Nefroloji

$13$ yaşında bir erkek çocuk, son bir aydır giderek artan bacaklarda şişlik ve idrarda koyulaşma yakınmalarıyla polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $140/90 \text{ mmHg}$ (yaş ve boya göre $>95.$ persantil) ve bilateral pretibial $+3$ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum albümini $2.4 \text{ g/dL}$, total kolesterol $310 \text{ mg/dL}$, $C3$ düzeyi $28 \text{ mg/dL}$ ($N: 80-160$), $C4$ düzeyi $22 \text{ mg/dL}$ ($N: 15-45$) bulunuyor. İdrar tetkikinde $3+$ protein, her sahada $10-12$ eritrosit ve birkaç adet eritrosit silindiri görülüyor. Böbrek biyopsisinde glomerüler bazal membranda elektron-dens, kurdele benzeri (ribbon-like) depolanmalar saptanıyor. Bu hastadaki klinik ve patolojik tablo için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, yaygın ödem ve halsizlik şikayetiyle getiriliyor. Laboratuvar incelemesinde; serum albümin $1.9 \text{ g/dL}$, total kolesterol $340 \text{ mg/dL}$, tam idrar tetkikinde $4+$ protein ve normal serum $C3$ düzeyi saptanıyor. $2 \text{ mg/kg/gün}$ oral prednizolon başlanan hastanın tedavinin $4.$ haftasında yapılan kontrolde ödeminin gerilemediği ve proteinürisinin masif düzeyde ($110 \text{ mg/m}^2/\text{saat}$) devam ettiği görülüyor.

Bu hasta için en olası patolojik tanı ve bu klinik tabloda gelişebilecek spontan bakteriyel peritonit gibi ciddi enfeksiyonlara yatkınlığın en temel nedeni aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$10$ aylık bir erkek bebek, büyüme geriliği ve iştahsızlık şikayetleriyle getirilmiştir. Öyküsünde belirgin polidipsi ve poliüri olduğu öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3.$ persantilin altındadır. Laboratuvar incelemelerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir erkek çocuk, son $2$ gündür idrar renginin "çay gibi" olması ve göz kapaklarında şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $135/90$ mmHg (yaş ve boya göre $>95.$ persentil) ve pretibial $1+$ ödem saptanıyor. Yapılan tam idrar tetkikinde; dipstick ile kan $3+$, protein $2+$ bulunuyor. İdrar mikroskopisinde her sahada $30-40$ eritrosit, $\%40$ oranında akantosit ve nadir eritrosit silendirleri görülüyor. Bu hasta için en olası hematüri kaynağı ve izlenmesi gereken tanısal yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir erkek çocuk, idrar miktarında azalma ve idrar renginin çay rengine dönmesi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı $125/85\ mmHg$ (yaş ve boy persentiline göre yüksek) ve periorbital ödem saptanıyor. Tam idrar tetkikinde dipstick ile protein $2+$, kan $3+$ saptanırken; mikroskopik incelemede eritrosit silindirleri ve $\%12$ oranında akantosit (G1 hücresi) görülüyor. Spot idrar protein/kreatinin oranı ise $1.4\ mg/mg$ olarak hesaplanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre hematürinin kaynağı ve proteinüri düzeyi hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$9$ yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık $3$ hafta önce bacaklarında cerahatli ve kabuklu yaralar (piyodermi) çıktığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $125/80$ mmHg (yaşa göre yüksek) ve pretibial $++$ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde idrar sedimentinde her sahada $15-20$ eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Serum $C3$ düzeyi $25$ mg/dL (Düşük: $80-160$ mg/dL) saptanırken, $ASO$ titresi normal sınırlarda bulunuyor. Bu hastada geçirilmiş streptokoksik enfeksiyonu kanıtlamak için istenmesi gereken en uygun laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

6 yaşında bir erkek çocuk, ağır pnömoni tanısıyla hastanede izlenmektedir. Yatışının 3. gününde hastada hafif halsizlik ve huzursuzluk gelişmesi üzerine istenen tetkik sonuçları aşağıdadır:

Hastanın fizik muayenesinde hidrasyonu normal (övolemik) saptanmış olup, ödem izlenmemiştir. Bu bulgular ışığında, hastadaki klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Dört yaşındaki bir çocuk, son $24$ saattir devam eden tekrarlayan kusmalar nedeniyle acil servise getirilmiştir. Yapılan kan gazı ve elektrolit analizinde aşağıdaki değerler saptanmıştır:

Bu hastadaki primer asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ aylık bir erkek bebek, ilk kez geçirdiği ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) nedeniyle hastaneye yatırılmıştır. İdrar kültüründe $10^5$ $cfu/ml$ $E. coli$ üremesi saptanmış ve uygun antibiyotik tedavisi başlanmıştır. Tedavi sürecinde çekilen üriner ultrasonografide ($USG$) sağ böbrek normal saptanırken, sol böbrek renal pelviste $14$ $mm$ genişleme ($hidronefroz$) ve sol üreterde dilatasyon izlenmiştir. Bu hastada altta yatan primer patolojiyi belirlemek amacıyla yapılması gereken en uygun bir sonraki tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$3.5$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $5$ gündür devam eden göz kapaklarında şişlik, bacaklarda ödem ve karında büyüme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde pretibial $3+$ gode bırakan ödem ve batında asit saptanıyor. Kan basıncı $95/60$ mmHg, nabız $105$/dk ve vücut ısısı $36.8$ °C'dir. Yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki bulgular elde ediliyor:

Bu klinik tablo ile izlenen hastanın yönetimi ve olası komplikasyonları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$5$ haftalık bir erkek bebek; bir haftadır giderek artan, her beslenme sonrası tekrarlayan, fışkırır tarzda safrasız kusma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanan bebeğin laboratuvar incelemesinde; pH: $7.55$, $HCO_3$: $34$ mEq/L, $pCO_2$: $46$ mmHg, Na: $132$ mEq/L, K: $2.8$ mEq/L, Cl: $82$ mEq/L olarak saptanıyor.

Bu hastada saptanan asit-baz ve elektrolit dengesizliği aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ aylık bir erkek bebek, son bir haftadır vücudunda giderek artan şişlik ve iştahsızlık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta $3+$ gode bırakan ödem ve batında asit saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Bu hastada ampirik steroid tedavisi planlanmadan önce böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren en temel klinik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

Akut gastroenterit kliniğiyle izlenen $3$ yaşındaki bir erkek çocukta, ağır dehidratasyonu takiben idrar miktarında belirgin azalma ve serum kreatinin düzeyinde yükselme ($2.8$ mg/dL) saptanıyor.

Bu hastada mevcut tablonun 'Prerenal Azotemi' evresinden çıkarak yerleşmiş bir 'Akut Tübüler Nekroz ($ATN$)' tablosuna dönüştüğünü aşağıdakilerden hangisi en güçlü şekilde destekler?

$10$ yaşında bir kız çocuk, son birkaç aydır bacaklarında yineleyen kramplar, halsizlik ve çok su içme şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $100/60\ mmHg$, boy ve kilosu $10-25.$ persantiller arasında saptanıyor. Laboratuvar incelemeleri aşağıdaki gibidir:

İdrar analizinde kalsiyum/kreatinin oranı $0.01\ mg/mg$ (Normal: $>0.02$) olarak hesaplanıyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar verileriyle çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir kız çocuk, bacaklarda şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $145/95$ mmHg ölçülüyor. Hastanın yüzünde yağ dokusunun belirgin şekilde azaldığı saptanırken, ekstremiteler ve gövdede yağ dokusu dağılımının normal olduğu dikkati çekiyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda her sahada bol eritrosit ve $3.8$ g/gün proteinüri saptanıyor. Serum kompleman analizinde C3 düzeyi $12$ mg/dL iken C4 düzeyi $26$ mg/dL (normal) bulunuyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Üst solunum yolu enfeksiyonu belirtileri başladıktan yaklaşık $48$ saat sonra idrar renginde koyulaşma (çay rengi idrar) ve hafif karın ağrısı şikayetiyle polikliniğe getirilen $9$ yaşındaki erkek çocuğun fizik muayenesinde kan basıncı $105/70$ mmHg, vücut ısısı $37.2$ °C saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal sınırlarda, idrar mikroskopisinde ise her sahada bol eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

13 yaşında bir kız çocuk, kronik böbrek yetmezliği tanısıyla izlenmektedir. Boyu $150\text{ cm}$ ve ağırlığı $40\text{ kg}$ olan hastanın rutin kontrollerinde serum kreatinin değeri $2.5\text{ mg/dL}$, hemoglobin düzeyi $8.8\text{ g/dL}$, ortalama eritrosit hacmi ($MCV$) $84\text{ fL}$ ve serum eritropoetin ($EPO$) düzeyi $15\text{ mU/mL}$ (Laboratuvar referans aralığı: $5-25\text{ mU/mL}$) olarak saptanmıştır. Güncellenmiş Schwartz formülüne göre $k$ katsayısı $0.413$ olarak alınmaktadır.

Bu hastanın laboratuvar bulgularının klinik olarak yorumlanması ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Büyüme duraklaması ve aşırı su içme şikayeti olan $2$ yaşındaki bir kız çocuk polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3.$ persentilin altında saptanıyor. Hastanın laboratuvar ve görüntüleme bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal dönemde ultrasonografi ile saptanan ve doğum sonrası yapılan kontrollerde de sebat eden izole hidronefrozun (renal pelvis dilatasyonu) en sık görülen anatomik nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında bir kız çocuk; büyüme geriliği, halsizlik, çok su içme ve sık idrara çıkma yakınmaları ile polikliniğe getirilmiştir. Öyküsünden bu şikayetlerinin bebeklikten itibaren olduğu ve tuzlu gıdalara aşırı düşkünlüğü olduğu öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı ve boyu $3.$ persentilin altında, kan basıncı $90/55$ mmHg (normal) ölçülmüştür. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?