Endokrin Cerrahi

Dirençli hipertansiyonu olan $29$ yaşında kadın hastada, ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme şikayetleri mevcuttur. Yapılan biyokimyasal incelemelerde plazma normetanefrin düzeyi normalin $4$ katı, abdominal BT incelemesinde ise sol adrenal bezde $3.5$ cm boyutunda kitle saptanıyor. Feokromositoma tanısı konulan bu hastanın cerrahi öncesi hazırlık yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$48$ yaşında erkek hasta, boynun sol tarafında yaklaşık $2$ aydır fark ettiği bir şişlik nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede tiroid sol lobda yaklaşık $2.5$ cm çapında, düzgün yüzeyli, hareketli ve ağrısız bir nodül palpe ediliyor. Hastanın laboratuvar incelemelerinde; TSH: $0.2$ mIU/L (N: $0.4-4.0$), serbest $T_4$: $1.8$ ng/dL (N: $0.8-1.7$), serbest $T_3$: $4.1$ pg/mL (N: $2.0-4.4$) olarak saptanıyor. Tiroid ultrasonografisinde (USG) sol lobda $26 \times 18$ mm boyutlarında, izoekoik, düzgün sınırlı, halosu bulunan solid bir nodül izleniyor.

Bu hastada tanısal yaklaşımda bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında, Multipl Endokrin Neoplazi Tip $1$ (MEN $1$) tanısı ile takip edilen ve daha önce primer hiperparatiroidizm nedeniyle opere edilmiş olan bir erkek hasta; dirençli peptik ülser şikayetleri ve diyare ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum gastrin düzeyi $1200$ pg/mL (Normal: $<100$ pg/mL) ve bazal asit çıkışı (BAO) yüksek saptanıyor. Bu hastada klinik tabloya neden olan gastrinomanın en olası yerleşimi aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hastanın tiroid sağ lobunda saptanan $2.5$ $cm$ çapındaki soliter nodüle yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu 'Folliküler neoplazi / Folliküler neoplazi şüphesi (Bethesda IV)' olarak raporlanmıştır. Hastanın anamnezinde radyasyon öyküsü veya ailevi tiroid kanseri hikayesi saptanmadığına göre, bu hasta için bir sonraki aşamada en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

$55$ yaşında kadın hasta, başka bir şikayeti yokken rutin kontrol amacıyla yapılan kan tetkiklerinde kalsiyum yüksekliği saptanması üzerine genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde nefrolitiyazis veya patolojik kırık öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenesinde boyunda kitle saptanmıyor ve sistem muayeneleri doğal bulunuyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda sunulmuştur:

Kemik mineral dansitometrisinde (DEXA) $L1-L4$ vertebra ve femur boynu T-skorları sırasıyla $-1.2$ ve $-0.9$ olarak saptanmıştır. Üriner sistem ultrasonografisinde taş veya nefrokalsinozis izlenmemiştir.

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta, son $6$ aydır ataklar halinde gelen şiddetli zonklayıcı baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme şikayetleriyle başvuruyor. Kan basıncı atak sırasında $210/110$ mmHg ölçülüyor. Yapılan tetkikler sonucunda sağ sürrenal bezde $4$ cm'lik kitle saptanıyor ve $24$ saatlik idrarda metanefrin düzeyleri yüksek bulunuyor. Bu hastada cerrahi öncesi hazırlık planlanırken izlenmesi gereken en uygun strateji aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta, ailesinde Multipl Endokrin Neoplazi Tip $2A$ (MEN $2A$) öyküsü nedeniyle rutin tarama programında takip edilmektedir. Yapılan abdominal bilgisayarlı tomografide bilateral adrenal kitleler ($3$ cm ve $3.5$ cm) saptanıyor. Hastanın biyokimyasal değerlendirmesinde plazma normetanefrin ve metanefrin düzeyleri normalin $5$ katı yüksek bulunuyor; kalsiyum ve kalsitonin düzeyleri ise normal sınırlardadır. Genetik analizde RET proto-onkojen mutasyonu doğrulanıyor. Bu hastada feokromositomaların cerrahi tedavisi planlanırken, postoperatif dönemde yaşam boyu glukokortikoid ve mineralokortikoid bağımlılığını ve olası bir Addison krizini önlemek amacıyla tercih edilmesi gereken en uygun cerrahi yaklaşım hangisidir?

$28$ yaşında erkek hasta, tıbbi tedaviye dirençli peptik ülser ve kronik diyare şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi $11.8$ mg/dL (N: $8.5-10.5$), intakt parathormon (PTH) düzeyi yüksek ve açlık serum gastrin düzeyi $>1000$ pg/mL (N: $<100$) saptanıyor. Boyun ultrasonografisinde üç paratiroid bezinde büyüme izleniyor.

Bu klinik tabloya neden olan sendrom (MEN 1) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$44$ yaşında kadın hasta, son $2$ aydır artan çarpıntı, terleme ve boyun ön bölgesinde şişlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde TSH: $0.01$ mIU/L (N: $0.4-4.0$), serbest $T_4$: $2.3$ ng/dL (N: $0.8-1.8$) ve serbest $T_3$: $5.4$ pg/mL (N: $2.3-4.2$) saptanıyor. Tiroid ultrasonografisinde (USG) sağ lobda $3.5$ cm boyutunda izoekoik, düzgün sınırlı nodül; sol lobda ise $1.2$ cm boyutunda hipoekoik, hafif düzensiz sınırlı nodül izleniyor. Yapılan tiroid sintigrafisinde sağ lobdaki nodül hiperaktif (sıcak) karakterde olup bezin geri kalanında aktivite tutulumunun baskılandığı, sol lobdaki nodülün ise hipoaktif (soğuk) olduğu görülüyor. Bu aşamada hastaya yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta, boyunda kitle ve çarpıntı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede tiroid sol lobda $3$ cm'lik sert nodül palpe ediliyor. İnce iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu medüller tiroid karsinomu ile uyumlu raporlanıyor. Hastanın öyküsünde epizodik baş ağrısı ve terleme atakları olduğu öğreniliyor. Yapılan biyokimyasal incelemelerde plazma normetanefrin düzeyi normalin $4$ katı saptanıyor ve batın tomografisinde sağ adrenal bezde $4.5$ cm'lik kitle izleniyor. Bu hastada cerrahi tedavi planlanırken izlenmesi gereken en uygun strateji aşağıdakilerden hangisidir?

Ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme şikayetleri olan bir hastada yapılan biyokimyasal ve radyolojik tetkikler sonucunda feokromositoma tanısı kesinleşmiştir. Cerrahi planlanan hastanın hazırlık sürecinde kan basıncı $\alpha$-adrenerjik blokörler ile kontrol altına alınmış, ancak hastada belirgin taşikardi izlenmeye devam etmiştir. Bu klinik tabloda, hastaya taşikardi kontrolü için $\beta$-blokör tedavisi eklenmeden önce yapılması gereken en kritik uygulama aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hastada, ürolitiyazis şüphesiyle çekilen kontrastlı abdominal bilgisayarlı tomografide ($BT$) sağ adrenal bezde tesadüfen $3$ $cm$ çapında, düzgün sınırlı kitle saptanıyor. $BT$ incelemesinde kitlenin dansite değerleri kontrast öncesi $30$ $HU$, kontrast sonrası $60$. saniyede $90$ $HU$ ve $15$. dakika gecikmiş fazda $45$ $HU$ olarak ölçülüyor. Biyokimyasal taramada hormon aktifliği saptanmayan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta, yaklaşık iki yıldır sırtında, kürek kemikleri arasındaki bölgede şiddetli kaşıntı ve bu alandaki deride hiperpigmente, likenoid papüler lezyonlar nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede tiroid sağ lobda $2$ cm’lik sert bir nodül palpe ediliyor. Hastanın annesinin genç yaşta "guatr ameliyatı" sırasında gelişen, nedeni açıklanamayan bir kriz nedeniyle öldüğü öğreniliyor. Bu hastada saptanan interskapular deri lezyonlarının (liken amiloidozis) eşlik ettiği sendrom düşünüldüğünde, tarama sürecinde saptanması en muhtemel diğer endokrin tümör aşağıdakilerden hangisidir?

Pankreasın nöroendokrin tümörü (PNET) şüphesiyle klinik ve radyolojik değerlendirmesi yapılan bir hastada, tümörlerin biyolojik davranışları ve lokalizasyon çalışmaları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

52 yaşında erkek hastada, tiroid sağ lobda saptanan $1.5$ cm çapındaki hipoekoik, düzensiz sınırlı ve "taller-than-wide" (boyu eninden büyük) görünümdeki nodüle yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Bethesda V: Papiller karsinom şüphesi" olarak raporlanıyor. Ultrasonografide ayrıca sağ paratrakeal bölgede (Seviye VI) $8$ mm çapında, ekojenik hilusu kaybolmuş ve mikrokalsifikasyonlar içeren şüpheli bir lenf nodu saptanıyor. Bu hasta için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında erkek hasta, uzun süredir devam eden ve standart doz proton pompa inhibitörlerine dirençli epigastrik ağrı ve tekrarlayan peptik ülser şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi $11.4\text{ mg/dL}$, parathormon (PTH) düzeyi $160\text{ pg/mL}$ ve açlık serum gastrin düzeyi $950\text{ pg/mL}$ olarak saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde kardeşine prolaktinoma tanısı konulduğu öğreniliyor. Bu hastada saptanan hiperkalsemiye yönelik en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

38 yaşında erkek hasta, yüksek doz proton pompası inhibitörü tedavisine rağmen iyileşmeyen, tekrarlayan peptik ülserler nedeniyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde açlık serum gastrin düzeyi $1100 \text{ pg/mL}$ saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde nefrolitiazis nedeniyle operasyon öyküsü, aile özgeçmişinde ise babasında hipofiz adenomu tanısı olduğu öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi $11.5 \text{ mg/dL}$ ve parathormon (PTH) düzeyi yüksek bulunuyor. Abdominal tomografide pankreas gövdesinde $2 \text{ cm}$ çapında tek bir kitle izleniyor.

Bu hastanın cerrahi yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygun yaklaşımdır?

48 yaşında erkek hasta, 10 yıl süren hemodiyaliz öyküsünü takiben 18 ay önce başarılı bir böbrek nakli (renal transplantasyon) gerçekleştirilmiştir. Rutin poliklinik kontrolünde saptanan laboratuvar değerleri şu şekildedir:

- Serum Kalsiyum: $11.4 \text{ mg/dL}$ (N: $8.5-10.5$)
- Serum Fosfor: $2.2 \text{ mg/dL}$ (N: $2.5-4.5$)
- Serum Kreatinin: $1.0 \text{ mg/dL}$ (N: $0.6-1.2$)
- İntakt PTH: $380 \text{ pg/mL}$ (N: $10-65$)

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta, dirençli hipertansiyon ve kas güçsüzlüğü şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi $2.8$ $mEq/L$ olarak saptanıyor. Bu hastada primer hiperaldosteronizm (Conn Sendromu) ön tanısını doğrulamak amacıyla yapılacak olan ilk tarama testi aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında kadın hasta, başka bir merkezde yapılan rutin kontrollerinde kalsiyum yüksekliği saptanması üzerine başvuruyor. Hastanın kemik ağrısı, nefrolitiazis veya gastrointestinal şikayeti bulunmamaktadır. Yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:

Hastanın kemik mineral dansitometrisinde (DEXA) en düşük T-skoru $-2.1$ (L2-L4) olarak ölçülmüştür. Hesaplanan kreatinin klirensi $54$ mL/dk olan bu asemptomatik primer hiperparatiroidizm hastasında, paratiroidektomi kararı verilmesi için en uygun gerekçe aşağıdakilerden hangisidir?