Examkin

Question

Difficulty: HardObstrüktif Akciğer Hastalıkları

30 yaşında erkek hasta; çocukluk döneminden itibaren tekrarlayan sinüzit, pürülan balgamla seyreden öksürük ve akciğer enfeksiyonları nedeniyle takiplidir. Fizik muayenesinde dekstrokardi saptanıyor. Yapılan tetkiklerinde alt loblarda belirgin bronşiyal dilatasyonlar (bronşektazi) izleniyor. Hastanın kısırlık nedeniyle de tedavi gördüğü biliniyor.

Bu hastada akciğerlerdeki kalıcı genişlemelerin ve enfeksiyon yatkınlığının temelinde yatan patolojik defekt aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Siliyer dynein kollarının yapısal bozukluğuAnswer
  2. B
    Klor kanallarındaki (CFTR) mutasyona bağlı sekresyon yoğunluğu
  3. C
    Alfa-1 antitripsin eksikliğine bağlı elastaz aktivite artışı
  4. D
    Bronşiyal duvar düz kaslarında belirgin hipertrofi ve spazm
  5. E
    Eozinofillerden salınan majör bazik protein kaynaklı epitel hasarı

Answer

Siliyer dynein kollarının yapısal bozukluğu
Vakada tanımlanan bronşektazi, tekrarlayan sinüzit, dekstrokardi ve infertilite birlikteliği Kartagener sendromu için klasiktir. Bu hastalık, aksonem yapısındaki dynein kollarının yokluğu veya defekti nedeniyle sillerin hareket edememesi sonucunda gelişir. Siliyer hareketin kaybı, mukus temizliğini imkansız hale getirerek kronik enfeksiyonlara ve bronş duvarında kalıcı hasara (bronşektazi) yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Tekrarlayan sinüzit, bronşektazi, dekstrokardi (situs inversus) ve infertilite birlikteliği Kartagener sendromunu işaret eder.
Bu karakteristik triadın tanınması, altta yatan genetik bozukluğa ulaşmanın ilk adımıdır.
2
Hastalığın hücresel temelini belirle.
Kartagener sendromu, primer siliyer diskinezinin bir alt tipidir ve sillerin (ve spermlerin) hareketinden sorumlu olan aksonem yapısındaki dynein kollarındaki defektten kaynaklanır.
Dynein kollarındaki bozukluk siliyer motiliteyi tamamen ortadan kaldırır.
3
Patolojik süreci ve obstrüktif hastalığı açıkla.
Bozulan mukosiliyer temizlik, havayollarında sekresyon birikimine ve kronik enfeksiyonlara; bu da sonuçta bronş duvarının destrüksiyonuna ve kalıcı dilatasyona (bronşektazi) neden olur.
Siliyer defekt ile kronik obstrüktif akciğer patolojisi arasındaki bağlantı bu mekanizma ile kurulur.

Key Concept

Kartagener Sendromu ve Primer Siliyer Diskinezi
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Obstrüktif Akciğer Hastalıkları

More questions from this topic