edilmelidir.

Answer

PAX2 difüz kaybı EIN için PTEN kaybından daha yüksek sensitiviteye sahip bir belirteçtir; bu olguda her iki IHK bulgusu birlikte EIN tanısını desteklemekte olup perimenopozal hastada histerektomi endikasyonu mevcuttur.
PAX2 immunohistokimyası, EIN tanısı için PTEN'e kıyasla daha yüksek sensitiviteye sahip bir belirteçtir. Bu olguda PAX2'nin tüm alanda difüz ve homojen kaybı, yüksek sensitiviteli bir EIN bulgusudur. PTEN'in mozaik (bazı glandlarda tam kayıp, bazılarında korunma) paterninin görülmesi ise klonal EIN lezyonunun beklenen bulgusudur; EIN glandları normal glandlarla bir arada bulunabileceğinden tüm glandlarda homojen kayıp şartı aranmaz. Her iki IHK bulgusunun birlikte mevcut olması EIN tanısını güçlendirmektedir. Perimenopozal yaştaki (50 yaş) bu hastada fertilite isteği bulunmadığından standart tedavi histerektomidir.

Step-by-Step Solution

1
IHK bulgularının EIN'deki yorumunu değerlendir
EIN tanısında iki temel IHK belirteci kullanılır: PTEN ve PAX2. PAX2 kaybı EIN için PTEN kaybından daha yüksek sensitiviteye sahiptir (PAX2: ~%80-85, PTEN: ~%60-70). Bu olguda PAX2 tüm biyopside difüz ve homojen kayıp göstermekte, bu da yüksek sensitiviteli bir EIN bulgusu anlamına gelmektedir.
EIN klonal bir proliferasyondur ve birden fazla IHK belirteciyle desteklenmesi tanısal güveni artırır.
2
PTEN mozaik paterni ile homojen kayıp arasındaki farkı değerlendir
EIN'de PTEN kaybı, klonal glandların içinde görülür; bu glandlar normal PTEN ekspresyonu olan glandlarla aynı biyopside bulunabilir. Dolayısıyla 'mozaik' veya 'fokal' PTEN kaybı EIN için beklenen ve tanısal bir bulgudur; tüm glandlarda homojen kayıp şartı yoktur.
Klonal bir lezyonun tanımı gereği, lezyona ait glandlarda kayıp + çevresinde normal glandlar beklenir.
3
EIN morfolojik kriterleri ile IHK bulgularının ilişkisini değerlendir
EIN tanısı öncelikle morfolojik kriterlere dayanır: gland/stroma oranı >1, sitoplazmik değişiklik, alan boyutu >1 mm. Sitolojik atipi EIN için zorunlu kriter değildir (bu, WHO atipisiz hiperplazi ile EIN'i ayırt eden kritik noktadır). IHK (PTEN ve PAX2 kaybı) morfolojik tanıyı destekler.
Sitolojik atipinin yokluğu EIN tanısını dışlamaz; WHO 2014 sınıflandırmasında EIN sitolojik atipi gerektirmez.
4
Perimenopozal hastada tedavi seçeneğini belirle
EIN tanısı konulmuş perimenopozal (50 yaşında) hastada fertilite korunması hedefi yoktur. Bu yaş grubunda standart tedavi total histerektomi (± bilateral salpingo-ooforektomi) şeklindedir. Progestin veya LNG-IUS tedavileri yalnızca fertilite isteyen genç hastalarda veya cerrahi riski yüksek olgularda göz önünde bulundurulur.
EIN, endometrium kanserine dönüşüm riski taşıyan premalin bir lezyondur; perimenopozal yaşta cerrahi tedavi tercih edilmelidir.

Key Concept

EIN'de PAX2 ve PTEN immunohistokimyasının yorumu; PAX2'nin daha yüksek sensitivitesi; PTEN mozaik kaybının klonal EIN lezyonunu yansıtması; perimenopozal EIN olgularında histerektomi endikasyonu
Estimated Time:3m 30s
Question 112Question

Kırk dört yaşında bir kadın hasta, jinekoloji polikliniğine 3 aydır devam eden karın şişkinliği ve ara kanama şikayetiyle başvuruyor. Pelvik ultrasonografide bilateral over kitleleri saptanıyor ve CA-125 değeri 28 U/mL (normal), AFP 2,1 ng/mL (normal), β-hCG 3,2 mIU/mL (normal), ancak serum inhibin B düzeyi 480 pg/mL (normal: <100 pg/mL) olarak ölçülüyor. Opere edilen hastanın patoloji raporunda tümör hücrelerinin küçük, soluk nükleuslu, longitudinal nükleer oluklara sahip granüloza hücrelerinden oluştuğu, mikrofollüküler yapılar içinde eozinofilik sekresyon birikintilerinin bulunduğu ve FOXL2 c.402C>G (p.C134W) mutasyonu saptandığı belirtiliyor. Postoperatif dönemde hasta kemoterapi almaksızın izleme alınıyor. Olgu kapandıktan 11 yıl sonra hasta tekrar başvuruyor ve karaciğer metastazı saptanıyor. Bu hastanın primer tanısı, geç nüks mekanizması ve metastatik tümörde en duyarlı tümör belirteci açısından aşağıdaki kombinasyonların hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Erişkin tip granüloza hücreli tümör — FOXL2 mutasyonuna bağlı epigenetik instabilite ile geç aktifleşme — Serum inhibin B

Answer

Erişkin tip granüloza hücreli tümör — FOXL2 mutasyonuna bağlı epigenetik instabilite ile geç aktifleşme — Serum inhibin B
Olgudaki 44 yaş, bilateral tutulum, FOXL2 c.402C>G patognomonik mutasyonu, mikrofollüküler yapı içindeki Call-Exner cisimleri ve izole yüksek inhibin B düzeyi birlikte erişkin tip granüloza hücreli tümörü işaret etmektedir. Bu tümör tipinin en önemli klinik özelliği erken evre cerrahi sonrasında bile 5-20 yıl sonra nüks edebilmesidir; bu durum FOXL2 kayıpının neden olduğu transkripsiyon düzensizliği ve tümör hücre dormansisiyle açıklanmaktadır. Metastatik hastalıkta serum inhibin B, CA-125 gibi epitelyal belirteçlere veya germ hücreli tümör belirteçlerine (AFP, β-hCG) kıyasla çok daha duyarlı ve özgündür.

Step-by-Step Solution

1
Tümör tipini belirle: yaş, histoloji, moleküler profil
44 yaş + FOXL2 c.402C>G mutasyonu + Call-Exner cisimleri (mikrofollüküler yapı + eozinofilik sekresyon) + yüksek inhibin B → Erişkin tip granüloza hücreli tümör
FOXL2 c.402C>G mutasyonu erişkin tip granüloza hücreli tümörde >95 oranında saptanır ve patognomoniktir. Call-Exner cisimleri bu tümörün karakteristik histolojik bulgusudur.
2
Geç nüks mekanizmasını değerlendir
FOXL2 mutasyonu granüloza hücresi diferansiyasyonunu düzenleyen transkripsiyon faktörünün işlev bozukluğuna yol açar; bu hücreler dormant kalabilir ve yıllar sonra tetiklenebilir
Erişkin tip granüloza hücreli tümörün en belirgin özelliği geç nüks potansiyelidir; ilk tedaviden 5, 10 hatta 20 yıl sonra nüks izlenebilir. Bu 'dormant' davranış FOXL2 kayıpının neden olduğu epigenetik instabiliteyle ilişkilidir.
3
Metastatik izlemde en duyarlı belirteci belirle
Serum inhibin B ve/veya östradiol
CA-125 epitelyal over kanserlerine özgüdür, AFP ve β-hCG germ hücreli tümörlere aittir. Granüloza hücreli tümörde hem primer hem metastatik hastalıkta serum inhibin B (ve inhibin A) en duyarlı tümör belirtecidir.
4
Yanlış seçenekleri dışla
Juvenil tip → yanlış yaş ve FOXL2 yok; Sertoli-Leydig → DICER1, virilizasyon, Call-Exner yok; NOS → FOXL2 varlığı NOS'u dışlar; CA-125 → epitelyal belirteç
Her bir alternatif, olgudaki bir veya birden fazla bulguyla çelişmektedir.

Key Concept

Erişkin tip granüloza hücreli tümörün FOXL2 mutasyonu ile tanısı, geç nüks potansiyeli ve inhibin B ile izlemi
Estimated Time:3m 30s
Question 113Question

65 yaşında kadın hasta, son 6 aydır vulvada ilerleyici kaşıntı ve ağrı şikayetiyle başvuruyor. Muayenede sağ labium minusta 2,2 cm çaplı, ülsere, orta hattan 1,5 cm uzakta yerleşimli skuamöz hücreli karsinom saptanıyor. Sağ inguinal bölgede ultrasonografi ile boyutu 18 mm olan, korteks kalınlaşması mevcut bir lenf nodu görüntüleniyor. İnce iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) ile bu lenf nodunda metastaz doğrulanıyor. Sol inguinal bölgede patolojik lenf nodu saptanmıyor. Bilgisayarlı tomografide pelvik ve paraaortik lenf nodları normal, uzak metastaz yok. Bu hastanın FIGO 2021 sınıflamasına göre evresi ve en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre IIIA — Radikal geniş lokal eksizyon + sağ inguinofemoral lenfadenektomi + adjuvan kemoradyoterapi

Answer

Evre IIIA — Radikal geniş lokal eksizyon + sağ inguinofemoral lenfadenektomi + adjuvan kemoradyoterapi
FIGO 2021 sınıflamasında tek ipsilateral inguinal lenf nodu metastazının boyutu ≥5 mm olduğunda N1b olarak tanımlanır ve bu durum Evre IIIA'ya karşılık gelir. Bu hastada 18 mm boyutunda, İİAB ile doğrulanmış tek sağ inguinal lenf nodu metastazı mevcuttur; sol inguinal bölgede tutulum yoktur; uzak metastaz ve pelvik yapı invazyonu gözlemlenmemiştir. Dolayısıyla hasta T1b N1b M0 = Evre IIIA'dır. Tedavide radikal geniş lokal eksizyon, ipsilateral inguinofemoral lenfadenektomi ve lenf nodu pozitifliği nedeniyle adjuvan kemoradyoterapi standardı oluşturmaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Tümör evresi için T kategorisini belirle
Lezyon 2,2 cm çapında ve orta hattan 1,5 cm uzakta. FIGO 2021'de T1b: herhangi bir boyuttaki lezyon (>2 cm değil, ama T1a >1 mm invazyon, T1b >2 cm veya ≤2 cm olup invazyon >2 mm kriterleri — Dikkat: 2,2 cm çap ile T1b'dir). Lezyon orta hat lezyonu değil (>2 cm orta hattan uzak), bu nedenle sadece ipsilateral yönetim yapılır.
Doğru T kategorisi lenfatik değerlendirme planını doğrudan etkiler.
2
Lenf nodu durumunu FIGO 2021 N kriterlerine göre sınıflandır
Sağ inguinal lenf nodunda İİAB ile doğrulanmış metastaz mevcut, boyut 18 mm (≥5 mm). FIGO 2021: N1a = 1-2 lenf nodu metastazı <5 mm → Evre IIIA. N1b = 1 lenf nodu metastazı ≥5 mm → Evre IIIA. N2a = ≥3 lenf nodu metastazı <5 mm → Evre IIIB. N2b = ≥2 lenf nodu metastazı ≥5 mm → Evre IIIB. Bu hastada: 1 lenf nodu, 18 mm (≥5 mm) → N1b → Evre IIIA.
FIGO 2021'de lenf nodu sayısı ve metastaz boyutu birlikte evre belirler; yalnızca boyut veya yalnızca sayı yetersizdir.
3
Uzak metastaz ve pelvik yapı tutulumunu değerlendir
BT'de uzak metastaz yok, pelvik/paraaortik nod normal → M0, Evre IVA kriterleri karşılanmıyor.
Evre IV tanısını dışlamak gerekir.
4
Nihai evre: FIGO 2021 Evre IIIA (T1b, N1b, M0)
Evre IIIA doğrulandı.
T ve N kombinasyonu ile evre belirlenir.
5
Tedavi planını oluştur
Radikal geniş lokal eksizyon (≥8-10 mm negatif cerrahi sınır), sağ inguinofemoral lenfadenektomi (ipsilateral pozitif nod; kontralateral tutulum yok, bilateral lenfadenektomi gerekmez), adjuvan kemoradyoterapi (lenf nodu metastazı nedeniyle standart adjuvan tedavi — platinum bazlı kemoterapi + radyoterapi).
Lenf nodu pozitifliği olan vulva kanserinde adjuvan kemoradyoterapi sağkalımı iyileştirir.

Key Concept

FIGO 2021 vulva kanseri evrelemesinde lenf nodu metastaz boyutu ve sayısına dayalı N alt kategorileri (N1a/N1b → Evre IIIA; N2a/N2b → Evre IIIB) ile ipsilateral lenf nodu tutulumunda tedavi yönetimi
Estimated Time:3m 30s
Question 114Question

3131 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden pelvik dolgunluk ve sindirim güçlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sağ adneksiyel bölgede yaklaşık 1010 cm, sol adneksiyel bölgede 66 cm boyutlarında fikse kitleler saptanıyor. Transvajinal ultrasonografide her iki kitlede de yoğun papiller çıkıntılar ve serbest sıvı izleniyor. Serum CA125CA-125 düzeyi 145145 U/mL olarak ölçülüyor. Hastaya yapılan cerrahi evreleme sırasında omentum ve diyafram yüzeylerinde çok sayıda milimetrik nodüler lezyon saptanıyor. Overyan kitlelerin frozen incelemesi "mikropapiller paternli seröz borderline tümör" olarak raporlanıyor.

Bu hastanın evrelemesi, prognozu ve yönetim stratejisinin belirlenmesi açısından en kritik olan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Peritonda saptanan implantların "invaziv" karakterde olup olmaması

Answer

Seröz borderline tümörlerin (SBT) mikropapiller varyantında prognozu ve yönetim stratejisini belirleyen en kritik faktör, peritonal implantların invaziv karakterde olup olmamasıdır.
Seröz borderline tümörlerde (özellikle mikropapiller varyantta), tümörün biyolojik davranışı ve hastanın sağkalımı üzerindeki en büyük etkiyi ekstraovaryen implantların invaziv karakterde olması yapar. İnvaziv implantların varlığı, klasik borderline tümör seyrini değiştirerek düşük dereceli seröz karsinom benzeri bir tabloya ve daha kötü prognoza yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Patolojik tanının ve alt tipin değerlendirilmesi
Tümör, seröz borderline tümörün (SBT) "mikropapiller" varyantıdır.
Mikropapiller patern, klasik SBT'ye göre daha agresif seyreden, daha sık bilateralite gösteren ve invaziv implantlarla daha çok ilişkilendirilen bir alt tiptir.
2
Ekstraovaryen yayılımın karakterizasyonu
Omentum ve diyaframdaki nodüllerin (implantların) invaziv veya non-invaziv olarak ayrımı yapılır.
Non-invaziv implantlar (desmoplastik veya epitelyal) iyi prognozla ilişkiliyken, invaziv implantların varlığı hastalığın davranışını düşük dereceli seröz karsinoma (LGSC) yaklaştırır ve prognozu belirgin şekilde kötüleştirir.
3
Evreleme ve yönetim kararı
İnvaziv implant varlığında, cerrahi sonrası adjuvan kemoterapi düşünülür.
FIGO evrelemesinde mikropapiller SBT ile invaziv implantların birlikteliği, düşük dereceli seröz karsinom gibi yönetilmesini gerektirir.

Key Concept

Mikropapiller seröz borderline tümörlerde (SBT) invaziv implantların prognostik önemi.

Alternative Method

Mikropapiller patern görüldüğünde, patoloğun özellikle invaziv implantları dışlamak için peritonal örneklemeleri çok daha titiz incelemesi gerektiği unutulmamalıdır.
Estimated Time:2m 0s
Question 115Question

22 yaşında sağlıklı bir kadında rutin tarama amacıyla yapılan servikal sitoloji sonucu "Düşük dereceli skuamöz intraepitelyal lezyon" (LSIL) olarak saptanmıştır. Hasta önerilen izlem protokolüne alınmış ve 12 ay sonra yapılan kontrol sitolojisi "Önemi belirlenemeyen atipik skuamöz hücreler" (ASC-US) olarak raporlanmıştır. Bu klinik tabloda hastaya bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: 12 ay sonra sitoloji tekrarı

Answer

12 ay sonra sitoloji tekrarı
21-24 yaş grubundaki kadınlarda servikal intraepitelyal lezyonların kendiliğinden gerileme olasılığı oldukça yüksektir. ASCCP kılavuzlarına göre bu yaş grubunda LSIL veya ASC-US saptandığında, 12 ay sonra sitoloji tekrarı yapılır. 12. ay kontrolünde sonuç NILM, ASC-US veya LSIL gelmeye devam ederse, hasta bir 12 ay daha (toplamda 24. ayda) sitoloji ile değerlendirilir. Ancak 24. aydaki sonuç hala ASC-US veya üzerindeyse kolposkopi endikedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaş grubuna özgü yönetim algoritmasını belirle.
Hasta 22 yaşındadır ve 21-24 yaş grubu algoritmasına tabidir.
Genç kadınlarda preinvaziv lezyonların regresyon oranı yüksek olduğundan yönetim daha konservatiftir.
2
İlk sitolojik anomaliye (LSIL) göre izlem planını değerlendir.
21-24 yaş arası LSIL saptanan hastalarda ilk adım 12 ay sonra sitoloji tekrarıdır.
Bu yaş grubunda LSIL için primer kolposkopi önerilmez.
3
12. aydaki takip sonucuna (ASC-US) göre bir sonraki adımı belirle.
Takipte gelen ASC-US, LSIL veya NILM (negatif) sonuçlarında 12 ay daha beklenerek toplamda 24. ayda sitoloji tekrarı yapılır.
ASCCP kılavuzlarına göre kolposkopi endikasyonu için bu grupta 24. ayda devam eden anomali gereklidir.

Key Concept

Genç kadınlarda (21-24 yaş) minör sitolojik anomalilerin (ASC-US/LSIL) yönetimi konservatiftir ve kolposkopi kararı için 24 aylık ısrar beklenir.

Hints

1
Hastanın yaşına (22) dikkat edin; tarama yönetimi yaş gruplarına göre dramatik değişiklikler gösterir.
2
21-24 yaş arası kadınlarda minör anomalilerde (ASC-US ve LSIL) kolposkopiye gitmek için ne kadar süre beklenmesi gerektiğini hatırlayın.

Practice More

Aynı hastada 12. ay kontrolü HSIL olarak gelseydi yönetim nasıl değişirdi?
Estimated Time:2m 0s
Question 116Question

Uterin sarkomlar içinde en sık görülen tip aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Leiomyosarkom

Answer

Leiomyosarkom, uterin sarkomlar arasında en sık görülen tiptir.
Leiomyosarkom, uterusun düz kas tabakası olan miyometriumdan köken alan malign bir tümördür ve uterin sarkomların en sık görülen tipidir; tüm uterin sarkomların yaklaşık yarısını oluşturur.

Step-by-Step Solution

1
Uterin sarkom sınıflamasını hatırla
Uterin sarkomlar: leiomyosarkom, endometrial stromal sarkom (düşük/yüksek dereceli), adenosarkom ve karsinosarkom (tartışmalı sınıflama) olarak gruplandırılır.
Doğru tanımlamak için tüm alt tiplerin bilinmesi gerekir.
2
Her alt tipin görülme sıklığını karşılaştır
Leiomyosarkom tüm uterin sarkomların yaklaşık %40-60'ını oluşturur ve en sık görülen tiptir. Endometrial stromal sarkom ikinci sıradadır.
Sıklık bilgisi, doğru seçeneğin belirlenmesinde belirleyicidir.

Key Concept

Uterin sarkomlar içinde leiomyosarkom en sık görülen alt tiptir; düz kas kökenlidir ve malign potansiyeli yüksektir.
Question 117Question

Postmenopozal kanama nedeniyle total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-ooferektomi uygulanan 58 yaşındaki hastanın patoloji raporunda, miyometriyuma düzensiz invazyon gösteren ve nekroz içeren tümöral doku tanımlanmıştır. Yapılan immünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinin CD10 negatif, ER/PR negatif olduğu, ancak Siklin D1 (Cyclin D1) ile yaygın ve güçlü nükleer boyanma gösterdiği saptanmıştır.

Klinik ve immünohistokimyasal bulgular göz önüne alındığında, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek dereceli endometriyal stromal sarkom

Answer

Yüksek dereceli endometriyal stromal sarkom
Soruda verilen immün profil (CD10 negatif, ER/PR negatif, Siklin D1 diffüz pozitif), Yüksek Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (özellikle YWHAE-NUTM2 gen füzyonu ile giden alt tip) için patognomoniktir. Klasik Düşük Dereceli ESS'nin aksine, bu tümörler daha agresif seyreder, klasik stromal markerları (CD10) kaybeder ve Siklin D1 upregülasyonu gösterir.

Step-by-Step Solution

1
İmmünohistokimyasal profili analiz et
CD10 (-), ER/PR (-), Siklin D1 (+++)
Tümörün kökenini ve diferansiyasyon derecesini belirlemek için markerlar kullanılır.
2
Düşük dereceli ESS ile karşılaştır
Uyumsuz
Düşük dereceli ESS klasik olarak CD10 (+) ve ER/PR (+) boyanır.
3
Leiomyosarkom ile karşılaştır
Uyumsuz
Leiomyosarkomlar düz kas belirteçleri (h-Caldesmon, SMA) ile boyanır; Siklin D1 spesifik değildir.
4
Yüksek dereceli ESS özelliklerini eşleştir
Tam uyumlu
Yüksek dereceli ESS (özellikle YWHAE-NUTM2 füzyonu taşıyanlar), klasik ESS markerlarını (CD10, ER, PR) kaybederken Siklin D1 aşırı ekspresyonu gösterir.

Key Concept

Yüksek Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (HG-ESS) İmmünohistokimyası

Hints

1
Normalde stromal sarkomlarda pozitif olmasını beklediğiniz CD10 ve Hormon Reseptörleri bu vakada negatiftir, bu da 'Düşük Dereceli' tanısını dışlar.
2
Siklin D1 (Cyclin D1) pozitifliği, spesifik bir genetik translokasyona (YWHAE-NUTM2) işaret eden anahtar bulgudur.

Practice More

YWHAE-NUTM2 füzyonu ile giden uterin sarkomların klinik prognozunu ve adjuvan tedavi seçeneklerini inceleyin.
Estimated Time:2m 0s
Question 118Question

48 yaşında, menometroraji ve hızlı büyüyen uterus şikayetiyle başvuran hastaya yapılan histerektomi spesimeninde; miyometriyumda geniş "solucan benzeri" (worm-like) damar içi yayılım gösteren, endometrial stromayı andıran üniform küçük hücreli proliferasyon izlenmiştir. İmmünohistokimyasal olarak CD10, östrojen reseptörü (ER) ve progesteron reseptörü (PR) kuvvetli pozitif saptanırken, moleküler analizde t(7;17)(p15;q21)t(7;17)(p15;q21) saptanmıştır. Bu hasta için en uygun yönetim ve beklenen klinik seyir ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Tedaviye bilateral salpingo-ooforektomi eklenmelidir; tümörün seyri genellikle indolandır ancak yıllar sonra bile nüks edebileceği akılda tutulmalıdır.

Answer

Tedaviye bilateral salpingo-ooforektomi eklenmesini ve uzun dönem takibi içeren seçenek doğrudur.
Verilen vaka tipik bir Düşük Dereceli Endometrial Stromal Sarkom (LG-ESS) vakasıdır. CD10 pozitifliği ve t(7;17)t(7;17) JAZF1-SUZ12 füsyonu bu tanı için belirleyicidir. Bu tümörler östrojen reseptörü taşıdıkları için bilateral salpingo-ooforektomi cerrahinin olmazsa olmazıdır. Prognoz genellikle iyidir ancak 20 yıl sonra bile nüks edebilmeleri uzun takibi zorunlu kılar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve patolojik bulguları analiz et.
Solucan benzeri (worm-like) damar içi büyüme, CD10 pozitifliği ve t(7;17)(p15;q21)t(7;17)(p15;q21) translokasyonu saptandı.
Bu bulgular Düşük Dereceli Endometrial Stromal Sarkom (LG-ESS) için karakteristiktir.
2
Tümörün hormonal duyarlılığını değerlendir.
ER ve PR kuvvetli pozitif bulundu.
Bu durum tümörün östrojen bağımlı olduğunu gösterir; overlerin çıkarılması (BSO) cerrahinin temel parçasıdır.
3
Prognoz ve takibi planla.
Düşük dereceli sarkomlar yavaş ilerler ancak geç nüks (10-20 yıl sonra) riski taşır.
LG-ESS indolan seyirli olsa da uzun süreli takip gerektiren bir malignitedir.

Key Concept

Düşük dereceli endometrial stromal sarkomda (LG-ESS) patognomonik moleküler markerlar ve hormonal tedavi prensipleri.

Hints

1
CD10 ve CD10 pozitifliği endometrial stroma hücrelerini işaret eder.
2
t(7;17)t(7;17) translokasyonu hangi uterin sarkom tipi için 'imza' niteliğindedir?
3
Bu tümörün hormon reseptör durumu (ER/PR+) cerrahi sınırları (özellikle overler için) nasıl etkiler?

Practice More

Leiomyosarkom ile Endometrial Stromal Sarkom arasındaki FIGO evreleme farklarını gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Question 119Question

60 yaşında, vücut kitle indeksi (VKİ) 32 kg/m232\text{ kg/m}^2 olan bir hasta, postmenopozal vajinal kanama şikayetiyle jinekoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan transvajinal ultrasonografide endometrium kalınlığı 10 mm10\text{ mm} ölçülüyor ve endometrial biyopsi sonucunda 'endometrioid tip adeno karsinom' tanısı alıyor. Bu hasta ve tanısı konulan hastalık ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Bu hastalıkta en sık görülen histolojik tip endometrioid tip adeno karsinomdur.

Answer

Endometrium kanserinde en sık görülen histolojik tip endometrioid tip adeno karsinomdur.
Endometrium kanserleri iki ana tipte incelenir. Tip 1 (Endometrioid) en sık görülen tiptir (%80-85), genellikle iyi prognozludur ve karşılanmamış östrojen maruziyeti (obezite, nulliparite vb.) ile yakından ilişkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik verilerini analiz et.
60 yaş (postmenopozal), obezite (32 kg/m232\text{ kg/m}^2 VKİ) ve vajinal kanama, endometrium kanseri (Tip 1) için klasik bir sunumdur.
Tip 1 endometrium kanserleri genellikle östrojen bağımlıdır ve obezite gibi hiperöstrojenik durumlarla ilişkilidir.
2
Tanı yöntemini ve sonucunu değerlendir.
Biyopsi sonucunda saptanan 'endometrioid tip adeno karsinom', en sık rastlanan histolojik varyanttır.
Epidemiyolojik olarak endometrium kanserlerinin büyük çoğunluğu bu histolojik tipe sahiptir.
3
Seçeneklerdeki bilgileri doğruluk açısından karşılaştır.
A seçeneği temel epidemiyolojik bilgiyi doğru yansıtmaktadır; diğer seçenekler evreleme, genetik risk ve koruyucu faktörler konusunda hatalı bilgiler içermektedir.
Doğru seçeneği belirlemek için temel TUS düzeyindeki onkoloji bilgisi yeterlidir.

Key Concept

Endometrium kanseri epidemiyolojisi ve en sık görülen histolojik tipleri.

Practice More

Endometrium kanserinde Tip 1 ve Tip 2 (seröz/berrak hücreli) ayrımını, p53 mutasyonu ve prognoz farkları açısından tekrar ediniz.
Estimated Time:45s
Question 120Question

6464 yaşında kadın hasta, ani başlayan dengesizlik ve konuşma bozukluğu nedeniyle nöroloji kliniğine yatırılıyor. Fizik muayenesinde serebellar ataksi ve nistagmus saptanıyor. Kranial MR görüntülemesi normal olan hastanın paraneoplastik antikor panelinde AntiYoAnti-Yo (PCA1PCA-1) pozitifliği saptanıyor. Yapılan jinekolojik muayene ve transvajinal ultrasonografide bilateral mikst yapıda adneksiyal kitleler ve Douglas poşunda serbest sıvı izleniyor. Bu klinik tabloya en sık neden olan epitelyal over tümörü ve bu tümörün gelişiminde en sık saptanan genetik mutasyon aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek dereceli seröz karsinom - TP53TP53

Answer

Yüksek dereceli seröz karsinom ve TP53TP53 mutasyonu birlikteliği, bu klinik tabloyu en iyi açıklayan tanı ve moleküler mekanizmadır.
Yüksek dereceli seröz karsinom, epitelyal over kanserleri arasında paraneoplastik serebellar dejenerasyon (özellikle AntiYoAnti-Yo pozitifliği ile seyreden) ile en sık ilişkilendirilen histolojik tiptir. Bu tümörlerin patogenezinde TP53TP53 mutasyonu neredeyse evrensel bir bulgudur ve tanısal bir öneme sahiptir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hastada saptanan serebellar ataksi ve AntiYoAnti-Yo (PCA1PCA-1) antikor pozitifliği, Paraneoplastik Serebellar Dejenerasyon (PSD) tanısını koydurur.
AntiYoAnti-Yo antikorları, Purkinje hücrelerindeki sitoplazmik antijenlere karşı gelişir ve sıklıkla gizli bir maligniteyi haber verir.
2
Etiyolojik ilişkilendirmenin yapılması
Kadınlarda PSD tablosuna en sık neden olan iki primer odak meme ve over kanserleridir.
AntiYoAnti-Yo antikorunun hedefi olan CDR2CDR2 proteini, bu tümör hücrelerinde eksprese edilmektedir.
3
Histolojik tipin belirlenmesi
Over kanserleri içinde paraneoplastik serebellar dejenerasyon ile en güçlü korelasyon gösteren tip 'Yüksek Dereceli Seröz Karsinom'dur.
Bu tümörler epitelyal over kanserlerinin en sık görülen ve en agresif seyreden grubunu oluşturur.
4
Moleküler patogenezin tanımlanması
Yüksek dereceli seröz karsinomların (HGSC) temel genetik özelliği >%95>\%95 oranında saptanan TP53TP53 mutasyonudur.
HGSC, Tip II over kanseri modelinin prototipidir ve genomik instabilite ile karakterizedir.

Key Concept

Paraneoplastik Serebellar Dejenerasyon (AntiYoAnti-Yo) ve Epitelyal Over Kanseri İlişkisi
Estimated Time:2m 0s
PreviousPage 6 / 17Next
Jinekolojik Onkoloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 6 | Examkin