Question

Difficulty: Very hardAnamnez, Fizik Muayene ve Üfürümler

1010 günlük bir yenidoğan, hafif siyanoz ve beslenme güçlüğü şikayetiyle getirilmiştir. Yapılan fizik muayenede; kardiyak oskültasyonda birinci kalp sesinin (S1S_1) ve ikinci kalp sesinin (S2S_2) belirgin şekilde geniş çiftleştiği, ayrıca erken ve geç diyastolde ek seslerin (S3S_3 ve S4S_4) duyulduğu, toplamda "dörtlü ritim" (quadruple rhythm) oluşturan bir tablo saptanmıştır. Mezokardiyak odakta 2/62/6 şiddetinde pansistolik bir üfürüm işitilmektedir.

Bu hastada saptanan fizik muayene bulguları aşağıdaki klinik tabloların hangisi için en karakteristiktir?

  1. Ebstein anomalisiAnswer
  2. B
    Hipoplastik sol kalp sendromu
  3. C
    Fallot tetralojisi
  4. D
    Triküspid atrezisi
  5. E
    Pulmoner atrezi (intakt ventriküler septumlu)

Answer

Ebstein anomalisi
Vakada tanımlanan geniş çiftleşmiş S1S_1 (gecikmiş triküspid kapanması - T1T_1 nedeniyle), geniş çiftleşmiş S2S_2 (sıklıkla eşlik eden sağ dal bloğu nedeniyle) ve diyastolik ek seslerin (S3S_3, S4S_4) bir arada bulunmasıyla oluşan 'dörtlü ritim', Ebstein anomalisi için patognomoniğe yakın derecede karakteristiktir. Ayrıca mezokardiyak odaktaki pansistolik üfürüm, kapağın aşağı yerleşimi nedeniyle oluşan triküspid yetersizliğini yansıtmaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Kalp seslerinin (S1 ve S2) yapısını analiz et
Her iki ana kalp sesinin de geniş çiftleştiği (splitting) görülüyor.
Ebstein anomalisinde triküspid kapağın septal ve posterior yaprakçıkları aşağı yerleşmiştir; anterior yaprakçık ise çok büyüktür (yelken benzeri). Bu durum kapağın kapanmasını geciktirerek S1 çiftleşmesine yol açar.
2
Diyastolik ek sesleri (S3 ve S4) değerlendir
S3 ve S4'ün varlığı ritmi dörtlü (quadruple) hale getiriyor.
Atriyalize sağ ventrikülün kompliyansındaki değişiklikler ve triküspid yetersizliği bu ek seslerin oluşumuna zemin hazırlar.
3
Üfürümün karakterini ve yerini belirle
Mezokardiyak odakta duyulan pansistolik üfürüm saptandı.
Bu üfürüm, Ebstein anomalisinde neredeyse her zaman eşlik eden triküspid yetersizliğinin (TY) göstergesidir.

Key Concept

Ebstein anomalisinde dörtlü (quadruple) ritim; geniş S1 ve S2 çiftleşmesi ile S3 ve S4'ün birleşmesinden oluşur ve tanısal açıdan çok değerlidir.

Practice More

Ebstein anomalisinde EKG'de görülen 'Himalaya P dalgaları' ve Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu birlikteliğini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question