Nefroloji

$10$ yaşında, kronik böbrek yetmezliği (Evre $4$, $GFH: 22$ $ml/dk/1.73m^2$) tanısıyla izlenen bir çocuk hastanın poliklinik izlemindeki yaklaşım ve komplikasyonların yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, son $6$ ay içinde üç kez tekrarlayan, ağrısız, parlak kırmızı renkli idrar yapma yakınması ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $90/60$ mmHg (yaşa göre normal), ödem veya döküntü saptanmıyor. Yapılan idrar tetkikinde; dansite $1018$, pH $6.0$, protein negatif, dipstick ile $3+$ kan saptanıyor. Mikroskobik incelemede; her sahada bol eritrosit görülüyor, eritrositlerin tamamı izomorfik yapıda olup silendir saptanmıyor. Bu hastada öncelikle yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $10$ hafta önce geçirdiği bir cilt enfeksiyonu sonrası gelişen makroskopik hematüri, periorbital ödem ve hipertansiyon öyküsü ile izlenmektedir. İlk değerlendirmesinde $C3$ düzeyi belirgin düşük, $C4$ düzeyi normal ve $ASO$ titresi yüksek saptanan hastanın takibinde ödemi ve hipertansiyonu düzelmiştir. Ancak $10$. haftada yapılan kontrolde mikroskopik hematürisinin sürdüğü ve $C3$ düşüklüğünün halen devam ettiği saptanmıştır.

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Nefrotik sendrom ön tanısı ile değerlendirilen bir pediatrik hastada, aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin varlığı steroid tedavisi öncesinde veya sırasında böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren bir durum değildir?

Annesinde polihidramniyos öyküsü olan, $2$ aylık bir kız bebek; doğumdan itibaren devam eden, ebeveynleri tarafından idrar ile karıştırılan bol miktarda sulu dışkılama ve kilo alamama şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları, letarji ve belirgin batın distansiyonu saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde edilmiştir:

Kan Gazı ve Elektrolitler:
- pH: $7.55$
- $pCO_2$: $48$ mmHg
- $HCO_3$: $40$ mEq/L
- Sodyum (Na): $130$ mEq/L
- Potasyum (K): $2.4$ mEq/L
- Klor (Cl): $80$ mEq/L

İdrar Tetkiki:
- İdrar Kloru: $5$ mEq/L
- İdrar pH: $5.5$

Bu bebekte kesin tanı için aşağıdakilerden hangisinin saptanması beklenir?

$2$ yaşında bir erkek çocuk, $3$ gündür devam eden şiddetli ishal ve kusma sonrası gelişen idrar miktarında azalma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde kan üre azotu (BUN) ve kreatinin düzeyleri yaş grubuna göre yüksek bulunuyor. Bu hastada akut böbrek yetmezliği tablosunun prerenal nedenlere bağlı olduğunu aşağıdakilerden hangisi en güçlü destekler?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir haftadır sabahları göz kapaklarında fark edilen ve gün içinde azalan şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Annesi, çocuğun idrarının son günlerde oldukça köpüklü olduğunu ancak renginde bir koyulaşma fark etmediklerini belirtiyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede pretibial $2+$ ödem ve batında asit saptanıyor. Kan basıncı $90/60\ mmHg$ (normal) olarak ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum albümini $1.9\ g/dL$, total kolesterol $310\ mg/dL$, serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal bulunuyor. Tam idrar tetkikinde protein $4+$, mikroskobik incelemede eritrosit negatif olarak saptanıyor. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik ishal ve malabsorbsiyon tanısıyla izlenen $3$ yaşında bir kız çocuk; ellerde kasılma (tetani) ve yaygın kas güçsüzlüğü şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Laboratuvar incelemesinde saptanan değerler aşağıdadır:

Hastaya uygun dozlarda intravenöz kalsiyum glukonat ve potasyum klorür replasmanı yapılmasına rağmen, $24$ saat sonra yapılan kontrolde serum kalsiyum ve potasyum düzeylerinin anlamlı bir yükselme göstermediği saptanıyor.

Bu hastada elektrolit bozukluklarının tedaviye dirençli olmasının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir erkek çocuk, belirgin halsizlik, kas güçsüzlüğü ve uzun süredir devam eden çok su içme ile sık idrara çıkma yakınmaları ile getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $15.$ persentilde olup, kan basıncı $155/105$ $mmHg$ (yaş ve boya göre yüksek) ölçülmüştür. Laboratuvar tetkiklerinde; serum $Na: 145$ $mEq/L$, $K: 2.3$ $mEq/L$, $Cl: 97$ $mEq/L$, $Ca: 9.4$ $mg/dL$, $Mg: 1.9$ $mg/dL$; venöz kan gazında $pH: 7.49$, $HCO_3: 33$ $mEq/L$, $pCO_2: 45$ $mmHg$ saptanmıştır. Hastanın plazma renin aktivitesi ve serum aldosteron düzeylerinin her ikisi de düşük bulunmuştur. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik böbrek yetmezliği ($KBY$) tanısı ile izlenen çocuklarda gelişen aneminin en temel patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle değerlendirilen 6 aylık bir kız bebeğin ultrasonografik incelemesinde; sol böbreğin üst polünde dilatasyon, mesane lümeni içinde ise 'üreterosel' ile uyumlu kistik bir yapı saptanmıştır. Bu hastadaki anatomik anomali ve beklenen klinik özellikler ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$5$ yaşında bir kız çocuk, tekrarlayan ateşli idrar yolu enfeksiyonları ($İYE$) nedeniyle incelenmektedir. Çekilen işeme sistoüretrografisinde ($VCUG$) bilateral evre $IV$ vezikoüreteral reflü ($VUR$) saptanmıştır. Altı aydır trimetoprim-sulfametoksazol profilaksisi alan hastanın, bu süreçte iki kez kanıtlanmış ateşli $İYE$ atağı geçirdiği ve son $DMSA$ sintigrafisinde sol böbrekte yeni parankimal skarlar geliştiği saptanmıştır. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, idrar renginde koyulaşma ve göz kapaklarında hafif şişlik şikayetiyle getiriliyor. Yaklaşık $2$ hafta önce geçirilmiş boğaz ağrısı öyküsü olan hastanın yapılan idrar dipstick incelemesinde kan $3+$ ve protein $1+$ saptanıyor. Bu hastada hematürinin kaynağının glomerüler olduğunu en güçlü şekilde destekleyen mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik böbrek yetmezliği (Evre 5) tanısıyla hemodiyaliz programında izlenen 13 yaşındaki kız hasta, halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle değerlendiriliyor. Hasta düzenli olarak eritropoietin uyarıcı ajan (ESA) tedavisi almaktadır. Fizik muayenede solukluk dışında özellik saptanmıyor. Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

Buna göre, bu hastada anemenin derinleşmesi ve tedaviye yanıtsızlığın en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Çocuk nefroloji kliniğine sevk edilen 7 yaşındaki kız hastanın, son 20 gündür giderek artan göz kapağı ve bacak şişliği şikayeti olduğu öğreniliyor. Özgeçmişinde yakın zamanda geçirilmiş ateşli bir hastalık, boğaz ağrısı veya döküntü öyküsü tanımlanmıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı yaş ve boya göre 95. persentilin üzerinde ölçülüyor ve pretibial +2 ödem saptanıyor. Laboratuvar testlerinde; serum albümini 2.4 g/dL, BUN 38 mg/dL, kreatinin 1.1 mg/dL olarak bulunuyor. Tam idrar tetkikinde makroskobik kanama olmamasına rağmen mikroskobik olarak her büyük büyütme sahasında 40-50 eritrosit, eritrosit silendirleri ve +3 proteinüri görülüyor. ASO titresi normal sınırlarda saptanırken, immünolojik incelemede hem serum C3 hem de C4 düzeylerinin referans aralığın belirgin altında olduğu tespit ediliyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastaya yapılacak böbrek biyopsisinde aşağıdaki patolojik değişikliklerden hangisinin saptanması en olasıdır?

$10$ yaşında Burkitt lenfoma tanılı bir çocuk, kemoterapi başlanmasından $24$ saat sonra idrar miktarında azalma, bulantı ve halsizlik şikayetleriyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde hafif dehidratasyon bulguları saptanıyor ancak yeterli hidrasyona rağmen oligürisi devam ediyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin $0.6$ mg/dL'den $2.2$ mg/dL'ye yükseldiği saptanıyor.

Hastanın idrar tetkik sonuçları aşağıdaki gibidir:

Bu hastadaki akut böbrek yetmezliğinin en olası patogenezini (akut ürik asit nefropatisi) aşağıdakilerden hangisi en güçlü destekler?

$5$ yaşında bir kız çocuk, bilateral Evre IV vezikoüreteral reflü ($VUR$) nedeniyle düşük doz trimetoprim-sülfametoksazol profilaksisi altında izlenmektedir. Son $6$ ayda profilaksiye rağmen iki kez ateşli idrar yolu enfeksiyonu (atılım/breakthrough enfeksiyon) geçiren ve yapılan son $^{99m}Tc-DMSA$ sintigrafisinde yeni renal skar gelişimi saptanan bu hasta için bir sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Pnömokok pnömonisi nedeniyle serviste izlenen $5$ yaşında bir kız hastanın tedavisinin $3$. gününde huzursuzluk ve hafif derecede konfüzyon geliştiği fark ediliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı yaşına göre normal sınırlarda ($95/60$ mmHg), kalp tepe atımı $90$/dakika ve normovolemik saptanıyor; ödem veya dehidratasyon bulgusuna rastlanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Bu verilere göre, hastadaki elektrolit dengesizliğinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Yedi yaşında bir erkek çocuk, vezikoüreteral reflüye bağlı bilateral renal skar ve kronik böbrek yetmezliği nedeniyle izlenmektedir. Hastanın poliklinik kontrolünde boyu $110$ $cm$ ($<3$ persentil) ve ağırlığı $18$ $kg$ ($<3$ persentil) olarak ölçülmüştür. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi $1.2$ $mg/dL$ saptandığına göre, Schwartz formülü ($k=0.413$) kullanıldığında bu hastanın tahmini glomerüler filtrasyon hızı ($eGFH$) ve KDIGO sınıflamasına göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik böbrek yetmezliği tanısıyla izlenen $8$ yaşındaki bir erkek çocuğun yapılan rutin kontrollerinde laboratuvar bulguları aşağıdaki gibi saptanmıştır:

Bu hastada elektrolit bozukluğuna bağlı olarak elektrokardiyografide (EKG) görülmesi beklenen en erken değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?