Miyeloproliferatif Neoplaziler

52 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taramasında saptanan hemoglobin ($Hb$) $17,2 g/dL$ ve hematokrit ($Hct$) $\%52$ değerleri nedeniyle hematoloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde dalak kot kenarını $3 cm$ geçecek şekilde palpe ediliyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit ve trombosit sayıları normal sınırlarda izlenirken, serum eritropoietin ($EPO$) düzeyi referans aralığının altında saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, tanıyı doğrulamak amacıyla öncelikle hangi moleküler/genetik testin istenmesi en uygundur?

55 yaşında erkek hasta, rutin tetkiklerinde saptanan trombositoz (850.000/µL) nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede dalak kosta yayını 4 cm geçiyor (splenomegali). Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 13,8 g/dL, lökosit 14.500/µL ve LDH düzeyi normalin 1,5 katı yüksek bulunuyor. Periferik yaymada lökoeritroblastik tablo izlenmiyor. *JAK2 V617F* mutasyonu pozitif saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde yaşa göre artmış selülarite, belirgin granülositik proliferasyon ve atipik, kümeler oluşturan megakaryositler görülüyor; retikülin fibrozisi saptanmıyor (MF-0). WHO 2022 sınıflandırmasına göre bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$60$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve sol üst kadranda dolgunluk hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde trapes hattını $8\text{ cm}$ geçen masif splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin $9.8\text{ g/dL}$, Beyaz küre $13.500/\mu L$, Trombosit $115.000/\mu L$ ve LDH $920\text{ U/L}$ (N: <$250$) olarak ölçülüyor. Periferik yaymada dakrositler (gözyaşı hücreleri) ve lökoeritroblastik tablo izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde megakaryositik atipi ile birlikte Grade $3$ retikülin fibrozu saptanıyor.

Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) $2022$ kriterlerine göre, bu hastada saptanan bulgulardan hangisi primer miyelofibrozis (PMF) için "majör" tanı kriterleri arasında yer alır?