Hematoloji

$29$ yaşında erkek hasta, son $2$ aydır devam eden gece yatak çarşaflarını ıslatacak düzeyde terleme ve yaklaşık $7\text{ kg}$ ağırlık kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ servikal ve sol aksiller bölgelerde ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Lenf nodu eksizyonel biyopsisinde; eozinofillerden zengin polimorfik zemin içerisinde $\text{CD15}(+)$, $\text{CD30}(+)$, $\text{CD20}(-)$ ve $\text{CD45}(-)$ boyanan Reed-Sternberg hücreleri izleniyor. Hastanın yapılan PET-BT incelemesinde; diyaframın her iki tarafında (sağ servikal, mediastinal ve paraaortik) lenf nodu tutulumu, dalakta diffüz hipermetabolik odaklar ve sağ akciğer orta lobda hiler lenf nodu ile direkt komşuluk gösteren $1.5\text{ cm}$'lik tekil bir parankimal lezyon saptanıyor. Karaciğer parankimi ve kemik iliği biyopsisi normal olarak değerlendiriliyor.

Bu hasta için en uygun Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

55 yaşında erkek hasta, rutin tetkiklerinde saptanan trombositoz (850.000/µL) nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede dalak kosta yayını 4 cm geçiyor (splenomegali). Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 13,8 g/dL, lökosit 14.500/µL ve LDH düzeyi normalin 1,5 katı yüksek bulunuyor. Periferik yaymada lökoeritroblastik tablo izlenmiyor. *JAK2 V617F* mutasyonu pozitif saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde yaşa göre artmış selülarite, belirgin granülositik proliferasyon ve atipik, kümeler oluşturan megakaryositler görülüyor; retikülin fibrozisi saptanmıyor (MF-0). WHO 2022 sınıflandırmasına göre bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$60$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve sol üst kadranda dolgunluk hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde trapes hattını $8\text{ cm}$ geçen masif splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin $9.8\text{ g/dL}$, Beyaz küre $13.500/\mu L$, Trombosit $115.000/\mu L$ ve LDH $920\text{ U/L}$ (N: <$250$) olarak ölçülüyor. Periferik yaymada dakrositler (gözyaşı hücreleri) ve lökoeritroblastik tablo izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde megakaryositik atipi ile birlikte Grade $3$ retikülin fibrozu saptanıyor.

Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) $2022$ kriterlerine göre, bu hastada saptanan bulgulardan hangisi primer miyelofibrozis (PMF) için "majör" tanı kriterleri arasında yer alır?

$24$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır devam eden, geceleri çarşaf değiştirmesini gerektirecek düzeyde şiddetli terleme ve tüm vücudunda yaygın kaşıntı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ supraklaviküler bölgede $3\text{ cm}$ çapında, ağrısız, hareketli, lastik kıvamında lenfadenopati (LAP) saptanıyor. Lenf nodu biyopsisinde; geniş sitoplazmalı, çift çekirdekli, belirgin eozinofilik nükleollü (baykuş gözü görünümü) Reed-Sternberg hücreleri izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede bu hücrelerin $\text{CD}15(+)$ ve $\text{CD}30(+)$ olduğu saptanıyor. Çekilen toraks BT'de mediasten ön bölgede en geniş yerinde $11\text{ cm}$ ölçülen kitle saptanıyor. Batın BT, kemik iliği biyopsisi ve PET-BT incelemelerinde başka bir tutulum odağı izlenmiyor. Bu hastanın Ann Arbor sistemine göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

64 yaşında erkek hasta, son 3 haftadır giderek artan halsizlik, efor dispnesi ve bacaklarında yeni gelişen peteşiyal döküntüler şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde kronik bir hastalık öyküsü bulunmayan hastanın fizik muayenesinde konjonktivaları soluk saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde:

Kemik iliği biyopsisinde selülarite %15 saptanıyor; displazi, fibrozis veya malign infiltrasyon izlenmiyor. Sitogenetik analiz normal (46, XY) olarak raporlanıyor.

Bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında kadın hasta, $6$ yıl önce evre $II$ meme kanseri nedeniyle cerrahi sonrası adjuvan antrasiklin ve siklofosfamid içeren kemoterapi almıştır. Son $3$ aydır artan halsizlik ve diş eti kanamaları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk ve alt ekstremitelerde peteşiler saptanıyor; organomegali saptanmıyor.

Laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdadır:

Periferik yaymada nötrofillerde hiposegmentasyon (Pseudo-Pelger-Huët anomalisi) ve eritrositlerde belirgin anizositoz izleniyor. Kemik iliği aspirasyonunda $\%4$ oranında blast saptanıyor ve sitogenetik incelemede monozomi $7$ ($-7$) tespit ediliyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?