Nefroloji

$9$ yaşında bir erkek çocuk, boğaz ağrısı ve ateş şikayetinin başladığı gün idrar renginde çay rengi koyulaşma (brüt hematüri) fark edilmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $110/70$ mmHg (normal), hafif pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde idrar sedimentinde her sahada bol eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde benzer bir hematüri atağının $6$ ay önce de yaşandığı öğreniliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

10 yaşındaki bir erkek çocuk, göz kapaklarında şişlik ve idrarda çay rengi görünümü nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı $135/90$ mmHg (yüksek) ve hafif pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; idrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Serum $C3$ düzeyi $25$ mg/dL (Düşük), $C4$ düzeyi $20$ mg/dL (Normal) ve ASO titresi normal sınırlarda bulunuyor. Hastanın klinik bulguları takipte gerilemesine rağmen, $10.$ haftadaki kontrolünde serum $C3$ düzeyi $30$ mg/dL olarak düşük saptanmaya devam ediyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ yaşında bir erkek çocuk, $3$ gündür devam eden şiddetli ishal ve hafif kusma şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanan hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

Bu hastada saptanan en olası asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında nefrotik sendrom tanılı bir çocuk, vücutta yaygın ödem ve karın ağrısı yakınmasıyla polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde; kan basıncı $75/45$ mmHg, nabız $145/\text{dak}$, kapiller geri dolum süresi $4$ saniye ve ekstremiteleri soğuk saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum albümin $1.4$ g/dL, $BUN$ $52$ mg/dL, kreatinin $0.9$ mg/dL ve idrar sodyumu $8$ mEq/L bulunuyor. Bu hastadaki akut böbrek hasarı tablosunun en olası nedeni ve yönetimiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$2,5$ yaşındaki kız çocuk, bilateral Evre $IV$ vezikoüreteral reflü ($VUR$) tanısıyla $1$ yıldır trimetoprim-sülfametoksazol profilaksisi almaktadır. Son $6$ ay içinde profilaksi altında iken iki kez ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) geçiren hastanın, son atağında kateterizasyon ile alınan idrar kültüründe $8 \times 10^4$ $KOB/mL$ $E. coli$ üremiştir. Yapılan kontrol dimerkaptosüksinik asit ($DMSA$) sintigrafisinde, tanı anındaki ilk sintigrafide bulunmayan sol böbrek üst polde yeni bir skar alanı saptanmıştır. Fizik muayenesinde dışkılama alışkanlığının haftada iki kez, sert ve ağrılı olduğu öğrenilmiştir.

Bu hastanın klinik yönetimi ile ilgili en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

18 aylık kız hasta, 39°C'ye ulaşan yüksek ateş ve huzursuzluk şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede batın rahat, kostovertebral açı hassasiyeti net değerlendirilemiyor. Tam idrar analizinde lökosit esteraz pozitif saptanıyor ve idrar kültüründe >100.000 CFU/mL *E. coli* üremesi oluyor. Hastanın özgeçmişinden, 9 aylıkken geçirdiği ilk febril idrar yolu enfeksiyonu (İYE) sonrası yapılan renal ultrasonografinin (USG) tamamen normal olduğu öğreniliyor. Hastanın vital bulguları stabil seyrediyor.

Güncel kılavuzlar eşliğinde, bu hastanın takibi ve görüntülemesi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

4 yaşında bir kız çocuk, doğumdan itibaren olan poliüri, polidipsi ve belirgin büyüme geriliği şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boyu 3. persentilin altında, vücut ağırlığı 5. persentilde saptanmış; kan basıncı $85/55$ mmHg (normalin alt sınırı) olarak ölçülmüştür. Laboratuvar incelemelerinde elde edilen değerler aşağıda verilmiştir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşında bir erkek çocuk, ani başlayan yüksek ateş ($39.5^{\circ}C$), huzursuzluk ve kusma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede kostovertebral açı hassasiyeti saptanıyor. İdrar kültüründe $10^5$ $cfu/ml$ *Klebsiella pneumoniae* üremesi saptanıyor. Uygun parenteral antibiyotik tedavisi başlanmasına rağmen hastanın ateşinin $72.$ saatte halen devam ettiği gözleniyor. Bu klinik tabloya göre, görüntüleme tetkikleriyle ilgili en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ aylık bir erkek bebek, son iki haftadır belirginleşen halsizlik, emme güçlüğü ve yetersiz tartı alımı şikayetleriyle getirilmiştir. Öyküsünden, özellikle sıcak havalarda terlemesinin aşırı olduğu ve bebeklik döneminden itibaren tekrarlayan bronşiolit atakları geçirdiği öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları mevcuttur.

Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar saptanmıştır:

Bu hastada görülen klinik ve laboratuvar tablosu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Prenatal takiplerinde sol böbrek üst polünde hafif dilatasyon saptanan ancak postnatal dönemde takipleri aksayan $4$ yaşındaki kız çocuk; tuvalet eğitimini başarıyla tamamlamış olmasına ve gün içinde normal aralıklarla idrarını yapabilmesine rağmen, iç çamaşırının sürekli ıslak olması ve damlama tarzında idrar kaçırma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede mesanenin palpe edilemediği saptanıyor; ancak perine muayenesinde üretra dış ağzı komşuluğunda sürekli idrar sızıntısı olduğu gözleniyor. Bu klinik tabloya göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ aylık bir erkek bebek; büyüme geriliği, aşırı su içme ve günde $10-12$ kez bez değiştirme (poliüri) şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı ve boyu $3.$ persentilin altındadır. Laboratuvar incelemesinde; kan $pH$: $7.22$, $pCO_2$: $28$ $mmHg$, $HCO_3$: $11$ $mEq/L$, $Na$: $137$ $mEq/L$, $K$: $2.6$ $mEq/L$, $Cl$: $116$ $mEq/L$, serum $Ca$: $9.6$ $mg/dL$, $Mg$: $2.0$ $mg/dL$ saptanıyor. İdrar analizinde $pH$: $6.8$, glukoz $(-)$, protein $(-)$ ve idrar kalsiyum/kreatinin oranı artmış ($0.45$) olarak bulunuyor. Renal ultrasonografide bilateral medüller nefrokalsinozis saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

7 yaşındaki bir kız hasta, vücudunda yaygın ödem ve laboratuvar incelemesinde masif proteinüri ($120\ mg/m^2/saat$) saptanması üzerine Nefrotik Sendrom tanısı alıyor. Hastaya $2\ mg/kg/gün$ (maksimum $60\ mg/gün$) dozunda oral prednizolon tedavisi başlanıyor. Tedavinin 8. haftası tamamlanmasına rağmen hastanın klinik tablosunda ve proteinüri miktarında herhangi bir düzelme saptanmıyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı ve bundan sonraki en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?

Üç gündür devam eden şiddetli ishal ve kusma şikayetiyle getirilen $2$ yaşındaki bir çocukta, fizik muayenede dehidratasyon bulguları saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi yaşa göre yüksek ve idrar çıkışı düşük ($< 0.5$ mL/kg/saat) bulunuyor. Bu hastada prerenal akut böbrek yetmezliğini, intrinsik (parenkimal) böbrek yetmezliğinden ayırt etmede aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

$10$ aylık bir erkek bebek, yaklaşık $3$ aydır devam eden büyüme geriliği, iştahsızlık ve zaman zaman tekrarlayan kusma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı ve boyu $3.$ persentilin altında saptanıyor. Hastadan alınan kan gazı ve biyokimya sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında kistik fibrozis tanılı bir kız çocuk, Psödomonas pnömonisi nedeniyle intravenöz seftazidim ve gentamisin tedavisi almaktadır. Tedavinin $12$. gününde serum kreatinin düzeyinin $0.6 \text{ mg/dL}$'den $2.1 \text{ mg/dL}$'ye yükseldiği görülüyor. Hastanın idrar miktarı $2.5 \text{ mL/kg/saat}$ (normal) olarak devam etmektedir. Laboratuvar incelemesinde idrar sodyumu $58 \text{ mEq/L}$, fraksiyonel sodyum ekskresyonu ($FENa$) $\%2.6$ ve idrar ozmolalitesi $290 \text{ mOsm/kg}$ olarak saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

5 yaşında bir kız çocuğu, son günlerde göz kapaklarında ve bacaklarında giderek artan şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $90/60\ mmHg$ (yaşına göre normal persentilde) olarak ölçülüyor ve pretibial $3+$ ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum albümini $1.8\ g/dL$, total kolesterolü $350\ mg/dL$ ve tam idrar tetkikinde $4+$ proteinüri saptanıyor.

Klinik ve laboratuvar bulgularıyla çocukluk çağının en sık görülen idiyopatik nefrotik sendromu (minimal değişiklik hastalığı) düşünülen bu hastada, hastalığın patogenezi ve beklenen klinik/laboratuvar özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Yeni doğan bir erkek bebeğin fizik muayenesinde karın duvarının aşırı gevşek ve buruşuk olduğu, her iki testisin de skrotumda olmadığı saptanıyor. Üriner sistem ultrasonografisinde mesanenin ileri derecede geniş, üreterlerin ise tüm trase boyunca belirgin derecede dilate ve tortuöz olduğu görülüyor. Bu klinik tabloya (Prune-Belly sendromu) sahip bir hastada üriner sistemde gözlenen yaygın dilatasyonun temel patogenezi aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir erkek çocuk, vücut yüzey alanının $\%30$'unu etkileyen derin yanıklar nedeniyle yoğun bakım ünitesinde izlenmektedir. Yatışının $48.$ saatinde idrar miktarının $0.3$ mL/kg/saat'e gerilediği, serum kreatinin düzeyinin $0.4$ mg/dL'den $1.8$ mg/dL'ye yükseldiği ve kan üre azotunun ($BUN$) $64$ mg/dL olduğu saptanıyor. Yapılan idrar analizinde; idrar sodyumu $12$ mEq/L, idrar osmolalitesi $540$ mOsm/kg $H_2O$, fraksiyone sodyum ekskresyonu ($FE_{Na}$) $\%0.6$ ve idrar/plazma kreatinin oranı $45$ olarak hesaplanıyor.

Bu hasta için en olası tanı ve idrar sedimentinde saptanması beklenen bulgu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

7 yaşında bir kız çocuk, bebekliğinden itibaren belirgin olan poliüri, polidipsi ve son aylarda artan bacak ağrıları ile halsizlik şikayetleri nedeniyle çocuk nefroloji polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı 3. persentilin altında saptanıyor. Hastanın yapılan laboratuvar tetkikleri ve görüntüleme bulguları aşağıda verilmiştir:

İdrar incelemesinde glukoz ve aminoasit saptanmayan hastanın böbrek ultrasonografisinde bilateral medüller nefrokalsinozis izleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal $22.$ gebelik haftasında yapılan ultrasonografide bilateral hidronefroz ve masif mesane distansiyonu saptanan erkek bebek, miadında sezaryen ile doğurtuluyor. Doğum sonrası fizik muayenesinde batında belirgin distansiyon ve glob vesicale saptanıyor. Yapılan işeme sistoüretrografisinde (VCUG) posterior üretral valv (PUV) ile uyumlu görünüm ve sağ tarafta evre $V$ vezikoüreteral reflü (VUR) izleniyor. Renal kortikal sintigrafide (DMSA) sağ böbrek fonksiyonu $\%7$, sol böbrek fonksiyonu ise $\%93$ olarak raporlanıyor. Bu klinik tabloda sağ taraftaki yüksek evreli reflünün varlığı ile ilgili yapılabilecek en olası yorum aşağıdakilerden hangisidir?