Question

Difficulty: MediumObstrüktif Akciğer Hastalıkları

Genç yaşta nefes darlığı şikayetiyle başvuran, sigara öyküsü olmayan ve karaciğer biyopsisinde hepatositlerde PASPAS (+) diastaz dirençli sitoplazmik inklüzyonlar saptanan bir hastanın akciğer patolojisiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Akciğerlerin özellikle üst loblarını tutan sentriasiner amfizem gelişimi beklenir.
  2. Respiratuar bronşiyolden terminal kör alveollere kadar tüm asinus bölümlerinde üniform genişleme izlenir.Answer
  3. C
    Genellikle asinusun distal kısımları tutulur ve plevra altına yerleşen büller nedeniyle spontan pnömotoraks riski artmıştır.
  4. D
    Patogenezde proteaz-antiproteaz dengesi antiproteazların (koruyucu mekanizmaların) lehine bozulmuştur.
  5. E
    İnflamasyonda rol oynayan temel hücre grubu, bronşiyal astımda olduğu gibi eozinofiller ve CD4+CD4+ T lenfositlerdir.

Answer

Panasiner amfizem, respiratuar bronşiyolden terminal alveollere kadar tüm asinus bölümlerinde üniform genişleme ile karakterizedir.
Doğru seçenek olan tüm asinus bölümlerinde üniform genişleme ifadesi, panasiner amfizemin temel patolojik tanımıdır. Alfa-1 antitripsin eksikliği olan bireylerde, akciğerin koruyucu antiproteaz mekanizması tüm parankimde yetersiz olduğu için asinusun sadece merkezi değil, respiratuar bronşiyolden alveollere kadar olan tüm kısımları yıkıma uğrar ve genişler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Genç yaş, sigara içmeme ve karaciğerde PAS (+) inklüzyonlar Alfa-1 antitripsin (AAT) eksikliğini işaret eder.
AAT proteini karaciğerde sentezlenir; yanlış katlanma sonucu hepatositlerde birikmesi bu inklüzyonlara neden olur.
2
Hastalığa özgü amfizem tipinin belirlenmesi
Alfa-1 antitripsin eksikliğinde görülen amfizem tipi 'panasiner amfizem'dir.
AAT eksikliği tüm akciğer parankimini korumasız bıraktığı için asinusun tamamı etkilenir.
3
Morfolojik tanımın doğrulanması
Panasiner amfizem, asinusun respiratuar bronşiyol, alveolar kanal ve alveolleri kapsayan tüm bölümlerinin genişlemesidir.
Sentriasiner amfizemin aksine (ki orada sadece proksimal/merkezi kısım genişler), panasiner tipte tutulum üniformdur.

Key Concept

Panasiner amfizem morfolojisi ve Alfa-1 antitripsin eksikliği ilişkisi.

Practice More

Sentriasiner amfizemin sigara ve üst lob ilişkisini panasiner amfizem ile karşılaştırmalı olarak çalışınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question