Examkin

Question

Difficulty: Very hardAnamnez, Fizik Muayene ve Üfürümler

7 yaşında bir erkek çocuk, büyüme geriliği ve tipik yüz görünümü (belirgin geniş alın, basık burun kökü, uzun filtrum ve dolgun dudaklar) nedeniyle kliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ koldan ölçülen kan basıncı 130/85130/85 mmHg iken sol koldan 110/75110/75 mmHg olarak saptanıyor. Oskültasyonda sağ üst sternal sınırda, birinci interkostal aralıkta en şiddetli duyulan ve sağ karotis artere doğru belirgin yayılım gösteren 3/63/6 şiddetinde sert bir sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor.

Bu hastanın fizik muayene bulguları ve olası tanısı dikkate alındığında, saptanan üfürüm ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Üfürümün sağ karotise daha belirgin yayılması ve sağ kolda kan basıncının yüksek olması, darlık sonrası oluşan jet akımının damar duvarı boyunca ilerlemesi (Coanda etkisi) ile açıklanır.Answer
  2. B
    Aort kapak patolojisi ile birincil derecede ilişkili olduğu için üfürümün hemen öncesinde net bir ejeksiyon kliği duyulması beklenir.
  3. C
    Bu tabloya sıklıkla sol üst sternal sınırda duyulan, solunumla değişmeyen geniş ve sabit çift ikinci kalp sesi (S2S2) eşlik eder.
  4. D
    Hasta çömelme (squatting) pozisyonundan ayağa kalktığında veya Valsalva manevrası yaptığında üfürümün şiddetinde belirgin bir artış meydana gelir.
  5. E
    Üfürümün en şiddetli duyulduğu odak sol alt sternal sınırdır ve sırt bölgesine doğru yelpaze şeklinde yayılım gösterir.

Answer

Üfürümün sağ karotise daha belirgin yayılması ve sağ kolda kan basıncının yüksek olması, darlık sonrası oluşan jet akımının damar duvarı boyunca ilerlemesi (Coanda etkisi) ile açıklanır.
Williams sendromu ile ilişkili supravalvüler aort darlığında, darlık sonrasındaki yüksek hızlı kan akımı damar duvarına tutunarak ilerler (Coanda etkisi). Bu akım genellikle innominate (brakisefalik) artere doğru yönlendiği için sağ kolda kan basıncı sol koldan daha yüksek ölçülür ve üfürüm sağ karotis artere daha şiddetli yayılır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları (elf yüzü, büyüme geriliği) ve fizik muayene verilerini (kan basıncı farkı, üfürüm lokalizasyonu) analiz ederek olası tanıyı belirlemek.
Hastada Williams sendromu ve buna eşlik eden supravalvüler aort darlığı tanısı konur.
Dismorfik yüz bulguları (geniş alın, dolgun dudaklar) ve sağ üst sternal sınırda duyulan ejeksiyon üfürümü bu tanı için klasiktir.
2
Sağ ve sol kol arasındaki kan basıncı farkının ve üfürümün sağ karotise yayılımının hemodinamik nedenini değerlendirmek.
Coanda etkisine bağlı olarak jet akımının sağ tarafa (brakisefalik artere) yöneldiği saptanır.
Supravalvüler darlıklarda yüksek hızlı kan akımı damar duvarı boyunca ilerler ve innominate arter çıkışına yönlenerek sağ kolda hipertansiyona yol açar.
3
Üfürümün diğer özelliklerini (klik varlığı, manevra yanıtı) kontrol ederek diğer tanıları dışlamak.
Ejeksiyon kliği duyulmaması kapağın normal olduğunu, Valsalva ile şiddetin azalması ise tıkayıcı olmayan bir lezyonu (HCM dışı) destekler.
Valvüler aort darlığından farklı olarak supravalvüler darlıkta ejeksiyon kliği duyulmaz ve üfürüm odağı genellikle bir aralık daha yukarıdadır.

Key Concept

Supravalvüler Aort Darlığı ve Coanda Etkisi

Practice More

Williams sendromunda supravalvüler aort darlığı dışında görülebilen diğer vasküler darlıkları (özellikle periferik pulmoner stenoz) ve hiperkalsemi öyküsünü gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Anamnez, Fizik Muayene ve Üfürümler

More questions from this topic