Tubulointerstisyel Hastalıklar

70 questions

Question 61Question

6262 yaşında erkek hasta, son 33 aydır belirginleşen halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde iki yıl önce "otoimmün pankreatit" tanısı aldığı ve steroid tedavisiyle şikayetlerinin düzeldiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde bilateral submandibüler bezlerde ağrısız büyüme saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin 2.6 mg/dL2.6 \text{ mg/dL} (bazal: 1.1 mg/dL1.1 \text{ mg/dL}), hemoglobin 10.8 g/dL10.8 \text{ g/dL}, total protein 8.4 g/dL8.4 \text{ g/dL} (albumin: 3.2 g/dL3.2 \text{ g/dL}), serum C3:45 mg/dLC3: 45 \text{ mg/dL} (N: 90-180) ve C4:4 mg/dLC4: 4 \text{ mg/dL} (N: 10-40) olarak saptanıyor. Tam idrar tetkikinde steril piyüri ve 400 mg/gu¨n400 \text{ mg/gün} proteinüri mevcuttur. Böbrek ultrasonografisinde her iki böbrek boyutları artmış olup, kontrastlı BT'de kortekste çok sayıda, kama şeklinde hipodens alanlar izleniyor.

Bu hastada böbrek biyopsisinde saptanması en olası patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İnterstisyumda "storiform" fibrozis ve IgG4 pozitif plazma hücre infiltrasyonu

Answer

İnterstisyumda hasırvari (storiform) fibrozis ve IgG4 pozitif plazma hücre infiltrasyonu
Hastanın öyküsündeki otoimmün pankreatit, submandibüler bez büyümesi, böbrek yetmezliği, steril piyüri ve BT'deki kama şeklindeki lezyonlar IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefrit (IgG4-TIN) tanısını kesinleştirmektedir. Bu hastalığın patognomonik biyopsi bulgusu, interstisyumda saptanan hasırvari (storiform) fibrozis ve yoğun IgG4 pozitif plazma hücre infiltrasyonudur. Ayrıca IgG4-TIN, tubulointerstisyel hastalıklar arasında kompleman düzeylerinde (C3C3 ve C4C4) düşüklüğe neden olmasıyla diğerlerinden (sarkoidoz, ilaç ilişkili AİT vb.) ayrılır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin analizi
Otoimmün pankreatit öyküsü ve submandibüler bez büyümesi (Mikulicz sendromu) sistemik bir IgG4 ilişkili hastalık düşündürür.
IgG4 ilişkili hastalıklar multisistemik tutulum yapar ve sıklıkla pankreas, tükürük bezleri ve böbrekleri etkiler.
2
Laboratuvar bulgularının yorumlanması
Akut böbrek hasarı, steril piyüri ve belirgin hipokomplementemi (C3C3 ve C4C4 düşüklüğü) saptandı.
Tubulointerstisyel nefritler arasında hipokomplementemi ile seyreden nadir tablolardan biri IgG4-TIN'dir.
3
Görüntüleme bulgularının değerlendirilmesi
BT'deki kama şeklindeki hipodens kortikal lezyonlar interstisyel inflamasyon alanlarını temsil eder.
Bu radyolojik görünüm IgG4 ilişkili tubulointerstisyel nefrit için oldukça tipiktir.
4
Patolojik tanının konulması
IgG4-TIN tanısı için hasırvari (storiform) fibrozis ve IgG4(+) plazma hücresi baskın infiltrasyon aranır.
Bu bulgular hastalığın histopatolojik tanı kriterlerinin temelini oluşturur.

Key Concept

IgG4-İlişkili Tubulointerstisyel Nefrit ve Hipokomplementemi İlişkisi

Practice More

IgG4 ilişkili hastalıkların tedavisinde ilk basamak olan kortikosteroid yanıtını ve relaps durumunda rituksimab kullanımını gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Question 62Question

22 yaşında kadın hasta; halsizlik, düşük dereceli ateş ve her iki gözde kızarıklık, ışığa karşı hassasiyet şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Göz muayenesinde bilateral non-granülomatöz anterior üveit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 2.82.8 mg/dL (normal aralık: 0.61.10.6-1.1 mg/dL) ve kan üre azotu (BUN) 3434 mg/dL bulunuyor. Tam idrar tetkikinde dansite 1.0101.010, protein 1+1+, her sahada 202520-25 lökosit ve lökosit silindirleri izleniyor; idrar kültüründe üreme saptanmıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüller ve damar yapıları normal izlenirken, interstisyumda yaygın ödem ve mononükleer hücre infiltrasyonu rapor ediliyor. Bu klinik tablo ve biyopsi bulguları eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tubulointerstisyel nefrit ve üveit (TINU) sendromu

Answer

Bilateral anterior üveit ile akut tübülointerstisyel nefrit bulgularının (steril piyüri, lökosit silindirleri, biyopsi kanıtı) birlikteliği en olası tanıyı Tubulointerstisyel Nefrit ve Üveit (TINU) sendromu yapmaktadır.
Doğru seçenek, hastanın klinik ve laboratuvar bulgularıyla tam uyum sağlamaktadır. Genç kadın hasta profili, bilateral anterior üveit varlığı ve böbrek biyopsisinde glomerüllerin sağlam kalıp sadece interstisyumun tutulması TINU sendromunun klasik sunumudur. İdrarda görülen lökosit silindirleri ve steril piyüri bu tanıyı destekleyen güçlü tübülointerstisyel hasar göstergeleridir.

Step-by-Step Solution

1
Böbrek fonksiyon bozukluğunun karakterizasyonu
Serum kreatinin artışı ile birlikte idrarda proteinüri, lökosit silindirleri ve steril piyüri saptanması, hasarın tubulointerstisyel bölgede olduğunu gösterir.
Lökosit silindirleri ve steril piyüri, glomerüler hastalıklardan ziyade tübülointerstisyel inflamasyonun (akut interstisyel nefrit) önemli ipuçlarıdır.
2
Ekstrarenal bulguların analizi
Göz muayenesinde saptanan bilateral anterior üveit, sistemik bir tabloyu düşündürür.
Üveit ve interstisyel nefrit birlikteliği gösteren sınırlı sayıda sendrom mevcuttur (TINU, Sarkoidoz, Sjögren, vb.).
3
Biyopsi bulgularının değerlendirilmesi
Glomerüllerin normal izlenmesi ve interstisyumda mononükleer infiltrasyon olması, granülom saptanmaması.
Granülom yokluğu Sarkoidozu, normal glomerüller ise SLE ve vaskülitleri (Wegener vb.) dışlamak için kritik bir bilgidir.
4
Tanının sentezlenmesi
Akut interstisyel nefrit + Bilateral üveit = TINU Sendromu.
Özellikle genç kadınlarda bu spesifik kombinasyon TINU sendromu için patognomonik sayılabilecek kadar tipiktir.

Key Concept

TINU sendromu (Tubulointerstitial Nephritis and Uveitis), sistemik bir hastalık olup genellikle genç kadınlarda görülen, akut interstisyel nefrit ve bilateral anterior üveit ile karakterize bir klinik tablodur.
Estimated Time:2m 30s
Question 63Question

62 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır belirginleşen halsizlik, solukluk ve zaman zaman tekrarlayan künt bel ağrısı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde yaklaşık 2020 yıldır devam eden osteoartrit ve migren nedeniyle her gün düzenli olarak yüksek dozda parasetamol ve aspirin içeren kombine analjezik kullanımı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, kan basıncı 155/95155/95 mmHg saptanıyor; diğer sistem muayeneleri doğal bulunuyor. Laboratuvar tetkiklerinde; kan üre azotu (BUN) 4545 mg/dL, kreatinin 2.62.6 mg/dL, hemoglobin 8.88.8 g/dL, hematokrit %26\%26 ve ortalama eritrosit hacmi (MCV) 8888 fL olarak saptanıyor. İdrar analizinde dansite 10101010, protein 1+1+, her sahada 152015-20 lökosit izleniyor; ancak idrar kültüründe üreme saptanmıyor. Renal ultrasonografide her iki böbrek boyutunun bilateral ve simetrik olarak küçüldüğü, renal papilla bölgelerinde ise punktat kalsifikasyonlar ("yüzük belirtisi") izleniyor.

Bu klinik tabloya sahip bir hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Analjezik nefropatisi

Answer

En olası tanı, uzun süreli analjezik kullanımı ve karakteristik klinik/radyolojik bulguları nedeniyle analjezik nefropatisidir.
Analjezik nefropatisi; kronik (yıllarca süren) analjezik kullanımı sonrası gelişen, bilateral böbrek boyutlarında küçülme, papiller nekroz (ve buna bağlı kalsifikasyonlar), steril piyüri ve eritropoetin eksikliğine bağlı derin anemi ile karakterize bir kronik interstisiyel nefrittir. Hastadaki 20 yıllık migren/osteoartrit tedavisi öyküsü ve radyolojik 'yüzük belirtisi' (papiller kalsifikasyon) bu tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın ilaç öyküsünü ve böbrek morfolojisini değerlendir
20 yıllık yüksek doz kombine analjezik kullanımı ve bilateral küçük böbrekler kronik bir süreci gösterir.
Analjezik nefropatisi, aspirin ve fenasetin/parasetamol kombinasyonlarının kronik kullanımıyla gelişen bir kronik tübülointerstisiyel nefrit formudur.
2
Anemi ve böbrek fonksiyonlarını karşılaştır
Kreatinin 2.6 mg/dL olmasına rağmen hemoglobinin 8.8 g/dL olması 'disproporsiyone anemi' tablosudur.
Tubulointerstisyel hastalıklarda eritropoetin sentezi interstisiyel hasar nedeniyle diğer kronik böbrek hastalıklarına göre daha erken ve belirgin bozulur.
3
İdrar sedimentini ve radyolojik bulguları yorumla
Kültür negatif lökositüri (steril piyüri) ve ultrasonografide papiller kalsifikasyonlar (papiller nekroz göstergesi) saptandı.
Steril piyüri tubulointerstisyel inflamasyonun, papiller kalsifikasyonlar ise analjeziklere bağlı gelişen papiller nekrozun en tipik bulgularıdır.

Key Concept

Analjezik nefropatisi; kronik analjezik kullanımı, disproporsiyone anemi, steril piyüri ve papiller nekroz (yüzük belirtisi) ile karakterize bir kronik interstisiyel nefrit tablosudur.

Alternative Method

Hastanın hemoglobin düzeyinin (8.88.8 g/dL), mevcut kreatinin düzeyi (2.62.6 mg/dL) için beklenenden çok daha düşük olması (disproporsiyone anemi), klinisyeni doğrudan kronik interstisiyel hastalıklara yönlendirmelidir.
Estimated Time:2m 0s
Question 64Question

62 yaşında erkek hasta, son iki haftadır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinden üç hafta önce bir üst solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle penisilin türevi bir antibiyotik kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde vücudunda yaygın makülopapüler döküntü ve 37.9C37.9^\circ C ateş saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 2.62.6 mg/dL (bazal değeri: 1.01.0 mg/dL) bulunuyor. Tam idrar tetkikinde idrar dansitesi 10101010, proteinüri 600600 mg/gün saptanıyor; sedimentte ise bol lökosit, steril piyüri ve beyaz küre silindirleri izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut interstisyel nefrit

Answer

İlaç kullanım öyküsü, ateş, döküntü ve idrar sedimentinde beyaz küre silindirlerinin varlığı ile karakterize olan Akut İnterstisyel Nefrit
Akut interstisyel nefrit, tipik olarak belirli bir ilaç maruziyetinden (bu vakada penisilin) sonra ortaya çıkan, sistemik aşırı duyarlılık belirtileri (ateş, döküntü) ve böbrek yetmezliği ile giden bir tablodur. İdrar tetkikinde lökosit silindirleri (beyaz küre silindirleri) ve steril piyüri görülmesi, inflamasyonun böbrek parankiminde (interstisyumda) olduğunu gösteren en spesifik bulgulardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik anamnez ve fizik muayene bulgularını değerlendir.
Penisilin kullanımı sonrası gelişen ateş, makülopapüler döküntü ve böbrek fonksiyonlarında bozulma (kreatinin artışı) saptandı.
İlaca bağlı hipersensitivite reaksiyonlarının böbrek tutulumu açısından ipucu elde etmek için.
2
Laboratuvar ve idrar sedimenti bulgularını analiz et.
Hafif proteinüri (<1<1 g/gün), steril piyüri (kültürde üreme olmaksızın lökosit varlığı) ve beyaz küre silindirleri saptandı.
Hasarın tübülointerstisyel alanda mı yoksa glomerüllerde mi olduğunu ayırt etmek için (beyaz küre silindirleri interstisyel enflamasyonu gösterir).
3
Tanısal sentez yap.
Klasik triadın (ateş, döküntü, eozinofili - eozinofili her zaman şart değildir) ve idrar bulgularının akut interstisyel nefrit ile uyumlu olduğu görüldü.
Klinik ve laboratuvar verilerini birleştirerek en olası tanıyı koymak için.

Key Concept

İlaca bağlı akut interstisyel nefrit (AİN), tübülointerstisyel alanda ödem ve enflamatuar hücre infiltrasyonu ile karakterize, sıklıkla penisilinler, NSAİİ'ler ve PPI'lar gibi ilaçlarla tetiklenen bir hipersensitivite reaksiyonudur.

Hints

1
Hastanın kullandığı ilaca ve eşlik eden döküntüye odaklanın.
2
İdrarda beyaz küre silindirleri olması, iltihabın tübüllerin çevresindeki interstisyel dokuda olduğunu gösterir.

Practice More

Analjezik nefropatisi olan bir hastada görülebilecek kronik interstisyel nefrit bulgularını ve radyolojik olarak papiller nekroz görünümünü inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 65Question

Ülseratif kolit tanısıyla izlenen 3434 yaşındaki erkek hastaya, hastalık aktivasyonu nedeniyle sülfasalazin tedavisi başlanıyor. Tedavinin 44. haftasında hastada yaygın makülopapüler döküntü, hafif ateş ve halsizlik gelişiyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin 0.90.9 mg/dLmg/dL'den 2.12.1 mg/dLmg/dL'ye yükseldiği saptanıyor. Tam idrar tetkikinde steril piyüri izleniyor.

Bu klinik tabloya sahip bir hastada, ayırıcı tanıda yer alan akut tübüler nekrozdan (ATN) ziyade akut interstisyel nefrit (AİN) tanısını destekleyen en güçlü laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İdrar sedimentinde lökosit silindirlerinin ve eozinofillerin saptanması

Answer

İdrar sedimentinde lökosit silindirlerinin ve eozinofillerin saptanması, hastadaki tablonun ilaca bağlı bir aşırı duyarlılık reaksiyonu olan akut interstisyel nefrit olduğunu destekleyen en anlamlı bulgudur.
Doğru seçenek olan idrar sedimentinde lökosit silindirlerinin ve eozinofillerin saptanması, AİN'in patognomonik olmasa da oldukça spesifik bulgularıdır. AİN'de interstisyumda gelişen yoğun enflamatuar infiltrasyon tübüllere sızarak lökositlerin idrara geçmesine ve orada silindirler oluşturmasına neden olur. Sülfonamidler gibi ilaçlar eozinofilik bir yanıtı tetiklediği için Wright-Hansel boyası ile eozinofilüri gösterilmesi tanıyı kuvvetlendirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik senaryoyu analiz edin.
Sülfasalazin (bir sülfonamid türevi) kullanımı sonrası gelişen ateş, döküntü ve akut böbrek hasarı tablosu mevcuttur.
İlaca bağlı akut interstisyel nefrit (AİN) şüphesini uyandırmak için.
2
İdrar bulgularını değerlendirin.
Steril piyüri (kültürde üreme olmadan idrarda lökosit varlığı) AİN için karakteristik bir bulgudur.
Enflamatuar süreci doğrulamak için.
3
Ayırıcı tanı için spesifik belirteçleri seçin.
Lökosit silindirleri tübüler/interstisyel enflamasyonu, eozinofilüri ise aşırı duyarlılık reaksiyonunu gösterir.
ATN (tipik olarak granüler silindirler görülür) ile ayrım yapmak için.

Key Concept

İlaca bağlı Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) tanısında steril piyüri, lökosit silindirleri ve eozinofilüri en önemli tanısal ipuçlarıdır.
Estimated Time:1m 30s
Question 66Question

38 yaşında kadın hasta, sabah uyandığında bacaklarında hissettiği belirgin güçsüzlük ve hareket kısıtlılığı şikayetiyle acil servise getiriliyor. Hastanın özgeçmişinde son bir yıldır gözlerinde batma hissi ve sık su içme ihtiyacı olduğu, ancak bu şikayetleri için doktora başvurmadığı öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 110/70 mmHg, nabız 84/dakika olarak ölçülüyor. Nörolojik muayenede alt ekstremitelerde kas gücü 2/5, derin tendon refleksleri hipoaktif saptanıyor.

Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

* Serum Kreatinin: 1.1 mg/dL
* Serum Potasyum (K+K^+): 2.1 mEq/L
* Serum Sodyum (Na+Na^+): 139 mEq/L
* Serum Klor (ClCl^-): 114 mEq/L
* Arter Kan Gazı pH: 7.26
* Serum Bikarbonat (HCO3HCO_3^-): 13 mEq/L
* İdrar pH: 6.5

Bu hastada altta yatan renal patolojiyi en iyi açıklayan histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tubulointerstisyel alanda lenfoplazmositer infiltrasyon

Answer

Tubulointerstisyel alanda lenfoplazmositer infiltrasyon
Vakada tanımlanan hasta, Sjögren Sendromu (göz/ağız kuruluğu) zemininde gelişen Distal RTA (Tip 1) ve buna bağlı hipokalemik paralizi tablosundadır. Sjögren sendromunun en sık görülen renal tutulumu Kronik Tubulointerstisyel Nefrittir. Bu durum histopatolojik olarak renal interstisyumda lenfosit ve plazma hücrelerinden zengin infiltrasyon ile karakterizedir. Bu infiltrasyon distal tübülleri etkileyerek H+ sekresyonunu bozar ve Tip 1 RTA'ya yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hipokalemik paralizi (Kas gücü kaybı, düşük K+), göz kuruluğu ve ağız kuruluğu (Sicca semptomları).
Semptomlar Sjögren Sendromu şüphesi doğurmaktadır.
2
Asit-baz dengesini değerlendir
Metabolik asidoz (pH < 7.35, HCO3 düşük) ve Hiperkloremi (Normal Anyon Açıklı Metabolik Asidoz).
Normal anyon açıklı asidozda RTA veya diyare ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
3
Renal tübüler asidoz tipini belirle
Hipokalemi varlığı, idrar pH > 5.5 olması Tip 1 (Distal) RTA ile uyumludur.
Tip 1 RTA, distal tübülün asidifikasyon kusurudur ve idrar pH'sı asidik yapılamaz (>5.5).
4
Hastalık-Patoloji eşleştirmesini yap
Sjögren Sendromu böbrekte en sık Tubulointerstisyel Nefrit (TIN) yapar.
Sjögren sendromuna bağlı TIN, distal tübül fonksiyonunu bozarak Tip 1 RTA'ya ve hipokalemiye neden olur. Histolojisinde lenfoplazmositer infiltrasyon görülür.

Key Concept

Sjögren Sendromu gibi otoimmün hastalıklar, böbrekte sıklıkla Tubulointerstisyel Nefrit yapar. Bu durum klinik olarak Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz ve buna bağlı hipokalemik paralizi ile prezente olabilir.

Hints

1
Hastanın göz ve ağız kuruluğu şikayetleri, sistemik bir otoimmün hastalığı işaret ediyor.
2
Normal anyon açıklı metabolik asidoz, hipokalemi ve idrar pH'sının asidik olamaması (>5.5) Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz tanısını koydurur.
3
Sjögren sendromu ve Distal RTA birlikteliğinde hasar glomerüllerde değil, tübülleri çevreleyen dokuda (interstisyum) aranmalıdır.

Practice More

Tip 1, Tip 2 ve Tip 4 RTA arasındaki potasyum düzeyi ve idrar pH farklılıklarını gözden geçiriniz.
Estimated Time:2m 30s
Question 67Question

6565 yaşında kadın hasta, son 1010 yıldır kronik osteoartrit ağrıları nedeniyle kontrolsüz olarak günde birkaç kez aspirin ve parasetamol içeren kombine analjezik tabletler kullanmaktadır. Halsizlik ve iştahsızlık şikayetiyle polikliniğe başvuran hastanın laboratuvar incelemesinde kan üre azotu (BUNBUN) 4444 mg/dL, serum kreatinin 2.82.8 mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde dansite 10101010, protein 1+1+, idrar mikroskopisinde ise her sahada 152015-20 lökosit izleniyor; ancak idrar kültüründe üreme saptanmıyor. Renal ultrasonografide her iki böbrek boyutunun azaldığı (88 cm) ve papilla bölgelerinde hiperekoik kalsifikasyonlar olduğu rapor ediliyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Analjezik nefropatisi

Answer

Analjezik nefropatisi
Analjezik nefropatisi, özellikle aspirin ve parasetamol gibi ilaçların uzun süreli ve kombine kullanımı sonucu gelişen kronik bir tubulointerstisyel nefrit formudur. Klinik olarak steril piüri, hafif proteinüri ve yavaş ilerleyen böbrek yetmezliği ile karakterizedir. Görüntülemede böbrek boyutlarında küçülme ve papiller nekroza bağlı gelişen kalsifikasyonlar tanı koydurucu en önemli özelliklerdir.

Step-by-Step Solution

1
İlaç öyküsünün değerlendirilmesi
Hastanın 10 yıldır kombine analjezik (aspirin ve parasetamol) kullanıyor olması kronik tubulointerstisyel hasar için önemli bir risk faktörüdür.
Analjeziklerin özellikle kombine kullanımı, renal papilla ve interstisyumda kümülatif hasara yol açar.
2
İdrar bulgularının analizi
Steril piüri (kültür negatif lökositüri) ve hafif proteinüri saptanmıştır.
Bu bulgular glomerulden ziyade tubulointerstisyel bölgenin kronik enflamasyonunu ve hasarını işaret eder.
3
Radyolojik bulguların yorumlanması
Böbrek boyutlarında küçülme ve papiller bölgede kalsifikasyonlar izlenmiştir.
Papiller nekroz ve sonrasında gelişen distrofik kalsifikasyonlar analjezik nefropatisi için karakteristik radyolojik ipuçlarıdır.

Key Concept

Analjezik nefropatisi (Kronik Tubulointerstisyel Nefrit)
Estimated Time:1m 30s
Question 68Question

32 yaşında kadın hasta, akut tonsillit tanısıyla amoksisilin tedavisi başlandıktan 10 gün sonra halsizlik, bulantı ve gövdesinde yaygın kırmızı döküntüler nedeniyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede vücut sıcaklığı 38,4°C ölçülüyor ve kosto-vertebral açı hassasiyeti saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 2,1 mg/dL, kan eozinofil düzeyi %10 olarak bulunuyor.

Bu hastanın idrar mikroskopisi değerlendirmesinde patogenezle uyumlu olarak aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi en olasıdır?

Show answer & explanation

Answer: Lökosit silendirleri

Answer

Lökosit silendirleri
Soruda tarif edilen hasta; antibiyotik kullanımı sonrası gelişen ateş, makülopapüler döküntü, eozinofili ve akut böbrek hasarı tablosu ile klasik 'Akut İnterstisyel Nefrit' (AİN) kliniğini sergilemektedir. AİN'de böbrek interstisyumu ve tübüllerinde enflamasyon (özellikle eozinofiller ve lenfositler) mevcuttur. Bu enflamatuar hücrelerin tübüler lümene geçişi sonucu idrar sedimentinde lökositler (piyüri) ve lökosit silendirleri görülür. Bakteri görülmemesi (steril piyüri) tanıyı destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta antibiyotik (amoksisilin) kullanımı sonrası ateş, döküntü, eozinofili ve akut böbrek yetmezliği (kreatinin artışı) ile başvurmuştur.
Tanıya giden yolda semptomların ve tetikleyicinin belirlenmesi gerekir.
2
Ön tanıyı belirle
Klasik triad (ateş, döküntü, eozinofili) ve ilaç öyküsü Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) tanısını güçlü şekilde düşündürmektedir.
İlaç ilişkili AİN, antibiyotik kullanımının önemli bir komplikasyonudur.
3
İlgili idrar bulgusunu eşleştir
İnterstisyel nefritte enflamatuar hücreler tübüllere sızar ve lökosit silendirleri (ve eozinofilüri) oluşturur.
Patolojinin glomerüler veya vasküler değil, tübülointerstisyel olduğunu doğrulayan mikroskopi bulgusunu seçmek için gereklidir.

Key Concept

İlaç ilişkili Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) tanısında klasik triad (ateş, döküntü, eozinofili) ve idrar sedimentinde lökosit silendirleri (steril piyüri) görülmesi esastır.

Hints

1
Hastadaki ateş, döküntü ve eozinofili bulguları, kullanılan ilaca karşı gelişen alerjik/immünolojik bir reaksiyonu düşündürmektedir.
2
Bu tablo glomerüler bir hasardan ziyade, böbreğin ara dokusunu (interstisyum) tutan bir patolojidir.
3
Enflamasyonun tübüllere yansıması idrarda beyaz kan hücrelerinin (lökositlerin) silendir oluşturmasına neden olur.

Practice More

NSAİİ'lere bağlı gelişen interstisyel nefritin, antibiyotiklere bağlı olandan farkı (ağır proteinüri/nefrotik sendrom eşlik etmesi) nedir?
Estimated Time:1m 30s
Question 69Question

4848 yaşında kadın hasta, 66 ay önce morbid obezite nedeniyle Roux-en-Y gastrik bypass operasyonu geçirmiştir. Operasyon sonrası 4545 kg kaybeden hasta, son 22 haftadır giderek artan halsizlik ve iştahsızlık şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHg, nabız 7878/dakika ve cilt turgoru doğal olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin 3.43.4 mg/dL (operasyon öncesi 0.80.8 mg/dL), kalsiyum 8.88.8 mg/dL, fosfor 4.24.2 mg/dL ve albümin 4.04.0 g/dL bulunuyor. İdrar tetkikinde; pH 5.55.5, protein (+), eritrosit 121-2/hpf ve mikroskopide bol miktarda zarf (envelope) şeklinde kristaller gözleniyor. Renal biyopsi incelemesinde interstisyel ödem ve yaygın tübüler hasar ile birlikte, tübüler lümenlerde polarize ışıkta çift kırılma (birefringence) özelliği gösteren kristal yapıları izleniyor. Bu hastadaki böbrek hasarının gelişiminden sorumlu olan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İnce barsak lümenindeki serbest yağ asitlerinin kalsiyumla bağlanması sonucu emilimi artan oksalatın tübüler çökelmesi

Answer

İnce barsak lümenindeki serbest yağ asitlerinin kalsiyumla bağlanması sonucu emilimi artan oksalatın tübüler çökelmesi
Roux-en-Y gastrik bypass sonrası ince barsakta yağ emilimi bozulur. Normalde barsak lümeninde oksalat ile bağlanarak kalsiyum-oksalat kompleksi (çöken ve emilmeyen) oluşturan kalsiyum, bu durumda serbest yağ asitlerine daha yüksek afinite ile bağlanır. Bu durum barsak lümeninde serbest (çözünür) oksalat miktarını artırır ve kolon epiteli boyunca aşırı oksalat emilimine (enterik hiperoksalüri) neden olur. Sonuçta böbrek tübüllerinde kalsiyum oksalat kristalleri çökelerek tubulointerstisyel inflamasyon, fibrozis ve akut/kronik böbrek hasarına yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın cerrahi öyküsünü değerlendir
Roux-en-Y gastrik bypass operasyonu geçiren hastalarda yağ malabsorbsiyonu gelişme riski yüksektir.
Bu cerrahi teknik barsak yüzeyini azaltarak yağların sindirimini ve emilimini bozar.
2
İdrar sedimentindeki kristal morfolojisini tanımla
Zarf (envelope) şeklinde kristaller kalsiyum oksalat dihidrat kristalleridir.
Kristal şekli ayırıcı tanıda (ürik asit vs oksalat) kritik öneme sahiptir.
3
Biyopsi bulguları ile patofizyolojiyi birleştir
Tübüllerde 'birefringence' (çift kırılma) özelliği gösteren kristaller, kalsiyum oksalat nefropatisi için patognomoniktir.
Polarize ışık altındaki bu görüntü kristal tipini doğrular.
4
Enterik hiperoksalüri mekanizmasını açıkla
Normalde barsak lümeninde oksalatı bağlayan kalsiyum, yağ malabsorbsiyonu varlığında yağ asitlerine bağlanır; serbest kalan oksalat ise kolondan emilerek hiperoksalüriye ve renal hasara yol açar.
Bu durum bariatrik cerrahi sonrası gelişen progresif böbrek yetmezliğinin önemli ve özgün bir nedenidir.

Key Concept

Bariatrik cerrahi (özellikle bypass işlemleri) sonrası gelişen enterik hiperoksalüri ve buna bağlı oksalat nefropatisi.

Practice More

Primer hiperoksalüri (tip 1 ve 2) nedenleri ve AGXT gen mutasyonunun rolünü gözden geçirin.

Alternative Method

Hastanın öyküsündeki 'bypass' ve idrardaki 'zarf şeklinde kristal' ikilisi, nefroloji sorularında doğrudan oksalat metabolizma bozukluğunu işaret eder.
Estimated Time:2m 30s
Question 70Question

5050 yaşında erkek hasta, 22 hafta önce başlayan prostatit şikayeti nedeniyle siprofloksasin tedavisi almaktadır. Son 33 gündür yaygın makülopapüler döküntü, halsizlik ve hafif ateş şikayeti gelişen hastanın laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin 0.90.9 mg/dL'den 2.62.6 mg/dL'ye yükseldiği saptanmıştır. Tam idrar tetkikinde proteinüri (1+1+), idrar sedimentinde steril piyüri ve Wright boyamasında eosinofilüri izlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut interstisyel nefrit

Answer

Akut interstisyel nefrit
Hastanın klinik tablosu (ateş, döküntü) ve laboratuvar bulguları (kreatinin artışı, steril piyüri ve özellikle Wright boyasında saptanan eosinofilüri), siprofloksasin gibi bir antibiyotik kullanım öyküsüyle birleştiğinde en olası tanı akut interstisyel nefrittir. Bu durum, ilaca karşı gelişen bir tip 4 aşırı duyarlılık reaksiyonu olarak kabul edilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir
Yeni başlanan antibiyotik (siprofloksasin) kullanımı, ateş ve döküntü varlığı saptandı.
İlaç kullanımı sonrası sistemik aşırı duyarlılık bulguları akut interstisyel nefritin klasik prezentasyonudur.
2
Laboratuvar bulgularını analiz et
Serum kreatinin artışı ile birlikte idrarda steril piyüri ve eosinofilüri olduğu görüldü.
Eosinofilüri, özellikle ilaç ilişkili akut interstisyel nefrit için özgüllüğü yüksek bir bulgudur.
3
Ayırıcı tanı yap
Böbrek hasarının tübüler veya glomerüler değil, interstisyel inflamasyon kaynaklı olduğu doğrulandı.
Eritrosit silindirlerinin yokluğu glomerulonefriti, granüler silindir yokluğu ise akut tübüler nekrozu dışlamaya yardımcı olur.

Key Concept

İlaç ilişkili akut interstisyel nefrit (AİN), tipik olarak yeni bir ilaç (antibiyotikler, NSAİİ, PPI) kullanımından günler veya haftalar sonra ateş, döküntü, eosinofili ve idrarda eosinofilüri ile karakterize akut böbrek hasarı tablosudur.
PreviousPage 4 / 4
Tubulointerstisyel Hastalıklar — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 4 | Examkin